絕大多數(shù)重癥肌無力患者需要接受免疫抑制治療
對于具有持續(xù)癥狀和危險因素(如乙酰膽堿受體抗體陽性,胸腺增大或神經(jīng)生理學檢查結果顯示眼肌以外部位受累)的眼肌型重癥肌無力患者,應給予低劑量糖皮質(zhì)激素治療。
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肋骨骨折有胸部外傷史。肋骨骨折部位疼痛,患者在深呼吸、咳嗽、轉動體位時明顯加重。傷后呼吸道分泌物常增多,但因胸痛不愿咳嗽排痰,易致肺不張和感染,出現(xiàn)呼吸困難。傷后咯血或痰中帶血,表示有肺挫傷。
胸部損傷按致傷原岡和傷情,主要分為閉合傷和開放傷兩大類。胸部閉合傷是內(nèi)暴力搜擊或胸部擠壓所致的胸部組織和服器損傷,其嚴重程度,主要取決于受傷組織和被累及臟鉛的數(shù)量和嚴重程度。
對于具有持續(xù)癥狀和危險因素(如乙酰膽堿受體抗體陽性,胸腺增大或神經(jīng)生理學檢查結果顯示眼肌以外部位受累)的眼肌型重癥肌無力患者,應給予低劑量糖皮質(zhì)激素治療。
腹痛或痙攣、腹脹、惡心、唾液分泌增加,以及尿頻尿急和出汗增多。多數(shù)患者可以自行調(diào)整藥物劑量,并且每天的劑量都有可能變化。溴吡斯的明的效果可在幾年內(nèi)維持不變。
所以TOF正常不代表呼吸機相關肌群正常。另外50%的MG患者只選擇性累及呼吸相關肌群,故MG患者拔管時,即使TOF正常,也應提高警惕,注意患者的呼吸力度。
多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型(重度激進型)發(fā)病迅速,多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型(遲發(fā)重癥型)由I型、IIA型、IIB型在2年左右演變。⑥V型肌萎縮型,少見。
醫(yī)生通常能夠區(qū)分這兩種疾病。其中一個原因是,在許多病例中,它們有不同的表現(xiàn)。此外,它們對刺激和膽堿酯酶抑制劑——一種治療肌肉疾病的標準療法——的反應也不盡相同。
隨著時代的進步,一代代醫(yī)學家的努力,現(xiàn)在重癥肌無力危象的死亡率已經(jīng)明顯降低,1997年Neurology一篇文章報道4%。從我們醫(yī)院的經(jīng)驗來看,進入新世紀后,死亡率應該更低。只要掌握適當?shù)闹委煼椒?,其實重癥肌無力遠沒有聽起來那么可怕。
女性發(fā)病率是男性的2倍。發(fā)病年齡通常在20~45歲[4]。因為此病并不影響生育能力,故妊娠合并MG的患者并不少見,圍產(chǎn)期的恰當處理對于獲得良好的母嬰結局至關重要。
目前已發(fā)現(xiàn)3種MG相關的抗原靶點:乙酰膽堿受體(AchR)、肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)以及脂蛋白受體相關蛋白4(LRP4)。除了抗體特異性,MG亞型在發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、胸腺病理方面也各不一致