病史

患者,女性,40歲,右利手,出生時(shí)曾有窒息史,患者出生的第一天就出現(xiàn)頻繁的癲癇發(fā)作。

起初發(fā)作呈全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,但后來(lái)主要發(fā)作類型系復(fù)雜部分性發(fā)作,伴似曾相識(shí)感和失憶,持續(xù)1~2分鐘。失憶時(shí),患者常出現(xiàn)口面部自動(dòng)癥,有時(shí)還出現(xiàn)右下肢節(jié)律性活動(dòng)。

在童年期,患者有難以控制的發(fā)作,被父母過(guò)度保護(hù)。當(dāng)患者服用卡馬西平和丙戊酸鈉聯(lián)合治療時(shí),全面性發(fā)作得到控制,患者可獨(dú)立生活。鑒于每個(gè)月患者仍出現(xiàn)1~2次復(fù)雜部分性發(fā)作,醫(yī)生建議行術(shù)前評(píng)估,患者拒絕了。

婚后,患者生了兩個(gè)孩子,最終擁有自己的小型公司。30歲時(shí),患者出現(xiàn)6次全面性發(fā)作、精神異常,遂入院治療。一年后精神癥狀復(fù)發(fā)、患者極度抑郁,需要服用大劑量神經(jīng)鎮(zhèn)靜藥物、抗抑郁藥物和苯二氮?類藥物進(jìn)行治療。

患者不得不放棄工作,丈夫帶著孩子離開了患者,患者回到父親那里。當(dāng)患者還是孩子時(shí),父親不但未給她治療癲癇,而且他還酗酒。

當(dāng)患者37歲時(shí),開始服用奧氮平,減少其他精神藥物劑量。

查體和檢查

患者38歲時(shí),接受術(shù)前評(píng)估,頭顱MRI顯示左側(cè)海馬硬化。此外,患者左側(cè)半球后部小于右側(cè)半球,側(cè)腦室三角區(qū)后方白質(zhì)高信號(hào),與出生時(shí)窒息病史相符。

多年來(lái)行多次發(fā)作間期頭皮腦電圖檢查,示左顳區(qū)異常電活動(dòng)，視頻腦電監(jiān)測(cè)過(guò)程中,只記錄到一次復(fù)雜部分性發(fā)作。當(dāng)患者凝視、不動(dòng)時(shí),無(wú)腦電圖改變,隨后記錄到左顳銳化θ活動(dòng)。發(fā)作間期左蝶骨電極記錄到銳化θ活動(dòng)。記憶障礙突出表現(xiàn)在語(yǔ)言方面,未發(fā)現(xiàn)額葉異常。

診斷

顳葉內(nèi)側(cè)癲癇。

治療和療效

精神科醫(yī)生認(rèn)為患者需要充分的精神治療支持而不應(yīng)該行手術(shù)治療。術(shù)前優(yōu)化抗癲癇藥物方案,主要服用卡馬西平、托吡酯和氯巴占。患者繼續(xù)服用奧氮平,經(jīng)常與精神科醫(yī)生討論病情。

39歲時(shí),患者行左海馬杏仁核切除術(shù)。病理提示海馬神經(jīng)元嚴(yán)重缺失。術(shù)后第一年,患者無(wú)發(fā)作,搬回自己的公寓,重新開始工作。

評(píng)論

該病例提示,在選擇顳葉癲癇患者進(jìn)行外科治療方面,MRI很有幫助。在使用高分辨率MRI前,適合外科手術(shù)的患者常需使用深部電極或條狀電極進(jìn)行有創(chuàng)性腦電監(jiān)測(cè)。

近來(lái),術(shù)前評(píng)估限于使用頭皮腦電監(jiān)測(cè)、MRI和神經(jīng)心理測(cè)試，在某些癲癇中心,還會(huì)使用PET或SPECT。這是一種進(jìn)步,特別是對(duì)如病例這樣的患者,MRI上表現(xiàn)為海馬硬化,沒(méi)有必要進(jìn)行侵襲性腦電監(jiān)測(cè),而長(zhǎng)期侵襲性硬膜下和深部腦電監(jiān)測(cè)使患者發(fā)生精神并發(fā)癥的易感性增加。

從這一病例中我學(xué)到什么?

癲癇外科手術(shù)的相對(duì)禁忌證包括發(fā)作間期精神病、持續(xù)性發(fā)作間期思維錯(cuò)亂或抑郁、嚴(yán)重的家庭問(wèn)題。本例患者確實(shí)遭受了所有這些情況,但我始終認(rèn)為許多問(wèn)題都與難治性顳葉內(nèi)側(cè)癲癇有關(guān)。幸運(yùn)的是其顳葉癲癇得到準(zhǔn)確定位,事實(shí)上患者確實(shí)受益于手術(shù)治療,發(fā)作得到控制,同樣其行為和生活質(zhì)量得到改善,與我的預(yù)期一致。病史

患者,女性,40歲,右利手,出生時(shí)曾有窒息史,患者出生的第一天就出現(xiàn)頻繁的癲癇發(fā)作。

起初發(fā)作呈全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,但后來(lái)主要發(fā)作類型系復(fù)雜部分性發(fā)作,伴似曾相識(shí)感和失憶,持續(xù)1~2分鐘。失憶時(shí),患者常出現(xiàn)口面部自動(dòng)癥,有時(shí)還出現(xiàn)右下肢節(jié)律性活動(dòng)。

在童年期,患者有難以控制的發(fā)作,被父母過(guò)度保護(hù)。當(dāng)患者服用卡馬西平和丙戊酸鈉聯(lián)合治療時(shí),全面性發(fā)作得到控制,患者可獨(dú)立生活。鑒于每個(gè)月患者仍出現(xiàn)1~2次復(fù)雜部分性發(fā)作,醫(yī)生建議行術(shù)前評(píng)估,患者拒絕了。

婚后,患者生了兩個(gè)孩子,最終擁有自己的小型公司。30歲時(shí),患者出現(xiàn)6次全面性發(fā)作、精神異常,遂入院治療。一年后精神癥狀復(fù)發(fā)、患者極度抑郁,需要服用大劑量神經(jīng)鎮(zhèn)靜藥物、抗抑郁藥物和苯二氮?類藥物進(jìn)行治療。

患者不得不放棄工作,丈夫帶著孩子離開了患者,患者回到父親那里。當(dāng)患者還是孩子時(shí),父親不但未給她治療癲癇,而且他還酗酒。

當(dāng)患者37歲時(shí),開始服用奧氮平,減少其他精神藥物劑量。

查體和檢查

患者38歲時(shí),接受術(shù)前評(píng)估,頭顱MRI顯示左側(cè)海馬硬化。此外,患者左側(cè)半球后部小于右側(cè)半球,側(cè)腦室三角區(qū)后方白質(zhì)高信號(hào),與出生時(shí)窒息病史相符。

多年來(lái)行多次發(fā)作間期頭皮腦電圖檢查,示左顳區(qū)異常電活動(dòng)，視頻腦電監(jiān)測(cè)過(guò)程中,只記錄到一次復(fù)雜部分性發(fā)作。當(dāng)患者凝視、不動(dòng)時(shí),無(wú)腦電圖改變,隨后記錄到左顳銳化θ活動(dòng)。發(fā)作間期左蝶骨電極記錄到銳化θ活動(dòng)。記憶障礙突出表現(xiàn)在語(yǔ)言方面,未發(fā)現(xiàn)額葉異常。

診斷

顳葉內(nèi)側(cè)癲癇。

治療和療效

精神科醫(yī)生認(rèn)為患者需要充分的精神治療支持而不應(yīng)該行手術(shù)治療。術(shù)前優(yōu)化抗癲癇藥物方案,主要服用卡馬西平、托吡酯和氯巴占?；颊呃^續(xù)服用奧氮平,經(jīng)常與精神科醫(yī)生討論病情。

39歲時(shí),患者行左海馬杏仁核切除術(shù)。病理提示海馬神經(jīng)元嚴(yán)重缺失。術(shù)后第一年,患者無(wú)發(fā)作,搬回自己的公寓,重新開始工作。

評(píng)論

該病例提示,在選擇顳葉癲癇患者進(jìn)行外科治療方面,MRI很有幫助。在使用高分辨率MRI前,適合外科手術(shù)的患者常需使用深部電極或條狀電極進(jìn)行有創(chuàng)性腦電監(jiān)測(cè)。

近來(lái),術(shù)前評(píng)估限于使用頭皮腦電監(jiān)測(cè)、MRI和神經(jīng)心理測(cè)試，在某些癲癇中心,還會(huì)使用PET或SPECT。這是一種進(jìn)步,特別是對(duì)如病例這樣的患者,MRI上表現(xiàn)為海馬硬化,沒(méi)有必要進(jìn)行侵襲性腦電監(jiān)測(cè),而長(zhǎng)期侵襲性硬膜下和深部腦電監(jiān)測(cè)使患者發(fā)生精神并發(fā)癥的易感性增加。

從這一病例中我學(xué)到什么?

癲癇外科手術(shù)的相對(duì)禁忌證包括發(fā)作間期精神病、持續(xù)性發(fā)作間期思維錯(cuò)亂或抑郁、嚴(yán)重的家庭問(wèn)題。本例患者確實(shí)遭受了所有這些情況,但我始終認(rèn)為許多問(wèn)題都與難治性顳葉內(nèi)側(cè)癲癇有關(guān)。幸運(yùn)的是其顳葉癲癇得到準(zhǔn)確定位,事實(shí)上患者確實(shí)受益于手術(shù)治療,發(fā)作得到控制,同樣其行為和生活質(zhì)量得到改善,與我的預(yù)期一致。