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絕大多數(shù)重癥肌無力患者需要接受免疫抑制治療

2018-08-15 來源:重癥肌無力康復(fù)中心  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:對于具有持續(xù)癥狀和危險因素(如乙酰膽堿受體抗體陽性,胸腺增大或神經(jīng)生理學(xué)檢查結(jié)果顯示眼肌以外部位受累)的眼肌型重癥肌無力患者,應(yīng)給予低劑量糖皮質(zhì)激素治療。
免疫抑制治療
 
絕大多數(shù)重癥肌無力患者需要接受免疫抑制治療,以滿足全身或接近全身功能的維持需求,達(dá)到高質(zhì)量生活的治療目標(biāo)。對于單獨使用對癥和支持治療但沒有獲得滿意療效的患者,均應(yīng)給予免疫抑制治療。
 
專家共識和來自有限對照試驗的數(shù)據(jù)支持使用潑尼松或潑尼松龍聯(lián)合硫唑嘌呤作為一線治療。潑尼松和潑尼松龍被視為同樣有效。臨床上為了減少糖皮質(zhì)激素的副作用常常隔日給藥,這種給藥方式不會導(dǎo)致癥狀波動,但副作用減輕的證據(jù)較弱。劑量通常逐漸增加(最大劑量為隔日60~80mg),以避免初始用藥的癥狀惡化。當(dāng)患者的癥狀已經(jīng)可以得到穩(wěn)定的控制,以及為了進一步改善癥狀加入了其他治療方案,激素應(yīng)當(dāng)緩慢減量至最低有效水平,通常為隔日10~40mg。
 
眼肌型重癥肌無力的治療目標(biāo)是防止疾病的全身化?;仡櫺院陀^察性研究顯著表明,潑尼松龍單一療法可以降低這種風(fēng)險。因此許多專家推薦,對于具有持續(xù)癥狀和危險因素(如乙酰膽堿受體抗體陽性,胸腺增大或神經(jīng)生理學(xué)檢查結(jié)果顯示眼肌以外部位受累)的眼肌型重癥肌無力患者,應(yīng)給予低劑量糖皮質(zhì)激素治療。
 
對于多數(shù)患者,在潑尼松龍中加入硫唑嘌呤,可以提供比潑尼松龍單一治療更好的功能結(jié)果,副作用也更少。如果糖皮質(zhì)激素應(yīng)用存在禁忌,或者患者拒絕,可以單獨給予硫唑嘌呤,推薦劑量為2~3mg/kg。
 
如果可行,患者在治療前應(yīng)接受硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶活性檢測,低活性會增加硫唑嘌呤副作用的風(fēng)險。普通人群中只有0.3%不存在酶活性,而低酶活性的群體達(dá)10%。無硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶活性的患者不推薦使用硫唑嘌呤,在低活性的患者中應(yīng)謹(jǐn)慎使用,并且只能以低劑量使用。硫唑嘌呤對癥狀的影響通常需要幾個月的時間,在此期間患者還需要接受其他免疫抑制藥物治療。所有患者長期用藥安全性均良好,包括年輕患者。
 
在兩項短期前瞻性研究中,霉酚酸酯的額外益處尚未得到證實,研究具有方法學(xué)的局限性;不過,大多數(shù)指南推薦使用霉酚酸酯治療輕中度重癥肌無力。甲氨蝶呤、環(huán)孢菌素和他克莫司是可用做替代的二線免疫抑制藥物,這些藥物的作用可能與硫唑嘌呤類似。
 
利妥昔單抗是一種潛在有效的治療方法。小型病例系列證據(jù)表明,在對潑尼松龍和硫唑嘌呤反應(yīng)不佳的重癥肌無力患者中,使用利妥昔單抗后有2/3患者出現(xiàn)了顯著改善。肌肉特異性激酶抗體相關(guān)的重癥肌無力對利妥昔單抗反應(yīng)尤其顯著。
 
不過,最近頒布的重癥肌無力管理指南尚未就利妥昔單抗的作用問題達(dá)成共識。目前尚未確定推薦的誘導(dǎo)劑量。如果患者的癥狀在數(shù)月后復(fù)發(fā),應(yīng)進行重復(fù)治療。需要注意,利
 
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