驅(qū)銅治療是治療肝豆（即wd）的關(guān)鍵，只有把由于代謝障礙而多余儲積在體內(nèi)的銅排出體外，并達(dá)到一定的平衡，才能保證患者的重要器官不會因為銅的沉積而遭受損害。雖然WD的不同表現(xiàn)型對治療可能有不同反應(yīng)，也有認(rèn)為，不同突變類型，可能在一定程度上影響表現(xiàn)型和對治療的反應(yīng)，但至今國內(nèi)外對WD基因突變與臨床表現(xiàn)的關(guān)系仍存在異議。因此，驅(qū)銅治療對每一位WD患者都是必需的。

　　Merle（2007）建議，WD的治療首先是去除體內(nèi)過多的銅，使銅去毒性（初期治療），之后維持體內(nèi)銅不再聚集（維持治療）。早期快速排銅，可緩解急性期嚴(yán)重癥狀，逐步多度到維持治療。Brewer（1999）推薦的常規(guī)治療方案是：有癥狀者，先用金屬絡(luò)合劑驅(qū)銅治療4--8個月，使體內(nèi)銅降低至毒性范圍以下，然后過度為金屬絡(luò)合劑或鋅劑維持治療。金屬絡(luò)合劑治療過程中，神經(jīng)癥狀和銅生化改善多出現(xiàn)在治療開始后6個月左右。治療中斷往往引起銅的重新沉積，約5%的患者可導(dǎo)致爆發(fā)型肝衰竭，此時驅(qū)銅治療無效，是WD的重要死因之一。

　　神經(jīng)癥狀為主的WD其初始治療是有爭議的，但缺乏大規(guī)模多中心隨機(jī)試驗。青霉胺可導(dǎo)致部分腦型WD患者神經(jīng)癥狀加重，而鋅劑作用緩慢。目前的觀點認(rèn)為，WD癥狀與血清游離銅有關(guān)，快速控制血清游離銅是穩(wěn)定神經(jīng)癥狀并阻止神經(jīng)癥狀惡化的關(guān)鍵。青霉胺和曲恩汀都可能升高血清游離銅，而四硫鉬酸銨可使血清游離銅與白蛋白結(jié)合，而使血清游離銅的毒性作用減輕。2006年Hoogenraad在“WD的治療變革”一文中建議：對于神經(jīng)癥狀為主的WD患者慎用銅絡(luò)合劑，因為可導(dǎo)致游離銅離子增加，增加醫(yī)源性神經(jīng)癥狀加重機(jī)會。維持治療應(yīng)用鋅劑代替金屬絡(luò)合劑。但鋅劑起效緩慢，不宜單獨用于WD的初始治療，聯(lián)合用藥有效。當(dāng)神經(jīng)癥狀改善或尿銅減少時，可減少銅絡(luò)合劑用量或改為鋅劑，目前，推薦鋅劑和四硫鉬酸銨作為維持治療藥物。

　　薈萃分析表明：治療肝型WD最有效的是青霉胺；對于癥狀前和腦型WD，鋅劑比青霉胺更適合；鋅劑的耐受性好。

　　AASLD（2008）推薦：對于有神經(jīng)癥狀者，可選擇一種銅絡(luò)合劑（青霉胺或曲恩?。┻M(jìn)行初始治療，曲恩汀的耐受性可能更好；對無癥狀者，或維持治療，可選擇一種銅絡(luò)合劑或單獨用鋅劑，曲恩汀耐受性更好；妊娠期間應(yīng)維持治療，但青霉胺或曲恩汀應(yīng)適當(dāng)合理減少用量。

　　根據(jù)我們的臨床經(jīng)驗和國內(nèi)的實際情況，我們認(rèn)為：癥狀前患者可單獨用鋅劑治療，單純肝癥狀患者，年齡小且癥狀輕者可先用鋅劑治療，療效不好再選用金屬絡(luò)合劑，癥狀明顯者則直接選用金屬絡(luò)合劑治療；對于腦型WD患者，是否首選金屬絡(luò)合劑治療，取決于其錐體外系癥狀的嚴(yán)重程度，輕者可首選青霉胺治療，但治療過程中要嚴(yán)密觀察，一旦出現(xiàn)癥狀加重，應(yīng)該與神經(jīng)癥狀嚴(yán)重的患者一樣，放棄青霉胺治療，選擇其他的金屬絡(luò)合劑或單獨用鋅劑治療。