病史

患者,男性,26歲,右利手,8年前遭受了嚴重的閉合性腦外傷,持續(xù)23天處于昏迷狀態(tài),蘇醒后遺留嚴重的后遺癥。在住院18個月期間,患者進行語言(說和寫)、簡單運動任務(系鞋帶,進食)和其他基本技能訓練。神經(jīng)缺失癥狀包括左側輕偏癱、雙側滑車神經(jīng)麻痹、閱讀理解力障礙以及短期記憶加工困難。

在恢復期間,患者體驗到一種“上升感”發(fā)作,類似于“電梯突然迅速墜落感”。發(fā)作最初短暫而罕見,后來每天數(shù)次發(fā)作,伴吞咽困難、惡心、流涎和反胃。在大多數(shù)發(fā)作中,意識無改變,但長時間的發(fā)作(持續(xù)30~40秒)會出現(xiàn)意識改變。

患者后來診斷為部分性發(fā)作,予卡馬西平治療。盡管服用不同抗癲癇藥物,丙戊酸鈉、苯妥英鈉、加巴噴丁、氯硝西泮單一或聯(lián)合治療,每天仍有發(fā)作,并出現(xiàn)了嚴重的藥物副作用。

患者無產(chǎn)傷、高熱驚厥、腦膜炎、腦炎或頭部外傷史,也無癲癇家族史。

以前EEG示左額顳區(qū)、左中央?yún)^(qū)尖波,混雜慢波。兩年前頭顱MRI示雙側額葉腦軟化、左側額葉陳舊性腦出血(圖87.1)和胼胝體體部和壓部進行性變性。

查體和檢查

神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示眼球輻輳反射失調、左側輕偏癱、生理反射亢進、左側巴彬斯基征陽性。

經(jīng)廣泛討論后,向患者說明了外科干預的局限性和風險,患者愿意行術前評估。EEG示左額、顳區(qū)、中央?yún)^(qū)癇樣放電及δ波爆發(fā)。復查MRI示除右腦室被蓋萎縮外,無顯著變化,提示W(wǎng)aller變性。

患者住院行頭皮和蝶骨電極腦電監(jiān)測,捕捉到多次典型的單純部分性發(fā)作和復雜部分性發(fā)作。發(fā)作期EEG示發(fā)作起源于左側半球,但無明確局灶性或區(qū)域性分布。發(fā)作期SPECT在臨床發(fā)作后17秒完成,通過與發(fā)作間期SPECT對比,發(fā)作期SPECT示左顳、左頂和左側基底節(jié)區(qū)局灶性代謝增加。發(fā)作期和發(fā)作間期SPECT檢查均示雙側額葉低代謝(與MRI所示的異常相一致)。

神經(jīng)心理學檢查顯示短期憶功能障礙,全量表智商(IQ)為96(言語1Q為101,操作IQ為102),語言評估示命名不能、言語錯亂及語義錯誤。頸內動脈異戊巴比妥試驗(Wada試驗)示左側半球語言優(yōu)勢,在每一側注入藥物后記憶功能得分為界限水平。

由于雙側半球均受損,非侵入性檢查定位價值有限,皮層切除術需要明確發(fā)作起始區(qū),切除范圍常較局限,建議行顱內電極植入術。雙側硬膜下電極植入,廣泛覆蓋兩側半球,左側較右側覆蓋更全面,結果顯示多次發(fā)作均源于左海馬旁回前、中部。

診斷

繼發(fā)于腦外傷的藥物難治性部分性癲癇(起源于左海馬旁回前、中部）。

治療和療效

局灶切除前顳極(2cm)、鉤回和海馬旁回。和患者術前每周至少3~5次癲癇發(fā)作相比,在超過1年的隨訪期間,患者單純部分性發(fā)作僅7次。術后早期測試顯示,語言和記憶功能無顯著改變。

評論

頭部外傷是部分性癲癇常見危險因素。繼發(fā)于顱腦損傷的藥物難治性部分性癲癇患者,外科治療常較為保守,文獻認為外傷后癲癇的外科療效有限,與其他病因學的癲癇外科治療效果比較而言,療效不佳。

由于外傷后癲癇的臨床情況較為復雜,故其治療策略也很復雜,需考慮因素包括：

·外傷類型(開放性或閉合性）；

·外傷嚴重程度(輕、中或重度)；

·神經(jīng)元損傷機制(原發(fā)的或繼發(fā)的)；

·致癇灶可能部位(雙側彌漫性、單側、多灶性、海馬或新皮層)；

·患者年齡(兒童或成人)。

此外,當考慮手術切除時,很難評估患者嚴重顱腦損傷后留存下來的神經(jīng)功能。

Marks等指出兒童顱腦損傷(小于5歲)和內側顳葉硬化間存在關聯(lián)。MRI示海馬萎縮的患者,其萎縮的海馬有助于致癇灶定位,此類患者手術后可獲得無發(fā)作的療效。其他研究未發(fā)現(xiàn)受傷時年齡是決定療效的重要因素。MRI上無明確局灶性病灶和彌漫性腦損傷的癲癇患者,致癇灶難以定位,療效不佳。小部分由穿通傷引起的局灶性或區(qū)域性腦損傷患者,若完整切除損傷病灶,患者通常獲得非常好的療效。

若患者系沖擊-對沖傷或雙側額顳極損傷,通常不考慮手術治療,神經(jīng)病理學和影像學已證實這些損傷的存在,但是尚無明確證據(jù)表明它們會形成多灶性致癇灶。在我們中心,我們認為這些患者可能有多個致癇灶,但我們也會對其進行手術評估。

從這一病例中我學到了什么?

我學到了即使患者有嚴重閉合性腦外傷,MRI示彌漫性改變,仍可將致癇灶定位在較小的范圍,并成功地將其切除。腦外傷及腦外傷后致癇性發(fā)生機制是一個復雜的過程,未被完全闡明。對這些患者而言,MRI定位價值有限,因為它可能顯示無異常或僅為彌漫性改變。該病例MRI示右側萎縮更顯著,這和急性腦損傷神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(左輕偏癱)相一致,但對發(fā)作的定位是錯誤的。

這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?

對于有嚴重腦外傷病史的患者,或患者頭顱MRI顯示有雙側彌漫性病變時,我不會過早將此類患者考慮為手術候選者。該病例也讓我們認識到詳細病史詢問的重要性,包括發(fā)作期臨床癥狀學、發(fā)作頻率和發(fā)作類型的嚴重程度(包括繼發(fā)性全面性發(fā)作的傾向)。在我看來,臨床癥狀學相似的頻繁單純部分性發(fā)作或較少復雜部分性發(fā)作,且無繼發(fā)性全面性發(fā)作,均提示預后較好。