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資訊|研究報告重癥肌無力患者可受益于“LEMS治療方法

2018-08-15 來源:重癥肌無力康復(fù)中心  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:醫(yī)生通常能夠區(qū)分這兩種疾病。其中一個原因是,在許多病例中,它們有不同的表現(xiàn)。此外,它們對刺激和膽堿酯酶抑制劑——一種治療肌肉疾病的標(biāo)準(zhǔn)療法——的反應(yīng)也不盡相同。
最近一項研究表明,一種歐洲監(jiān)管機(jī)構(gòu)批準(zhǔn)用于Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)的治療方法可以幫助控制重癥肌無力(MG)癥狀。
 
對于藥物Firdapse的研究結(jié)果發(fā)表于《臨床神經(jīng)科學(xué)雜志》(JournalofClinicalNeuroscience)。文章標(biāo)題為:“3,4-二氨基吡啶用于治療伴有Lambert-Eaton肌無力綜合征電生理表現(xiàn)的重癥肌無力”(3,4-DiaminopyridineforthetreatmentofmyastheniagraviswithelectrophysiologicalpatternsofLambert-Eatonmyasthenicsyndrome)。
 
MG與LEMS都是自身免疫疾病,有一個共同的病因——神經(jīng)細(xì)胞和肌肉之間異常的相互作用。這是由于阻斷信號通路的抗體過度產(chǎn)生和積聚造成的。
 
醫(yī)生通常能夠區(qū)分這兩種疾病。其中一個原因是,在許多病例中,它們有不同的表現(xiàn)。此外,它們對刺激和膽堿酯酶抑制劑——一種治療肌肉疾病的標(biāo)準(zhǔn)療法——的反應(yīng)也不盡相同。
 
但有些患者同時具有這兩種疾病的特點,為診斷和治療提出了挑戰(zhàn)。
 
Firdapse(3,4-二氨基吡啶,34DAP)是一種在歐洲獲批治療LEMS的藥物。
 
在獲得歐洲批準(zhǔn)后,研發(fā)Firdapse的Catalyst制藥公司(CatalystPharmaceuticals)現(xiàn)正向美國申請批準(zhǔn)該藥用于治療LEMS。
 
韓國研究人員決定研究Firdapse能否幫助8名同時擁有一些LEMS特點的MG患者。所有參與者之前從免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除、美定隆(Mestinon,吡斯的明)等標(biāo)準(zhǔn)治療方案中獲得的改善都有限。
 
研究的第一步是使得患者停止攝入美定隆。在注射新斯的明(Prostigmin)后,患者每天服用四次Firdapse,持續(xù)兩天。之后患者接受美定隆與Firdapse聯(lián)合用藥,持續(xù)兩天,并調(diào)整至患者能夠耐受該組合的劑量。
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