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重癥肌無力誤診的原因是什么?

2018-04-24 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:MG伴發(fā)的癲癇發(fā)作:傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為MG僅有骨骼肌系統(tǒng)受累,但近年來許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)MG并非僅表現(xiàn)為肌無力,還可導(dǎo)致其他系統(tǒng)或功能受損,如智能損害、精神障礙、自主神經(jīng)癥狀和心臟損害等。
重癥肌無力誤診的原因是什么?
 
重癥肌無力臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易發(fā)生誤診。比如誤診為腦梗死、誤診為格林-巴利綜合征、誤診為先天性上瞼下垂或動眼神經(jīng)麻痹、誤診為縱膈腫瘤、誤診為特發(fā)性癲癇、誤診為重癥肺炎、誤診為其他類型肌無力等。MG具有廣泛的肌無力損害:MG發(fā)病部位多變,可局限于單肌肉或肌群,也可同時累及全身各部位骨骼肌,表現(xiàn)為受累肌肉病態(tài)疲勞。臨床以上瞼下垂、復(fù)視等為首發(fā)癥狀者占80%~90%,神經(jīng)專科醫(yī)師多不會誤診。但患者實(shí)際就醫(yī)時卻極少首診于神經(jīng)???,而以就診于眼科或整形科者居多,甚至被草率地施行矯形手術(shù)。MG累及四肢時表現(xiàn)為肢體無力,累及咽喉肌或呼吸肌則引起延髓性麻痹或呼吸困難,其損害部位的廣泛性給臨床診斷帶來一定困難,加之部分醫(yī)生對本病缺乏足夠的認(rèn)識,片面地根據(jù)癥狀誤診為腦梗死、格林-巴利綜合征、動眼神經(jīng)麻痹等。此外,病程較長的MG患者可以出現(xiàn)營養(yǎng)不良性或失用性肌萎縮,易誤診為運(yùn)動神經(jīng)元病、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥等疾病。因此對于伴有肌無力癥狀的患者,均應(yīng)詳細(xì)詢問病史,常規(guī)行疲勞試驗(yàn)檢查,對可疑者進(jìn)一步加做新斯的明試驗(yàn)或依酚氯銨試驗(yàn),定位不明確者應(yīng)通過肌電圖等檢查鑒別是中樞神經(jīng)源性、周圍神經(jīng)源性還是肌源性損害,若為肌源性損害則高度警惕MG。MG伴發(fā)的癲癇發(fā)作:傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為MG僅有骨骼肌系統(tǒng)受累,但近年來許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)MG并非僅表現(xiàn)為肌無力,還可導(dǎo)致其他系統(tǒng)或功能受損,如智能損害、精神障礙、自主神經(jīng)癥狀和心臟損害等。
 
MG有表現(xiàn)為癲癇發(fā)作,因病史不詳而容易被誤診為特發(fā)性癲癇,忽視了原發(fā)病的存在,有時僅給予控制癲癇治療,最終因癲癇持續(xù)狀態(tài)不能控制而導(dǎo)致死亡。MG伴發(fā)的胸腺異常:MG合并胸腺增生及胸腺瘤很常見,15%~30%的胸腺瘤病人并發(fā)MG,而MG病人有胸腺病理改變者高達(dá)70%~80%。胸腺改變伴發(fā)的MG容易漏診、誤診。有時是確診為MG后即忽視了胸腺的影像學(xué)檢查,以致內(nèi)科長期藥物治療效果不佳;另一種情況是僅在檢查過程中發(fā)現(xiàn)胸腺瘤,肌無力癥狀不明顯而漏診MG;影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胸腺外的縱膈腫瘤,而誤診為其他類型縱膈腫瘤。據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì),胸腺包膜外前縱膈脂肪組織內(nèi)異位胸腺的發(fā)生率高達(dá)901%,這是造成胸腺瘤誤診的主要原因之一。漏診、誤診胸腺瘤可能延誤治療,尤其是惡性胸腺瘤患者,術(shù)前若未對肌無力癥狀加以控制,術(shù)中極可能誘發(fā)MG危象而導(dǎo)致死亡。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大,鑒于此,應(yīng)該對所有疑診MG的患者行常規(guī)胸腺影像學(xué)檢查,MRI、CT及彩超檢查對胸腺增生及腫瘤的診斷均有一定參考價值;發(fā)現(xiàn)縱膈腫瘤的患者應(yīng)盡可能術(shù)前完善檢查明確腫瘤性質(zhì),并由神經(jīng)科醫(yī)師會診鑒別有無MG存在,對合并MG患者術(shù)前應(yīng)確保肌無力癥狀已緩解并平穩(wěn),以免術(shù)中發(fā)生MG危象。此外,無論有無明確的胸腺增生或胸腺瘤,均可考慮通過手術(shù)切除胸腺來治療MG,尤其是長期藥物治療效果不佳的病例。重視MG危象的意義:MG患者常因反復(fù)感染、創(chuàng)傷、精神打擊、低鈉血癥、脫水、酸中毒或不規(guī)則用藥等誘發(fā)危象,主要表現(xiàn)為呼吸肌無力所致的嚴(yán)重呼吸功能不全狀態(tài),或因聲帶外展力弱所出現(xiàn)的發(fā)作性青紫及喘鳴,最終導(dǎo)致呼吸衰竭。以MG危象急診入院的患者,若MG病史不明確,則漏診、誤診率較高,死亡率亦高。有的以肺部感染、呼吸衰竭入院,因未能及時處理MG危象而死亡,經(jīng)補(bǔ)充病史后才考慮其發(fā)病可能與漏服抗膽堿酯酶藥物有關(guān),肺部感染可能是MG危象的誘因,也可能是其結(jié)果。由此可見,急救過程中雖存在著采集病史時間緊張和病史來源不足等困難,但詳盡的病史卻對救治至關(guān)重要,切勿顧此失彼,麻痹大意。
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