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【疑難案例解析】全面性強直陣攣發(fā)作

2018-08-13 來源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科  標簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯盟 美容護膚
摘要：患者既往有穩(wěn)定的無癥狀性冠心病、高脂血癥和甲狀腺功能減低(治療中)史,體重指數(bodymassindex)增高為31kg/㎡?；颊咴?2歲時行心臟搭橋術,無心肌梗死病史。隨后在67~68歲間又做過3次經皮冠狀血管成型術?；颊?0年不吸煙,很少飲酒。

病史

患者,男性,69歲,既往有3次全面性強直-陣攣發(fā)作,每次都于凌晨3、4點睡眠中發(fā)作,發(fā)作均被其妻子發(fā)現,每次發(fā)作后精神狀態(tài)相同。

患者既往有穩(wěn)定的無癥狀性冠心病、高脂血癥和甲狀腺功能減低(治療中)史,體重指數(bodymassindex)增高為31kg/㎡?；颊咴?2歲時行心臟搭橋術,無心肌梗死病史。隨后在67~68歲間又做過3次經皮冠狀血管成型術?；颊?0年不吸煙,很少飲酒。

患者母親、父親和祖父分別在94、79和80歲時死于腦血管意外,個人及家族無癲癇病史?；颊咴谝荒臧肭坝休p度腦外傷史,當時無意識喪失。

患者服用的藥物為煙酸(每日500mg,分3次口服),對氨基水楊酸(每日81mg口服),甲狀腺素(每日1.5粒[90mg]口服）。

查體和檢查

查體無明顯局灶神經系統(tǒng)體征,頭顱CT和MRI檢查正常。心血管系統(tǒng)檢查無心肌缺血和心律失常。

后來發(fā)現患者有夜間低氧血癥,系阻塞性呼吸暫停綜合征所致,在睡眠中行持續(xù)正壓通氣(CPAP)治療得以緩解。

診斷

全面性強直陣攣發(fā)作

阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征所致夜間低氧血癥

治療和預后

最初給予患者苯妥英400mg/d分次口服控制癲癇發(fā)作。每晚使用CPAP以緩解陣發(fā)性低氧血癥。停止服用苯妥英后持續(xù)一年無發(fā)作,直到患者到海拔2100米的地方旅行時,睡眠中未使用CPAP(患者家在海拔100米的高度),癲癇發(fā)作一次,從那以后,12年內無癲癇發(fā)作。

評論

我選擇該病例有以下兒個原因:首先,伴冠狀動脈粥樣硬化69歲老年男性患者,其癲縮發(fā)作多由腦血管病、心律失常、低血壓、栓塞、代謝異常、顱內腫瘤,或其他顱內病變所致。雖然肥胖患者阻塞性呼吸暫停綜合征的發(fā)病率越來越高,但癲癇患者先考慮此診斷,而且癲癇患者一般情況下不常在夜間定時發(fā)作。

第二點,即使患者曾有輕度腦外傷所致的致癇灶,僅憑此也不足以解釋現在的癲癇發(fā)作。用阻塞性呼吸暫停綜合征所致的低氧血癥來解釋癲癇發(fā)作可能更為合理。

第三,患者有限的數次發(fā)作,開始并不明顯,均在夜間睡眠中發(fā)作。因此很難做出鑒別診斷,從而得出阻塞性呼吸暫停綜合征的診斷。

這一病例中我學到了什么？

阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征如未能得到及時的正確診斷,將會導致一系列嚴重后果。該診斷有賴于一些典型的臨床表現,但這些表現大多無特異性,并且容易被患者和看護者忽視。正如該患者,在一些病例中,發(fā)作是阻塞性睡眠呼吸暫停的表現。一項283例成年癲癇患者的前瞻性研究發(fā)現,確診為阻塞性睡眠呼吸暫停,男性患者約為15.4%,女性患者約為5.4%。與僅有癲癇的患者相比,癲癇伴阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征的患者多為老年男性,易在睡眠中,多在晚年出現癲癇發(fā)作,體重偏高。另一項對39名接受癲癇外科治療的患者前瞻性研究發(fā)現,這些患者中約33%患有阻塞性睡眠呼吸暫停,受累患者多為老年男性,睡眠呼吸暫停-睡眠障礙量表(SA-SDQ)評分較高,多數在睡眠中出現發(fā)作。因此,癲癇患者伴阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征比較常見,尤其是年老超重、睡眠中有癲癇發(fā)作的男性患者,正如該病例。

正如預期,兒童或成人阻塞性睡眠呼吸暫停的治療有助于控制發(fā)作。一項對患有阻塞性睡眠呼吸暫停的3例成人和1例兒童的研究表明,給予CPAP治療八周后,發(fā)作頻率至少降低45%。另一項對7例伴睡眠呼吸暫停的癲癇患者的治療研究表明,服用相同的抗癲癇藥物,其中3例發(fā)作完全控制,1例發(fā)作頻率減少95%,但3例發(fā)作頻率只減少不到50%。

對未確診的夜發(fā)性患者,可以行多導睡眠監(jiān)測幫助診斷,但需要注意的是,成人亞臨床節(jié)律性放電(SREDA)應被視為是睡眠中(包括快速眼球運動睡眠期,REM)不常見的非發(fā)作性表現。另外,如果癲癇患者睡眠呼吸暫停加重的話,癲癇發(fā)作頻率也會增加,這種情況可能在患者體重增加后發(fā)生。一項回顧性研究表明，27例癲癇患者，其中21例患者（78%）在睡眠呼吸暫停發(fā)病后，癲癇發(fā)作頻率明顯增加。SA-SDQ，包括12項用于評估與睡眠相關的呼吸疾病的量表，是篩選癲癇患者是否存在阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征的有力工具,其是敏感性為75%~80%,特異性為65%~67%,該方法并非最佳。與對照組相比,26例兒童癲癇患者白天睡眠普遍過多(白天睡眠OR值15.3),38.5%伴有呼吸睡眠障礙[可通過兒童睡眠量表(PSQ)和兒童白天睡眠評分(PDSS)進行評估]。

有睡眠呼吸暫停的患者,癲癇發(fā)作的風險增加。Prague回顧性研究發(fā)現,480例有睡眠呼吸暫?；颊咧?9例(4%)在成年期經歷過至少2次癲癇發(fā)作。這19例患者發(fā)作起始平均年齡為48±16歲,平均體重指數是32±10kg/m2,盡管該研究存在著一定的局限性,但結果表明,在美國明尼蘇達州有睡眠呼吸暫停的患者比普通人癲癇發(fā)病率更高,高出0.5%~1.0%。

總之,睡眠呼吸暫停綜合征導致血氧含量降低,促進或加重癲癇發(fā)作。所以,診斷為癲癇的患者應考慮患睡眠呼吸暫停綜合征的可能性,尤其是睡眠中發(fā)生癲癇的患者。阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征也多見于年長的男性、超重、晚發(fā)性的癇患者中。另外,對接受治療的睡眠呼吸暫停和夜間低氧血癥患者,盡管無癲癇病史,但要更加仔細地評估和監(jiān)測低氧血癥誘發(fā)發(fā)作的可能性。

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