先天性胸骨裂是一類罕見的先天性胸壁畸形?；颊咝夭恐醒胪?ldquo;U”形或“V”形凹陷，從覆蓋該處的皮膚上常能見到心臟跳動(dòng)。由于胸骨裂可導(dǎo)致心臟等器官外露，并且約30%的胸骨裂合并其他心臟畸形，造成巨大危害，嚴(yán)重影響患者生長(zhǎng)發(fā)育，甚至危及生命。

4、胸骨裂的危害有哪些？

胸骨裂的危害主要包括以下幾個(gè)方面，一是胸廓穩(wěn)定性破壞而致嚴(yán)重的呼吸異常，造成通氣功能不全，引起氧分壓下降，二氧化碳分壓上升，導(dǎo)致酸中毒、內(nèi)環(huán)境紊亂，最終導(dǎo)致呼吸、循環(huán)衰竭。二是在缺少胸骨屏障的因素下由于可能會(huì)出現(xiàn)或已經(jīng)存在呼吸道疾患和縱隔結(jié)構(gòu)的矛盾運(yùn)動(dòng)，會(huì)增加縱隔器官損傷的風(fēng)險(xiǎn)。三是異位心臟可完全懸掛于胸外，脫離了縱隔正常的發(fā)育環(huán)境，外部形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)和血管走向已表現(xiàn)出明顯異常，特別是左心房和肺靜脈發(fā)育不全，加之胸腔開放畸形，最終導(dǎo)致嬰兒出生后肺先天性不張和肺血液循環(huán)障礙而碎死。此外，胸腔容積小容納心臟困難、完全性胸骨下裂導(dǎo)致腹腔臟器脫出、伴隨心臟畸形也是胸骨裂的重要危害。

5、如何發(fā)現(xiàn)胸骨裂？

發(fā)現(xiàn)胸骨裂并不困難，通過(guò)典型的前胸壁凹陷外觀，結(jié)合B超和CT等影像學(xué)檢查多可明確診斷。已報(bào)道的胸骨裂病例大都有呼吸困難、發(fā)紺和肺部感染。約10％胸骨裂病例可有臍上正中裂縫，約30％的病例伴有心臟畸形。發(fā)現(xiàn)胸骨裂及早就診，盡早治療糾正。

6、胸骨裂有哪些治療方式

手術(shù)指征：原則上只要診斷明確，就應(yīng)手術(shù)治療。

手術(shù)時(shí)機(jī)：胸骨裂手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇非常關(guān)鍵，相對(duì)于成人的骨性胸廓，兒童的軟骨彈性更好，尤其是新生兒期胸壁的柔韌性和延展性好，較易將裂開的胸骨合攏，且不至于壓迫縱膈內(nèi)的器官，原則上無(wú)特殊伴發(fā)畸形的胸骨裂應(yīng)在新生兒期手術(shù)矯治。對(duì)伴有心臟畸形的胸骨裂，目前提倡同期矯治心臟畸形和胸骨裂，但如果心內(nèi)畸形復(fù)雜，術(shù)后可能發(fā)生心功能不全和心肌水腫，從而不能耐受隨后的胸骨整形和關(guān)胸術(shù)，此時(shí)分期手術(shù)是更為安全的選擇。

手術(shù)方式：胸骨裂有多種修復(fù)方法。包括直接縫合(年齡小于1歲)；如缺損較大，可行肋骨斜形切開縫合，外側(cè)側(cè)肋骨截骨，內(nèi)側(cè)肋骨旋轉(zhuǎn)縫合；肋軟骨游離植骨；支架固定等。人工材料包括聚乙烯纖維補(bǔ)片、特氟綸補(bǔ)片和硅假體等也有應(yīng)用，但外源性移植物有產(chǎn)生組織反應(yīng)和感染的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)用較少。