胸腺上皮性腫瘤是指來源于胸腺上皮組織的惡性腫瘤，占全部惡性腫瘤0.2%~1.5%，是前縱隔最常見原發(fā)性腫瘤，包括胸腺瘤，胸腺癌和胸腺神經(jīng)內分泌腫瘤，異位胸腺瘤可發(fā)生在頸部、中縱隔、后縱隔、肺和胸膜，少數(shù)文獻報道了巨大胸腔內腫瘤，但僅占全部胸腺瘤的4%。

胸腺瘤是最常見的胸腺上皮性腫瘤，占全部成人惡性腫瘤＜1%。胸腺瘤是一種生長緩慢的腫瘤，可為侵襲性的生物學行為。由于其發(fā)病率偏低，以往影像學研究多為單中心研究，近年來研究者對于胸腺瘤的關注增加，并逐步形成了國際合作機構和專門的胸腺惡性腫瘤工作組，隨國際胸腺惡性腫瘤興趣組（ITMIG）形成而達到頂峰，該機構為研究胸腺病變提供了科學基礎并培育合作研究，為多學科研究及大數(shù)據(jù)提供了基礎，關于胸腺病變的認識進一步加深。本文綜述了關于胸腺瘤影像方面的研究進展。

1.臨床特點

胸腺瘤的發(fā)病率在美國為1/100萬~5/100萬每年，男女發(fā)病率無明顯差異，兒童罕見，隨年齡的增加發(fā)病率有增加趨勢，而60歲后發(fā)病率降低。約1/3胸腺瘤患者表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難或咳嗽，因為腫瘤壓迫或侵犯臨近結構；約1/3~1/2因腫瘤分泌激素、抗體以及細胞因子等出現(xiàn)全身癥狀或副腫瘤綜合征，其中重癥肌無力是最常見的副腫瘤綜合征，大約出現(xiàn)在30%~50%的胸腺瘤患者中，女性常見，另部分患者可出現(xiàn)低丙種球蛋白血癥和純紅細胞增多癥，分別發(fā)生于10%和5%患者中，另胸腺瘤也與多種自身免疫性疾病有關，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎和心肌炎。隨著多層螺旋CT的普及，越來越多的無癥狀胸腺瘤患者被發(fā)現(xiàn)。

2.病理

胸腺瘤大體病理表現(xiàn)為胸腺內含包膜實性腫塊，約1/3出現(xiàn)壞死、出血或囊性變，腫瘤通常生長緩慢，可侵犯包膜及鄰近結構，晚期才出現(xiàn)轉移。胸腺瘤可表現(xiàn)為更具有侵襲性的特點，如侵犯心包、上腔靜脈、頭臂靜脈等鄰近結構，播散至胸膜，但遠處轉移罕見。

1999年世界衛(wèi)生組織（WHO）發(fā)布的組織分類標準，當時胸腺癌被歸為其中，稱為C型胸腺瘤，在2004年WHO分類中，胸腺癌被歸為獨立分類，根據(jù)上皮細胞形態(tài)及淋巴細胞和上皮細胞的病例，分為A、AB、B1、B2和B3五型。該分類仍存在諸多問題，例如可重復性差，腫瘤異質性，不能評估預后信息等，2011年ITMIG委員會在紐約針對胸腺瘤病理診斷中存在的問題召開會議，修訂了組織學標準利于更好管理，共識決定保留廣泛應用的WHO分類框架的基礎上修正組織學定義，并增加了一些新名詞，如不典型A型胸腺瘤，交界性B3型胸腺瘤/胸腺鱗狀細胞癌等，補充了WHO分類，改善觀察者間的差異，并針對胸腺瘤空間異質性的問題，采用了比例描述的方法。

3.分期與治療策略

因胸腺瘤生物學行為潛在惡性可能，所有胸腺瘤均應接受手術治療。根據(jù)疾病的分期及是否可完整切除，1981年Masaoka分期系統(tǒng)首次被提出，后來出現(xiàn)了非常多與其相類似和變異的分類。為便于合作研究及形成標準數(shù)據(jù)庫，ITMIG采納了Masaoka-Koga分期系統(tǒng)，并被廣泛應用。該分類系統(tǒng)是根據(jù)大體手術標本和腫瘤侵犯范圍以及鏡下改變來確定的。Ⅰ期：腫瘤包膜完整，Ⅱ期：腫瘤侵犯包膜Ⅱa及腫瘤侵犯周圍脂肪Ⅱb，Ⅲ期：侵犯臨近器官如心臟、大血管或肺；Ⅳ：胸膜及心包播散Ⅳa和淋巴或血行轉移Ⅳb。

國際肺癌研究協(xié)會與ITMIG回顧性評價了大樣本（10808例患者）的胸腺上皮性腫瘤數(shù)據(jù)庫，為第八版腫瘤TNM分期提供建議，T1：腫瘤包膜完整或侵犯縱隔脂肪、縱隔胸膜；T2腫瘤侵犯心包；T3侵犯肺、胸壁、膈神經(jīng)、頭臂靜脈、上腔靜脈或肺門血管；T4侵犯胸主動脈、主動脈弓、主肺動脈、氣管、食管或心肌。N分期：N0為無淋巴結轉移；N1為侵及前組淋巴結（胸腺周圍淋巴結）；N2為侵及胸腔深部或頸部淋巴結。M1a為胸膜或心包轉移；M1b為肺或遠處臟器轉移。

對于Masaoka-KogaⅠ期和Ⅱ期首選手術治療，研究證實完整切除的胸腺瘤Ⅰ期和Ⅱ期預后沒有統(tǒng)計學差異，且5年生存率均為100%。對于沒能完整切除，推薦對殘留腫瘤進行術后放療。Ⅲ期患者侵犯臨近縱隔器官，治療目標是爭取完整切除，延長生存，因此推薦進行術前新輔助化療，術后殘留推薦放療及化療。Ⅳa期治療原則同Ⅲ期，對Ⅳb姑息性化療。盡管治療策略很明確，但是Masaoka-koga分期是根據(jù)術后分期，依賴顯微鏡下識別腫瘤播散情況。對于Ⅳa期和Ⅲ期患者需要術前新輔助治療，因此通過影像學識別十分重要。

4.影像學現(xiàn)狀

影像學在胸腺瘤的識別、診斷、分期、療效評估及腫瘤復發(fā)的隨訪監(jiān)測方面發(fā)揮著重要作用。歷史上，多達80%的胸腺瘤是通過胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)。X線可顯示較大占位或膈肌抬高、胸膜結節(jié)等晚期表現(xiàn)，但因技術制約已不用做常規(guī)檢查。CT因其良好的空間分辨率和密度分辨率，目前為胸腺瘤的最佳影像手段，未來MRI和正電子發(fā)射斷層顯像（PET）/CT在胸腺瘤診斷和分期中可能會發(fā)揮更大作用。

5.CT

胸腺瘤可發(fā)生在胸廓入口至心膈邊緣，但主要位于上部心包前方。典型胸腺瘤在CT上表現(xiàn)為球形或卵圓形邊緣光滑的5~10cm腫塊，病灶大小可從數(shù)毫米至34cm，腫瘤呈均勻一致性強化。胸腺瘤可以表現(xiàn)為分葉狀邊緣或不均勻，甚至囊變、出血、壞死，少數(shù)可伴點狀、粗糙或弧線狀鈣化。腫瘤可以部分或完全被脂肪間隙包繞。在一項127例前縱隔腫塊的鑒別中CT與MR價值相當或優(yōu)于磁共振，而磁共振在囊性病變更占優(yōu)勢。

有研究運用CT灌注技術顯示病灶血流信息，發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的血流量和血容量明顯高于前縱隔其他非胸腺瘤的惡性腫瘤。增強檢查對于胸腺瘤的分期是必須的。有學者研究原發(fā)胸腺瘤的形態(tài)學改變與Masaoka分期的關系，在區(qū)分Ⅰ期與更高級別胸腺瘤的研究中發(fā)現(xiàn)，腫瘤周圍脂肪層部分或完全消失這一征象價值有限。然而在單因素分析中腫瘤分葉或不規(guī)則邊緣、腫瘤內囊變或壞死區(qū)，多灶性鈣化對侵襲性胸腺瘤更有提示價值。

典型的Ⅲ期胸腺瘤CT表現(xiàn)為血管侵犯即不規(guī)則血管腔輪廓，管腔內軟組織腫塊以及血管包繞。遺憾的是大多數(shù)的Ⅲ期胸腺瘤往往沒有血管腔改變的直接征象，因此CT征象對分期存在低估，有待敏感性更高的檢查技術。

單側胸膜播散結節(jié)提示胸腺瘤Ⅳa期，胸腺瘤的胸膜播散結節(jié)需與局灶性肺不張鑒別，局灶性肺不張多位于背側，一般較小，三角形，棘突影，邊緣可伴磨玻璃密度影，綜合評價有助于鑒別。然而臨床醫(yī)生和放射科醫(yī)生面對的更至關重要的問題是如何區(qū)分早期病變（Ⅰ期、Ⅱ期）與進展期病變（Ⅲ期、Ⅳ期），后者需要新輔助化療，一項對比99例患者CT表現(xiàn)與分期的研究中，多因素分析提示腫瘤直徑大于7cm，浸潤腫瘤周圍縱隔內脂肪間隙以及分葉狀邊緣與進展期疾?。á笃?、Ⅳ期）有關。

也有學者對形態(tài)學與WHO分類進行分析，鑒于WHO分類的病理醫(yī)生間可重復性欠佳，胸腺瘤的異質性問題以及其對臨床的指導及預后的影響，該類研究結果需審慎對待。最近有學者對胸腺占位利用放射組學方法（紋理分析）提取特征與WHO分類和Masaoka分期進行比較，發(fā)現(xiàn)一定相關性，但樣本數(shù)較少，需擴大樣本進一步證實。

另有韓國學者對胸腺上皮性腫瘤倍增周期進行分析，發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的倍增時間變化較大，平均約400d，但是組織學提示侵襲性生物學行為倍增時間明顯縮短，WHO分類B3型胸腺瘤和胸腺癌是倍增時間縮短的獨立危險因素。

6.MRI

盡管胸腺瘤的發(fā)病人群相對年輕以及需要長期隨訪監(jiān)測，MRI在胸腺瘤分期及長期疾病隨訪中的價值還未被充分研究。然而，MRI在碘過敏和腎功能不全患者診斷、分期中發(fā)揮更重要的作用。最佳的掃描策略包括T1WI、T2WI、T2WI-脂肪抑制，GRE序列同反相位、釓增強掃描。呼吸門控可以選擇應用，但是屏氣掃描通?？梢员苊夂粑\動和偽影。胸腺瘤在MR上表現(xiàn)前縱隔血管前間隙，T1WI等、低信號，T2WI高信號，腫瘤壞死、出血、囊變信號不均。

在鑒別前縱隔囊性占位包括生理性囊腫和囊性胸腺瘤，磁共振優(yōu)勢明顯大于CT，對于實性腫瘤的分隔及包膜MR也有較高的分辨力，該征象與低侵襲性相關。腫瘤中出血的信號強度隨出血的時間變化，亞急性期出血表現(xiàn)為短T1、短T2信號，而慢性期出血則表現(xiàn)為T1WI和T2WI均低信號。磁共振成像（MRI）對于鈣化的顯示不如CT敏感。增強掃描腫瘤不均勻強化，囊變、壞死無強化。磁共振檢查用于胸腺瘤分期時，掃描范圍應包括整個胸腔，應評價心臟、心包、血管、胸膜等。液體敏感序列可以用來識別血管結構及腫瘤侵犯，表現(xiàn)為血管走行扭曲及腔內腫塊。

心臟磁共振是評價心肌侵犯有無及范圍的最佳手段，T1或T2雙反轉恢復序列上信號異常提示心肌侵犯。憑借軟組織分辨率及空間分辨率，磁共振顯像在評價胸壁侵犯方面優(yōu)于CT。動態(tài)增強MRI平均達峰時間（meanpeaktime）進展期胸腺瘤比早期疾病延遲（2.5min和1.3min）。另發(fā)現(xiàn)進展期胸腺瘤信號多不均勻，且具有因纖維分隔導致的分葉狀內部結構，而Ⅰ期胸腺瘤均未出現(xiàn)分葉，但信號也為不均勻，這與CT檢查中腫瘤密度不均勻性提示高級別侵襲性胸腺瘤似有矛盾，推測其可能因為磁共振提高了對比分辨力，顯示了CT上表現(xiàn)為均勻密度病灶的信號不均勻。

彌散加權成像（DWI）可無創(chuàng)評價腫瘤內水分子擴散情況，有學者研究MRIDWIADC直方圖分析可以輔助評價胸腺上皮性腫瘤WHO分類和Masaoka分期，其中ADC10%（hotspotROI）有可能作為影像標記診斷和分期胸腺上皮性腫瘤。另有學者研究腫瘤整體ADC直方圖分析可以鑒別胸腺癌和淋巴瘤，且準確性優(yōu)于感興趣區(qū)域標識（hotspotROI法）。關于MRI是否會在胸腺瘤治療后復發(fā)監(jiān)測中替代CT仍沒有定論，但因為對反復CT掃描累積輻射劑量的擔憂，ITMIG在一項共識聲明中建議用磁共振替換一些隨訪CT檢查，但這沒有對比研究的根據(jù)。

7.核醫(yī)學顯像

目前，核醫(yī)學顯像在胸腺瘤的常規(guī)評價中并不占據(jù)主導地位，因為其缺乏足夠的特異性和空間分辨率低，使其在分期中價值有限。2種放射性藥物可以用來檢測胸腺占位，包括受體介導的放射性藥物和非特異性示蹤劑。生長抑素，一種受體介導的放射性核素，特異性親和生長抑素受體－2，后者在正常胸腺中表達，也在廣譜腫瘤中表達，過去主要用于神經(jīng)內分泌腫瘤顯像。銦111生長抑素攝取可以發(fā)生于胸腺增生，且其代謝增高在一組29人的數(shù)據(jù)中評價胸腺瘤復發(fā)僅27%攝取增高，因此胸腺瘤的診斷與分期仍然是基于形態(tài)學顯像沒有改變。

特異性顯像劑有賴于開發(fā)使用于分辨率更高PET顯像。非特異性示蹤劑中，18FDG，是一種葡萄糖類似物，廣泛應用于腫瘤PET顯像。胸腺瘤FDG代謝多變，甚至可低于縱隔血池的代謝，早期的研究結果一致認為胸腺癌的代謝明顯高于胸腺瘤的FDG代謝。FDG代謝最大標準化攝取值（SUVmax）并不能區(qū)分早期疾病和進展期疾病，早期和進展期胸腺瘤SUVmax存在嚴重交叉重疊，且WHO組織學分類亦存在代謝值的重疊，但發(fā)現(xiàn)MasaokaⅢ期的SUVmax代謝明顯高于Ⅰ期患者，TNM分期方面T3和T1bSUVmax高于T1a胸腺瘤。

由于其全身檢查的特性，PET能夠發(fā)現(xiàn)隱匿性腫瘤播散灶。但是胸腺瘤遠處轉移的概率很低，所以PET這方面的優(yōu)勢在胸腺瘤中并不像胸腺癌那樣明顯。進展期胸腺瘤和復發(fā)胸腺瘤通常需要多次化療，參照實體瘤療效評價標準，SUVmax代謝的變化可區(qū)分化療有反應和化療無效患者，而基線SUVmax不能預測治療效果。

8.鑒別診斷

前縱隔占位的鑒別診斷包括：胸腺瘤，其他胸腺惡性腫瘤如胸腺癌，胸腺神經(jīng)內分泌腫瘤，以及非胸腺腫瘤如淋巴瘤，生殖細胞腫瘤，小細胞肺癌，縱隔轉移瘤。

①畸胎瘤，通常表現(xiàn)為前縱隔囊實性腫塊，內含典型鈣化、骨骼或可見脂肪成分，診斷不難。

②惡性生殖細胞腫瘤，通常發(fā)生在40歲以下男性，實驗室檢查可伴甲胎蛋白（AFP）升高，影像學表現(xiàn)為前縱隔浸潤性生長腫塊，包繞縱隔內大血管，增強后不均勻強化。

③胸腺增生，通常表現(xiàn)為胸腺形態(tài)不變，彌漫性增大，密度增高，偶可表現(xiàn)為腫塊樣胸腺增生，CT上與胸腺瘤鑒別困難，MRI梯度回波序列化學位移顯像，有助于鑒別胸腺瘤和胸腺增生，反相位信號較同相位均勻性信號衰減提示胸腺增生，而胸腺瘤無信號衰減，特異性達100%，而FDGPET/CT代謝與胸腺瘤有重疊，價值不大。

④胸腺先天性囊腫，單純性囊腫，CT值為液體密度，增強后無強化，鑒別較容易，病灶較小，增強觀察不佳時候，需薄層重建圖像可以避免部分容積效應，復雜囊腫平掃密度稍高，若合并感染可輕度強化，病灶形態(tài)多為三角形或淚滴狀縱隔－肺界面平直，而胸腺瘤多為縱隔－肺界面平直，增強及平掃CT值有一定參考價值，需磁共振鑒別，無壁結節(jié)及分隔，擴散不受限，增強后無強化。

⑤淋巴瘤，前縱隔淋巴瘤多為彌漫大B細胞淋巴瘤，惡性度高，縱隔內多結節(jié)融合團塊，CT增強中度強化，囊變壞死較多，F(xiàn)DGPET明顯高代謝，結合系統(tǒng)癥狀，鑒別較容易。

9.結語

盡管少見，胸腺瘤仍然是前縱隔最常見的原發(fā)腫瘤。影像學在胸腺瘤的診斷、分期、療效評估及隨訪監(jiān)測發(fā)揮著重要作用，CT仍然是推薦的影像手段。CT在前縱隔占位診斷的價值優(yōu)于MRI，但是需要進一步研究證實MRI能否在腫瘤分期及治療后的隨訪中替代CT。FDG-PET/CT在初診評價前縱隔腫塊或胸腺癌分期有其價值，但是在胸腺瘤患者中的應用還有待進一步研究。進展期胸腺瘤需要術前新輔助化療，放射科醫(yī)生應當熟悉進展期胸腺瘤的影像特征。