三、病情輕重程度

　　一般情況下，癥狀前期或具有較輕臨床表現(xiàn)的肝豆?fàn)詈俗冃?/a>患者，經(jīng)過正規(guī)、系統(tǒng)的驅(qū)銅療程和輔助治療，絕大多數(shù)病人病情緩解，能達(dá)到于正常人相仿的生活質(zhì)量和壽命。故提高警惕，早期診斷與正規(guī)、系統(tǒng)的治療對獲得良好的預(yù)后極為重要。而對于病情嚴(yán)重的晚期患者，經(jīng)過我院的中西醫(yī)結(jié)合綜合驅(qū)銅治療后，患者病情大多數(shù)也可有不同程度的改善，得到延長其生命和改善生活質(zhì)量，少數(shù)患者還可能獲得出乎意料的療效。

　　不同臨床類型的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，雖然都進(jìn)行了正規(guī)、系統(tǒng)的驅(qū)銅治療，其預(yù)后也可能不同。如腹型肝豆?fàn)詈俗冃裕渌劳雎蕵O高，為九死一生。而肝硬化處于代償期的肝型肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，其中?a target="_blank" href="http://www.coldnoir.com/yyzd/shenjinxitong/" name="InnerLinkKeyWord">神經(jīng)系統(tǒng)未見明顯器質(zhì)性損害，無錐體外系癥狀，經(jīng)過系統(tǒng)的驅(qū)銅、保肝、抗肝纖維化治療后，多數(shù)預(yù)后較好。對于精神障礙型的患者，由于其腦部受損和精神癥狀，在采用抗精神藥先控制其精神癥狀的同時(shí)，必須強(qiáng)力療程要長的驅(qū)銅治療，才能獲得恢復(fù)正常健康人的生活質(zhì)量。而腦-內(nèi)臟型患者，特別是肝硬化失代償者，因有大量胸腹水；或/及脾功能亢進(jìn)，白細(xì)胞、血小板等白細(xì)胞很低，病期兇險(xiǎn)、嚴(yán)重，驅(qū)銅療法受到限制，預(yù)后較差，是臨床極為棘手的臨床類型，必須較長時(shí)間的驅(qū)銅治療和支持療法，部分病人還需行脾臟切除術(shù)，因此，必須患者和其家屬與醫(yī)師密切配合，才可能獲得較為良好的預(yù)后。

　　肝型和腦型肝豆?fàn)詈俗冃杂胁煌念A(yù)后，死亡的病例均為肝型患者，提示肝型患者預(yù)后較腦型差，但從影響生活質(zhì)量的角度考慮，腦型患者由于有吞咽、語言障礙以及扭轉(zhuǎn)痙攣等，運(yùn)動(dòng)功能受到影響而導(dǎo)致生活質(zhì)量明顯下降，且臨床上有較高的致殘率。肝型患者發(fā)病時(shí)臨床表現(xiàn)為急性肝炎、慢性肝炎反復(fù)發(fā)作、肝硬化及暴發(fā)性肝衰竭，急性肝炎常很快自限而被忽略，慢性活動(dòng)性肝炎及肝硬化較為多見，如果能及時(shí)發(fā)現(xiàn)并治療，大部分患者預(yù)后較好，一旦患者出現(xiàn)肝臟功能衰竭則治療效果很不理想。黃麗等研究表明黃疸和腹水是評價(jià)肝型患者預(yù)后最有價(jià)值的兩個(gè)指標(biāo)，具有黃疸和腹水的病人預(yù)后較差。肝功能預(yù)后指數(shù)≥7的病人預(yù)后較差。肝型肝豆?fàn)詈俗冃砸愿螕p害最多見，且大部分患者出現(xiàn)癥狀就診時(shí)已發(fā)展至肝硬化。盡管肝豆?fàn)詈俗冃允强捎行е委煹募膊?，早期診斷并及時(shí)治療，患者癥狀可明顯改變，部分患者甚可達(dá)到接近正常人的生存質(zhì)量和壽命。但肝豆?fàn)詈俗冃灾委熜Ч皖A(yù)后多變，死亡原因主要為肝功能衰竭和消化道出血。隱匿型即無癥狀性轉(zhuǎn)氨酶升高的患者其預(yù)后較好，也提示了早期診斷、早期治療對肝豆?fàn)詈俗冃缘念A(yù)后有重要的價(jià)值，所以對首診肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩耐值芙忝靡欢ㄒ皶r(shí)做肝豆?fàn)詈俗冃缘南嚓P(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)癥狀前患者并進(jìn)行早期干預(yù)性治療。

　　暴發(fā)型患者起病急驟，病情兇險(xiǎn)，病死率明顯高于其他臨床類型。鄧洪等研究發(fā)現(xiàn)同時(shí)合并溶血性貧血暴發(fā)型患者病死率較高(44．44％)，較無合并癥和同時(shí)合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患者明顯增高，提示患者合并溶血性貧血預(yù)后較差，而同時(shí)合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不影響患者預(yù)后。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)顯示血紅蛋白降低、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高、血清膽紅素增高、凝血酶原時(shí)間延長、膽堿酯酶水平降低提示預(yù)后較差。上述指標(biāo)也提示肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害，肝臟功能惡化，故肝型肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哳A(yù)后與就診時(shí)肝功能狀況密切相關(guān)。其中血紅蛋白、血清總膽紅素、凝血酶原時(shí)間是與肝型患者預(yù)后相關(guān)的獨(dú)立因素。根據(jù)患者的臨床資料及血紅蛋白、凝血酶原時(shí)間、血清總膽紅素等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)綜合考慮，臨床醫(yī)師可以及時(shí)判斷病情和掌握病情變化，并在患者就診時(shí)進(jìn)行預(yù)后評估，根據(jù)患者病情選擇相應(yīng)治療方法，對于估計(jì)預(yù)后較差及暴發(fā)性肝衰竭的患者，可以及時(shí)進(jìn)行肝移植，提高生存率。

　　暴發(fā)型肝豆?fàn)詈俗冃?fulminantWilson’Sdisease，F(xiàn)肝豆?fàn)詈俗冃?常發(fā)生于5歲以上的兒童，多合并急性溶血性貧血及腎功能衰竭，起病兇險(xiǎn)，進(jìn)展迅速，若不能及時(shí)肝移植，常死于肝功能衰竭。國內(nèi)外研究顯示：F肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哂捎陂L期持續(xù)隱匿性的肝損傷，一旦出現(xiàn)急性或亞急性肝衰竭，其預(yù)后往往極差，必須盡早進(jìn)行肝移植。田沂等研究表明，肝衰竭程度及感染是決定F肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哳A(yù)后的最重要的因素；但F肝豆?fàn)詈俗冃缘膬?nèi)科治療結(jié)局并非都是致死性的。以血漿置換，短期使用激素及長期規(guī)律的驅(qū)銅治療為要點(diǎn)的內(nèi)科綜合治療對于非晚期F肝豆?fàn)詈俗冃燥@示出良好的治療效果；而一旦治療失敗或進(jìn)展為晚期肝衰竭，肝移植便為唯一有效選擇。

　　遲發(fā)型肝豆?fàn)詈俗冃越?jīng)常被人們所忽略。遲發(fā)型肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷特點(diǎn)和基因突變頻率與早期發(fā)病患者無差別。除ATP7B突變外的其他因素可能修正了肝豆?fàn)詈俗冃缘谋硇吞攸c(diǎn)。

　　五、并發(fā)癥

　　肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呙庖吖δ懿糠值拖?，部分患者有假性延髓麻痹的癥狀如吞咽困難、飲水返嗆等，特別是長期臥床的病人更容易患墜積性肺炎、尿路感染與褥瘡。有錐體外系癥狀的患者，行走困難、易跌倒而出現(xiàn)骨折。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴诟斡不Т鷥斊谟虚T靜脈高壓合并食管胃低靜脈曲張者，易出現(xiàn)急性上消化道出血，甚至發(fā)生出血性休克；少數(shù)肝臟的解毒能力下降，易出現(xiàn)肝性腦病、肝腎綜合征等；亦有患者由于腦部損害而合并癲癇發(fā)作。上述種種并發(fā)癥往往加重病情，嚴(yán)重影響了治療效果，使患者住院時(shí)間延長，如不及時(shí)、準(zhǔn)確的處理，部分患者預(yù)后較無并發(fā)癥的患者差。。