重癥肌無力的常見合并癥

2018-08-15 來源：重癥肌無力康復(fù)中心標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：目前已發(fā)現(xiàn)3種MG相關(guān)的抗原靶點(diǎn)：乙酰膽堿受體（AchR）、肌肉特異性酪氨酸激酶（MuSK）以及脂蛋白受體相關(guān)蛋白4（LRP4）。除了抗體特異性，MG亞型在發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、胸腺病理方面也各不一致

重癥肌無力（MG）是常見的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，病變部位在神經(jīng)-肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的乙酰膽堿受體損害后，受體數(shù)目減少，從而導(dǎo)致典型的MG臨床表現(xiàn)，包括肌肉疲勞和肌肉無力。但是目前越來越多的證據(jù)表明重癥肌無力可能是由多種不同的疾病亞型導(dǎo)致的一種綜合征。

目前已發(fā)現(xiàn)3種MG相關(guān)的抗原靶點(diǎn)：乙酰膽堿受體（AchR）、肌肉特異性酪氨酸激酶（MuSK）以及脂蛋白受體相關(guān)蛋白4（LRP4）。除了抗體特異性，MG亞型在發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、胸腺病理方面也各不一致（如下表所示）

MG亞型特征

早發(fā)型發(fā)病年齡<50歲；伴胸腺增生

晚發(fā)型發(fā)病年齡>50歲；胸腺肥大

胸腺瘤型副腫瘤綜合征，占所有MG患者的10-15%

眼肌型發(fā)病后>2年才出現(xiàn)眼部癥狀

MUSK存在抗MUSK抗體，病情嚴(yán)重

LRP4存在脂蛋白受體相關(guān)蛋白4抗體，少見

抗體陰性未檢測到相關(guān)抗體

MG的患病率約為150/100萬人，發(fā)病率約為10/100萬人。在白種人群中最常見的類型為晚發(fā)型MG，其次為早發(fā)型、胸腺型等。MG患者普遍對治療反應(yīng)較好，治療方法包括癥狀性藥物治療、免疫抑制劑治療、胸腺切除術(shù)以及支持性治療。對于重癥和呼吸肌受累的患者需要重癥監(jiān)護(hù)。如果治療積極，可完全緩解，其預(yù)期壽命不受影響。

MG患者的合并癥治療是一個(gè)重要挑戰(zhàn)。這些合并癥的治療有時(shí)甚至?xí)萂G本身肌無力的治療更重要。合并癥嚴(yán)重影響MG患者生活質(zhì)量、預(yù)后和死亡率。

合并癥發(fā)生的主要機(jī)制包括：共同的危險(xiǎn)因素、MG本身并發(fā)癥以及治療不良反應(yīng)等；MG亞型是決定合并癥發(fā)生的重要因素。當(dāng)患者出現(xiàn)意料之外的惡化、治療效果較差或出現(xiàn)新的癥狀/體征時(shí)，都需考慮合并癥的可能。

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