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【疑難案例解析】每日陣攣性發(fā)作

2018-07-04 來源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科  標(biāo)簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要：患者9歲時(shí)神經(jīng)科查體,左側(cè)輕偏癱,伴腱反射亢進(jìn)(患者以前肌力和腱反射正常)。偏癱呈對稱性,輕度(4/5),幾年來無變化,隨后2~3個(gè)月內(nèi)快速發(fā)展為左手完全性功能喪失,左側(cè)運(yùn)動(dòng)不能,左手輕度感覺障礙。右側(cè)肢體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能缺失。

病史

患者,男性,12歲,右利手,5歲時(shí)首次發(fā)作,表現(xiàn)為左下肢陣攣性抽搐，左腳最明顯。

數(shù)周內(nèi),癥狀發(fā)展為部分性癲癇持續(xù)狀態(tài),服用卡馬西平和氯巴占,數(shù)月后得到控制。

治療后沒多久,患者出現(xiàn)以下癥狀：

左下肢每日陣攣性發(fā)作(左腳最顯著)；

每個(gè)月有6~8次左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,發(fā)作起始部位或是左腳,或者左手,發(fā)作后出現(xiàn)數(shù)分鐘Todd麻痹;

每天左腿肌陣攣數(shù)次。

患者11歲時(shí),出現(xiàn)三種新的發(fā)作形式：

·左手感覺異常持續(xù)約一分鐘；

·雙側(cè)發(fā)作性幻聽或幻視；

·右側(cè)偏轉(zhuǎn)性發(fā)作,伴流涎和喉部異常感覺,意識(shí)存在。

盡管以不同劑量和不同聯(lián)合用藥方式嘗試了多種藥物(苯妥英鈉,丙戊酸鈉,卡馬西平,撲癲酮,苯巴比妥,氯硝西泮,吡拉西坦,氯巴占和強(qiáng)的松)，但每周至每月還是有上述發(fā)作性事件發(fā)生?；颊哌€接受了3次5天一療程的免疫球蛋白治療,但無明顯療效。

患者運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)發(fā)育正常。6歲后,患者在日常學(xué)習(xí)生活中反應(yīng)逐漸遲緩，其父母和老師認(rèn)為主要是由于其注意力不集中?；颊咴絹碓蕉鄤?dòng)和易沖動(dòng)。這些行為異常并未因服用不同的抗癲癇藥而改善。

12歲開始,患者病情逐漸惡化,左側(cè)肢體偏癱,左腿較為顯著,呈進(jìn)一步惡化狀態(tài)。

患者父母為非近親結(jié)婚,母親正常分娩。既往藥物治療史無特殊,發(fā)育正常?；颊吣赣H的伯父在嬰兒期有過幾次驚厥發(fā)作,簡單用藥便得以控制，現(xiàn)已不服藥,多年無發(fā)作。

查體和檢查

患者9歲時(shí)神經(jīng)科查體,左側(cè)輕偏癱,伴腱反射亢進(jìn)(患者以前肌力和腱反射正常)。偏癱呈對稱性,輕度(4/5),幾年來無變化,隨后2~3個(gè)月內(nèi)快速發(fā)展為左手完全性功能喪失,左側(cè)運(yùn)動(dòng)不能,左手輕度感覺障礙。右側(cè)肢體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能缺失。

7歲時(shí)頭顱MRI正常,但MRI隨訪示影像學(xué)惡化表現(xiàn)。

11歲時(shí)視頻腦電監(jiān)測顯示右側(cè)半球獨(dú)立的多灶性放電—單純部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作(左腿陣攣性發(fā)作),繼發(fā)全面性發(fā)作(伴左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)癥狀)和單純部分性聽覺發(fā)作。

一系列神經(jīng)心理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)心理功能持續(xù)減退,包括認(rèn)知遲緩。

1998年,當(dāng)患者12歲時(shí),行右側(cè)顳極腦組織活檢,證實(shí)Rasmussen腦炎。在活檢的組織中未發(fā)現(xiàn)病毒包涵體,腦脊液病毒血清學(xué)檢查和谷氨酸受體3抗體檢查陰性。

診斷

Rasmussen腦炎

治療和療效

患者12歲時(shí),左手失去功能,接受了功能性大腦半球切除手術(shù)。術(shù)后,發(fā)作明顯改善—僅有偶爾的單純部分性發(fā)作(雙側(cè)眨眼),腦電圖證實(shí)為右額葉起源,通過調(diào)整藥物劑量可輕易地控制這些癥狀?；颊咧巧毯托袨橐驳玫矫黠@的提高。術(shù)后2周內(nèi)左側(cè)輕偏癱,并未喪失行走能力,患者正進(jìn)行左側(cè)上肢康復(fù)訓(xùn)練。

評論

雖然Rasmussen腦炎已被人們認(rèn)識(shí)40余年,但其發(fā)病率非常低。我們的患者表現(xiàn)出以下幾個(gè)有趣的特征：

·患者有幾種發(fā)作類型,包括運(yùn)動(dòng)、軀體感覺癥狀,聽覺和視覺癥狀。出現(xiàn)單側(cè)發(fā)作類型和部分性癲癇持續(xù)狀態(tài),強(qiáng)烈提示Rasmussen腦炎。

·首次發(fā)作4年后出現(xiàn)偏癱,前3年,癥狀很輕微,隨后癥狀迅速進(jìn)展(2個(gè)月內(nèi)偏癱了)。

·頭顱MRI示半球進(jìn)展性萎縮,高信號(hào),累及基底節(jié)。

從這一病例中我們學(xué)到了什么?

雖然沒有對Rasmussen腦炎患者連續(xù)MRI掃描進(jìn)行前瞻性研究,但是該患者給我們提供了關(guān)于這種疾病的影像學(xué)典型改變的例子。我們對MRI的異常表現(xiàn)特別感興趣,因?yàn)槲窗l(fā)現(xiàn)其他疾病有類似特征。鑒于只有病理活檢才能明確診斷,所以我們意識(shí)到需要對診斷方法進(jìn)行研究,該研究可以幫助我們在腦萎縮發(fā)生前明確診斷。

這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?

即使已經(jīng)做出了慢性腦炎的初步診斷,但是我們一直等到該患者左手失去功能時(shí)才行活檢,隨后行半球切除術(shù)。最佳手術(shù)時(shí)機(jī)一直是一個(gè)有爭議的話題。一些臨床醫(yī)生建議等到患者出現(xiàn)偏癱時(shí)再進(jìn)行手術(shù)治療,其他學(xué)者支持在患者完全偏癱前行半球切除術(shù),目的是為了避免神經(jīng)心理損害、常年癲癇持續(xù)發(fā)作對患者造成的損害及社會(huì)生活交際障礙。爭論還在繼續(xù)。

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