全面性強(qiáng)直-陣攣持續(xù)狀態(tài)伴肌陣攣發(fā)作(繼發(fā)于未確定的感染)

2018-08-02 來(lái)源：上海虹橋醫(yī)院癲癇科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：由于面部肌陣攣,開(kāi)始予5-羥色氨和卡比多巴?；颊弑晦D(zhuǎn)回社區(qū)醫(yī)院2周后,予5-羥色氨200mg/8h、苯巴比妥90mg/6h、拉莫三嗪100mg/6h。最后他被轉(zhuǎn)回到康復(fù)醫(yī)院,再無(wú)發(fā)作。

病史

患者,男,30歲,入院前一周出現(xiàn)流感樣癥狀。4天后,患者出現(xiàn)了3次左側(cè)面部抽搐繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,發(fā)作期間意識(shí)清晰。然而夜間癲癇發(fā)作發(fā)展為成簇的全面性發(fā)作,伴意識(shí)不清。

患者入住當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院重癥監(jiān)護(hù)病房,起初予苯妥英和苯巴比妥治療,盡管苯妥英血藥濃度為20μg/ml,苯巴比妥為45μg/ml,仍未能改善其發(fā)作。頭顱MRI掃描、腰穿、血培養(yǎng)、腦脊液真菌、細(xì)菌、病毒培養(yǎng)和皰疹病毒聚合酶鏈反應(yīng)均正常。予戊巴比妥持續(xù)泵入、苯妥英300mg/6h靜滴、丙戊酸鈉750mg/6h靜滴、苯巴比妥90mg/8h靜滴,終止了全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。當(dāng)戊巴比妥逐漸減量時(shí),全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和肌陣攣發(fā)作又出現(xiàn)了,EEG示全面性多棘慢波。隨后癲癇持續(xù)狀態(tài)復(fù)發(fā),臨床表現(xiàn)和EEG均支持,患者轉(zhuǎn)到我中心處理癲癇持續(xù)狀態(tài)。

查體和檢查

我們繼續(xù)予戊巴比妥持續(xù)泵入,并重新給予苯妥英和苯巴比妥以控制發(fā)作。頭顱MRI增強(qiáng)掃描、腰穿、血清丙酮酸和乳酸鹽水平、電解質(zhì)、肝酶、血液及腦脊液培養(yǎng)均正常。盡管戊巴比妥泵入完全抑制了腦電活動(dòng),但全面性發(fā)作和肌陣攣發(fā)作仍持續(xù)存在,肌陣攣漸成為癲癇持續(xù)狀態(tài)的突出特征。肌陣攣或自發(fā)或?yàn)橛|覺(jué)誘發(fā)。全身均受累,但以軀干和肢體近端肌肉為甚,肌陣孿發(fā)作期EEG示全面性多棘慢波。

診斷

全面性強(qiáng)直-陣攣持續(xù)狀態(tài)伴肌陣攣發(fā)作(繼發(fā)于未確定的感染)

治療和療效

戊巴比妥泵入治療45天后,結(jié)束用藥,患者對(duì)語(yǔ)言刺激無(wú)反應(yīng)，漸發(fā)展為全面性肌陣攣發(fā)作,偶有全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。順阿曲庫(kù)銨(神經(jīng)·肌肉阻滯藥)持續(xù)泵入以控制其嚴(yán)重的全面性肌陣攣、保護(hù)腎功能、防止肌紅蛋白尿。

由于患者對(duì)抗癲癇藥無(wú)反應(yīng),盡管停用戊巴比妥治療,但其意識(shí)未見(jiàn)好轉(zhuǎn),所以試驗(yàn)性給予以大劑量甲強(qiáng)龍治療1周,隨后患者蘇醒了,但肌陣孿仍持續(xù)存在。由于患者對(duì)甲強(qiáng)龍反應(yīng)良好,應(yīng)該考慮到癲癇持續(xù)狀態(tài)潛在的免疫機(jī)制,因而開(kāi)始靜脈滴注免疫球蛋白(IVIG),30g/d(0.4g/(kg·d),治療7天。肌陣攣?zhàn)畛鯚o(wú)顯著改善,IVIG治療第4天,患者肌陣攣發(fā)作停止了,能夠用手勢(shì)進(jìn)行交流。結(jié)束IVIG治療4天后,患者完全清醒,可以口頭交流。

由于面部肌陣攣,開(kāi)始予5-羥色氨和卡比多巴?；颊弑晦D(zhuǎn)回社區(qū)醫(yī)院2周后,予5-羥色氨200mg/8h、苯巴比妥90mg/6h、拉莫三嗪100mg/6h。最后他被轉(zhuǎn)回到康復(fù)醫(yī)院,再無(wú)發(fā)作。

出院回家后,遺留最輕微的神經(jīng)功能缺損。所有血液及腦脊液培養(yǎng)均陰性。未檢測(cè)到皰疹病毒、西部馬腦炎、東部馬腦炎及圣路易斯腦炎抗體。

評(píng)論

患者患有嚴(yán)重的難治性肌陣攣持續(xù)狀態(tài)綜合征,對(duì)傳統(tǒng)治療及難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)治療無(wú)反應(yīng)。兒童難治性治療方案是IVIG2g/kg,連用7天。IVIG特殊作用機(jī)制不清楚,但它明顯起免疫調(diào)節(jié)作用。IVIG具有多種對(duì)體液和細(xì)胞免疫應(yīng)答進(jìn)行調(diào)節(jié)的方式。IVIG中抗獨(dú)特型抗體可中和或抵消發(fā)作誘導(dǎo)的特殊抗體。也許IVIG中抗體能下調(diào)致癇性抗體的產(chǎn)生。另外IVIG可改變補(bǔ)體介導(dǎo)的神經(jīng)元損傷。臨床非對(duì)照觀察表明,IVIG可能對(duì)難治性癲癇患者有效,特別是兒童,是一種安全的輔助治療方法。我們的患者在使用IVIG后獲益,且可耐受。

該療法主要局限性是免疫球蛋白嚴(yán)重短缺、昂貴且有傳播與血液衍生物相關(guān)的傳染病風(fēng)險(xiǎn)。

從這一病例中我們學(xué)到了什么?

從該病例中我們學(xué)到很重要的兩點(diǎn)。第一,難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)病因?qū)W未明及影像學(xué)未見(jiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性病灶,應(yīng)考慮用皮質(zhì)類(lèi)固醇和IVIG這樣的免疫療法來(lái)處理難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)及殘留的肌陣攣。雖然這些藥物都非癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物,但當(dāng)癲癇持續(xù)狀態(tài)不斷發(fā)生時(shí)至少應(yīng)考慮到它們,盡管長(zhǎng)期使用戊巴比妥治療。第二個(gè)重要經(jīng)驗(yàn)是盡管長(zhǎng)期、持續(xù)、嚴(yán)重的癲癇持續(xù)狀態(tài),患者仍可得到很好的恢復(fù).

這一病例如何改變我們對(duì)癲癇患者的處理及治療策略?

該病例使我們對(duì)缺乏明確病因的全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)的康復(fù)更加樂(lè)觀。我們也愿意對(duì)病因不明的癲癇持續(xù)狀態(tài)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療?，F(xiàn)在我們明白,在治療癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí),不論其持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間,不論那些勸我們停止治療的同仁們?cè)趺磁u(píng),也不論指導(dǎo)治療的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)如何缺乏，我們都不應(yīng)放棄。

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本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。

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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類(lèi)型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

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拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇：對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類(lèi)特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部

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1．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類(lèi)型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類(lèi)型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。

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本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和2歲以上兒童癲癇患者。

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癲癇：對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類(lèi)特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作本品也可用于治療合并有

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用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。

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主要用于單純或復(fù)雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作也有一定療效。

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1.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合

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主要用于單純或復(fù)雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作也有一定療效。

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1.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞

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