主動脈夾層

2018-01-25 來源：健客社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：多數(shù)病例在起病后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時內(nèi)每小時死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。

主動脈夾層

主動脈夾層，又稱為主動脈夾層分離，主動脈夾層動脈瘤，主動脈夾層血腫。主動脈夾層指主動脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動脈壁中層而形成的血腫，并非主動脈壁的擴(kuò)張，有別于主動脈瘤，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤，現(xiàn)多改稱為主動脈夾層血腫，或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。

主動脈夾層預(yù)后

多數(shù)病例在起病后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時內(nèi)每小時死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。

主動脈夾層病因

1.高血壓：主動脈夾層患者中約50％以上有高血壓。尤其是長期和重度高血壓可增加血流動力對主動脈壁的沖擊，并使主動脈營養(yǎng)血管處于痙攣受壓狀態(tài)，引起中層平滑肌缺血、變性、壞死和彈性纖維斷裂、纖維化及內(nèi)膜破裂，最后形成夾層血腫。

高血壓

2.結(jié)締組織遺傳缺陷性疾?。喝珩R方（Marfan）綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征、先天性主動脈縮窄、二葉主動脈瓣及二尖瓣脫垂等患者常有主動脈壁結(jié)締組織遺傳性缺陷，表現(xiàn)為主動脈中層膠原和纖維組織變性，繼之發(fā)生囊性壞死和內(nèi)膜缺乏支撐，易致內(nèi)膜破裂和形成夾層血腫。

結(jié)締組織遺傳缺陷性疾病

3.動脈粥樣硬化：常發(fā)生于高血壓、高血脂、高血糖和高齡患者，動脈粥樣硬化斑塊從內(nèi)腔破潰，可形成夾層血腫。

動脈粥樣硬化

4.其他：嚴(yán)重主動脈外傷、炎癥（梅毒性主動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）、妊娠末期和介入性心血管診療操作時等，均可引起主動脈夾層血腫。

其他

主動脈夾分型

傳統(tǒng)主動脈夾層分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Stanford分型和Debakey分型．DeBakey等根據(jù)病變部位和擴(kuò)展范圍將本病分為三型：

DebakeyI型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴(kuò)展范圍超越主動脈弓，直至腹主動脈，此型最為常見；

DebakeyII型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動脈或主動脈弓；

DebakeyIII型：內(nèi)膜破口位于降主動脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動脈或／和腹主動脈。

Stanford大學(xué)的Daily等將胸主動脈夾層動脈瘤分為兩型：

凡升主動脈受累者為stanfordA型（包括I型和II型），又稱近端型；

凡病變始于降主動脈者為stanfordB型（相當(dāng)于DeBakeyIII型），又稱遠(yuǎn)端型。A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。

主動脈夾層臨床表現(xiàn)

視病變部位而不同，主要表現(xiàn)如下：

（一）疼痛多數(shù)患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不著。

（二）高血壓患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。

（三）心血管癥狀①主動脈瓣關(guān)閉不全。夾層血腫涉及主動脈瓣環(huán)或影響心瓣-葉的支撐時發(fā)生，故可突然在主動脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣返流可以引起心力衰竭。②脈搏改變，一般見于頸、肱或股動脈，一側(cè)脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。③胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動或在胸骨上窩可觸到搏動性腫塊。④可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內(nèi)引起。

（四）神經(jīng)癥狀主動脈夾層延伸至主動脈分支頸動脈或肋間動脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。

（五）壓迫癥狀主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀；壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)引起霍納（Horner）綜合征；壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。

主動脈夾層的治療

一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。

治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。

治療目標(biāo)是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。

這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。

治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。

（一）緊急治療

①止痛：用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。

②補(bǔ)充血容量：有出血入心包（胸腔或主動脈破裂者）輸血。

③降壓：對合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。

需要注意的問題是：合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。

（二）鞏固治療

對近端主動脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動脈夾層，伴主動脈瓣關(guān)閉不全的患者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。對緩慢發(fā)展的及遠(yuǎn)端主動脈夾層，可以繼續(xù)內(nèi)科治療。保持收縮壓于13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述藥物不滿意，可加用卡托普利25～50mg，3次/d，口服。

（三）手術(shù)治療

StanfordA型（相當(dāng)于DebakeyI型和II型）需要外科手術(shù)治療。DebakeyI型手術(shù)方式為升主動脈+主動脈弓人工血管置換術(shù)+改良支架象鼻手術(shù)。DebakeyII型手術(shù)方式為升主動脈人工血管置換術(shù)。

如果合并主動脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動脈受累，同時需做主動脈瓣置換術(shù)和Bentall‘s手術(shù)。

（四）介入治療

目前StanfordB型（相當(dāng)于DeBakeyIII型）的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要時外科手術(shù)治療。