支氣管擴(kuò)張可以是局限性的，僅涉及局部氣道，也可以是彌漫性的，涉及更廣泛的氣道。臨床上引起支氣管擴(kuò)張的疾病較多，其病因包括α1－抗胰蛋白酶缺乏癥（AATD）、原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙（PCD）、過(guò)敏性支氣管肺曲菌病（ABPA）、囊性纖維化及囊性纖維化相關(guān)性疾病（CF）、原發(fā)性免疫缺陷?。≒IDs）、非結(jié)核分枝桿菌肺?。∟TM-PD）、阻塞性氣道疾?。∣AD）、彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）、胃食管反流性疾?。℅ERD）等。

本文介紹2017年ERS成人支氣管擴(kuò)張管理指南、2018年BTS成人支氣管擴(kuò)張指南中的治療部分。

2017ERS成人支氣管擴(kuò)張管理指南

1.治療方案

（1）慢性氣道感染：長(zhǎng)時(shí)間吸入或口服抗生素治療，清除新的致病微生物，抗生素治療急性加重。

（2）炎癥：長(zhǎng)期抗炎治療。

（3）粘膜纖毛清理功能障礙：長(zhǎng)期祛痰治療、氣道清理。

（4）結(jié)構(gòu)性肺?。洪L(zhǎng)期支氣管擴(kuò)張劑治療、外科手術(shù)、肺康復(fù)。

2.指南推薦

（1）抗菌藥物使用推薦

①建議對(duì)支氣管擴(kuò)張癥急性加重的患者應(yīng)該進(jìn)行14天的抗菌藥物治療（有條件的推薦，證據(jù)質(zhì)量極低）。

②建議對(duì)有初始分離出的銅綠假單胞菌的支氣管擴(kuò)張患者，應(yīng)提供抗生素，進(jìn)行清除治療（有條件的推薦，證據(jù)質(zhì)量極低）。

③建議對(duì)除銅綠假單胞菌外，支氣管擴(kuò)張患者初始分離的細(xì)菌，不必進(jìn)行抗生素清除治療（有條件的推薦，證據(jù)質(zhì)量極低）。

（2）關(guān)于對(duì)支氣管擴(kuò)張成人患者，是否應(yīng)該進(jìn)行長(zhǎng)期的抗炎治療，推薦推薦如下：

①建議對(duì)患有支氣管擴(kuò)張癥的成人，不提供吸入性皮質(zhì)類固醇治療（有條件推薦，證據(jù)質(zhì)量低）。

②不推薦他汀類藥物治療支氣管擴(kuò)張（強(qiáng)烈建議，證據(jù)質(zhì)量低）。

③建議對(duì)合并哮喘或COPD患者，支氣管擴(kuò)張的診斷不應(yīng)影響吸入皮質(zhì)類固醇的使用（最佳實(shí)踐建議，間接證據(jù)）。

（3）與不治療相比，長(zhǎng)期抗生素治療（≥3個(gè)月），是否有益于成人支氣管擴(kuò)張患者？及相關(guān)推薦：

①建議對(duì)每年有3次及以上急性加重的成人支氣管擴(kuò)張癥患者，提供長(zhǎng)期抗生素治療（有條件的推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。

②以下所有推薦均是對(duì)每年有3次及以上急性加重的患者：

建議對(duì)支氣管擴(kuò)張或銅綠假單胞菌感染的患者，長(zhǎng)期吸入抗菌藥治療（有條件的推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。

建議對(duì)支氣管擴(kuò)張或銅綠假單胞菌感染的患者，有吸入抗菌藥禁忌、不耐受或不可行的患者，長(zhǎng)期使用大環(huán)內(nèi)酯類藥物（阿奇霉素、紅霉素）治療（有條件的推薦，低質(zhì)量證據(jù)）。

建議對(duì)成人支氣管擴(kuò)張或慢性銅綠假單胞菌感染的患者，在吸入抗菌藥物之外或替代使用大環(huán)內(nèi)酯類藥物（阿奇霉素、紅霉素）治療（有條件推薦，質(zhì)量證據(jù)低）。

建議對(duì)無(wú)銅綠假單胞菌感染的成人支氣管擴(kuò)張患者，長(zhǎng)期使用大環(huán)內(nèi)酯類藥物（阿奇霉素、紅霉素）治療（有條件推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。

建議對(duì)大環(huán)內(nèi)酯類藥物有禁忌、不耐受或無(wú)效的支氣管擴(kuò)張成人患者，長(zhǎng)期口服抗菌藥物（基于抗菌藥物敏感性和患者耐受性）治療（有條件推薦，證據(jù)質(zhì)量低）。

建議對(duì)無(wú)銅綠假單胞菌感染的支氣管擴(kuò)張成人，口服預(yù)防抗菌藥具有禁忌、不耐受或無(wú)效的患者，長(zhǎng)期吸入抗菌藥物治療（有條件的推薦，質(zhì)量證據(jù)低）。

（4）與不治療相比，長(zhǎng)期祛痰治療對(duì)成人支氣管擴(kuò)張患者是否有益？

①指南建議對(duì)咳吐痰困難、生活質(zhì)量差、標(biāo)準(zhǔn)氣道廓清技術(shù)不能控制癥狀的成人支氣管擴(kuò)張患者，提供長(zhǎng)期（≥3個(gè)月）祛痰治療（弱推薦，證據(jù)質(zhì)量低）。

②不推薦對(duì)成人支氣管擴(kuò)張患者提供重組人脫氧核糖核酸酶（強(qiáng)烈推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）。

（5）與不治療相比，長(zhǎng)期支氣管擴(kuò)張劑治療（≥3個(gè)月）是否對(duì)成人支氣管擴(kuò)張患者有益？

①指南建議對(duì)成人支氣管擴(kuò)張患者，不常規(guī)提供長(zhǎng)效支氣管擴(kuò)張劑（有條件的推薦，證據(jù)質(zhì)量低）。

②建議在個(gè)人基礎(chǔ)上表現(xiàn)明顯呼吸急促的患者，提供長(zhǎng)效支氣管擴(kuò)張劑（弱推薦，證據(jù)質(zhì)量極低）。

③建議在使用物理療法、霧化吸入祛痰藥和吸入抗菌藥之前，使用支氣管擴(kuò)張劑，以增加耐受性，優(yōu)化患病區(qū)的肺部沉積量（最佳實(shí)踐建議，間接證據(jù)）。

④建議對(duì)于合并哮喘和COPD的患者，確診支氣管擴(kuò)張，不影響對(duì)長(zhǎng)效支氣管擴(kuò)張劑的使用（最佳實(shí)踐建議，間接證據(jù)）。

（5）相對(duì)于非外科手術(shù)治療，對(duì)成人支氣管擴(kuò)張患者，外科手術(shù)治療是否更有益？

指南建議不對(duì)成人支氣管擴(kuò)張患者提供手術(shù)治療，除了有局部疾病和高度頻繁發(fā)生急性加重的患者外，盡管此類患者在治療支氣管擴(kuò)張的其他方面均得到了優(yōu)化（弱推薦，證據(jù)質(zhì)量極低）。

（6）與不進(jìn)行定期物理療法的患者相比，定期物理療法（氣道清除和/或肺康復(fù)）對(duì)成人支氣管擴(kuò)張患者是否更加有益？

①建議對(duì)慢性咳嗽咳痰和咳吐痰困難的患者應(yīng)進(jìn)行氣道廓清技術(shù)（ACT），由訓(xùn)練有素的呼吸理療師，每天進(jìn)行1~2次（弱推薦，證據(jù)質(zhì)量低）。

②推薦成人支氣管患者和運(yùn)動(dòng)能力受損的患者應(yīng)該進(jìn)行肺康復(fù)，并且應(yīng)進(jìn)行常規(guī)鍛煉。所有的疾病應(yīng)該根據(jù)患者的癥狀、身體能力和疾病特征進(jìn)行干預(yù)（強(qiáng)推薦，證據(jù)質(zhì)量高）。

2018BTS成人支氣管擴(kuò)張指南

1.支氣管擴(kuò)張患者的祛痰治療

推薦：

（1）支氣管擴(kuò)張成人患者中，不常規(guī)使用重組人脫氧核糖核酸酶。（A）

（2）可考慮使用無(wú)菌水或生理鹽水濕化治療，以促進(jìn)氣道清除。（D）

最佳治療意見(jiàn)：

（1）咳吐痰困難的支氣管擴(kuò)張患者，考慮使用祛痰治療。

（2）首次使用吸入性祛痰治療時(shí)，應(yīng)進(jìn)行氣道反應(yīng)激發(fā)試驗(yàn)。

（3）考慮吸入和霧化祛痰治療前，使用支氣管擴(kuò)張劑進(jìn)行預(yù)處理，尤其是對(duì)可能存在支氣管狹窄的患者（患有哮喘或支氣管高反應(yīng)性及嚴(yán)重氣流阻塞FEV1＜1L的患者）

（4）如果處方羧甲司坦，應(yīng)該進(jìn)行6個(gè)月的臨床觀察，如果有持續(xù)臨床益處，則應(yīng)繼續(xù)使用。

2.支氣管擴(kuò)張患者長(zhǎng)期抗炎治療的證據(jù)

（1）對(duì)于無(wú)其他適應(yīng)證（如ABPA、慢性哮喘、COPD、炎癥性腸?。┑闹夤軘U(kuò)張患者，不提供常規(guī)吸入皮質(zhì)類固醇治療。（B）

（2）對(duì)于無(wú)其他適應(yīng)證（如ABPA、慢性哮喘、COPD、炎癥性腸?。┑闹夤軘U(kuò)張患者，不提供常規(guī)口服皮質(zhì)類固醇治療。（D）

（3）對(duì)支氣管擴(kuò)張患者，不常規(guī)提供磷酸二酯酶-4抑制劑（PDE4）、甲基黃嘌呤、白三烯受體拮抗劑。（D）

（4）對(duì)支氣管擴(kuò)張癥患者，不常規(guī)提供CXCR2拮抗劑、嗜中性粒細(xì)胞彈性蛋白酶抑制劑或他汀類藥物。（B）

3.什么治療可改善穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張患者結(jié)局？

每年急性加重3次及以上的支氣管擴(kuò)張患者，應(yīng)長(zhǎng)期使用抗生素治療。（A）

4.肺康復(fù)

（1）呼吸困難功能受限的患者提供肺康復(fù)治療（改良英國(guó)醫(yī)學(xué)研究委員會(huì)呼吸困難量表MMRC評(píng)分≥1）。（B）

（2）考慮將呼吸肌訓(xùn)練與常規(guī)的肺康復(fù)結(jié)合使用，以增強(qiáng)維持訓(xùn)練效果。（B）

5.外科手術(shù)對(duì)支氣管擴(kuò)張的作用

（1）支氣管擴(kuò)張專家優(yōu)化治療仍無(wú)法控制癥狀的局部疾病患者，考慮進(jìn)行肺切除。（D）

（2）提供多學(xué)科評(píng)估。（D）

6.對(duì)于支氣管擴(kuò)張患者，流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗有什么作用？

（1）對(duì)支氣管擴(kuò)張患者，每年提供流感疫苗接種。（D）

（2）對(duì)所有支氣管擴(kuò)張患者，提供肺炎球菌多糖疫苗。（D）

7.支氣管擴(kuò)張和其他療法

不常規(guī)推薦替代療法（如止咳、營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充、輔助療法/順勢(shì)療法、補(bǔ)充療法）（D）

8.是否應(yīng)清除潛在的病原微生物，以改善穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張患者的結(jié)局？

（1）臨床狀況惡化和初始分離出銅綠假單胞菌的患者，使用抗生素清除治療（首選治療環(huán)丙沙星500-750mgbid2周；二線治療：靜脈β-內(nèi)酰胺類±靜脈氨基糖苷類2周，隨后3個(gè)月霧化多粘菌素，慶大霉素和妥布霉素）。（D）

（2）討論相對(duì)于初始分離出銅綠假單胞菌的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張患者臨床表現(xiàn)，患者抗生素清除治療潛在的風(fēng)險(xiǎn)和獲益，包括每種管理治療方法取得持續(xù)清除的可能性、發(fā)展為慢性感染的風(fēng)險(xiǎn)以及不良事件的風(fēng)險(xiǎn)。（D）

（3）臨床惡化和新分離耐甲氧西林金黃色葡萄球菌（MRSA）的支氣管擴(kuò)張患者進(jìn)行清除治療。特別是鑒于感染控制的問(wèn)題，應(yīng)該嘗試此做法。（D）

9.什么治療可以改善支氣管擴(kuò)張和ABPA的結(jié)局？

（1）口服皮質(zhì)類固醇治療活動(dòng)性ABPA，推薦開(kāi)始劑量為0.5mg/kg/d，2周。根據(jù)臨床反應(yīng)和血清IgE水平停用類固醇。（D）

（2）戒斷困難對(duì)口服皮質(zhì)類固醇依賴的患者，考慮使用伊曲康唑治療。（B）

（3）通過(guò)總IgE水平對(duì)活動(dòng)性ABPA患者進(jìn)行監(jiān)測(cè)，評(píng)估治療反應(yīng)。（C）