庫(kù)欣綜合征概述
庫(kù)欣綜合征為各種病因造成腎上腺分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致疾病的總稱,其中最多見(jiàn)者為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型,稱為庫(kù)欣病。
按照病因分類如下:
依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征包括:庫(kù)欣病(垂體多有微腺瘤,少數(shù)為大腺瘤,也有未發(fā)現(xiàn)腫瘤者);異位ACTH綜合征:指的是垂體之外腫瘤分泌大量ACTH,伴腎上腺皮質(zhì)增生。
不依賴ACTH的綜合征包括:腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生,伴或不伴有Carney綜合征、不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。
繼發(fā)性糖尿病是指由于已知的原發(fā)病所致的慢性高血糖狀態(tài),這種繼發(fā)性高血糖狀態(tài)是這些原發(fā)疾病的一種并發(fā)癥。一般而言,在原發(fā)病得到根治后,繼發(fā)性糖尿病可以痊愈。庫(kù)欣綜合征引發(fā)的糖尿病就是屬于繼發(fā)性糖尿病的一種。
庫(kù)欣綜合征與糖尿病的關(guān)系
早年研究已發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素能夠影響機(jī)體碳水化合物的代謝,糖皮質(zhì)激素的過(guò)度分泌可以使機(jī)體對(duì)糖的利用降低,并刺激機(jī)體胰高血糖素的分泌。糖皮質(zhì)激素因激活肝細(xì)胞中糖異生的關(guān)鍵酶(如磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶及葡萄糖一6一磷酸酶)而促進(jìn)糖異生,使血糖水平升高,同時(shí)加速脂肪分解,增加甘油及游離脂肪酸的釋放,為糖異生提供底物,并可增強(qiáng)肝細(xì)胞對(duì)促進(jìn)糖異生激素(如胰高糖素)的敏感性。此外,糖皮質(zhì)激素可拮抗胰島素,抑制外周組織特別是肌肉對(duì)葡萄糖和氨基酸的攝取。
有研究表明,病程大于5年的庫(kù)欣綜合征患者糖代謝異常的發(fā)生率明顯增加,說(shuō)明長(zhǎng)期的高皮質(zhì)醇狀態(tài)會(huì)逐漸加重糖代謝的紊亂直至出現(xiàn)糖耐量異常。也就是說(shuō),患庫(kù)欣綜合征的患者病程越長(zhǎng)就越容易繼發(fā)糖尿病。
臨床特點(diǎn)
起病較快;2)病情相對(duì)較輕,很多患者并沒(méi)有明顯癥狀,或癥狀不典型,可經(jīng)過(guò)血糖篩查才得以發(fā)現(xiàn),并發(fā)酮癥酸中毒等比例低;3)腎臟排糖閾值低,血糖值與尿糖值不成比例;4)對(duì)胰島素的治療反應(yīng)不一,部分患者有拮抗現(xiàn)象,需較大劑量的胰島素方可控制血糖。
診斷
小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可以明確疾病性質(zhì),大劑量地塞米松試驗(yàn)可以明確病灶部位。胸部病變占異位ACTH綜合征的60%左右,常規(guī)拍攝X線胸片,必要時(shí)做胸部CT,以明確病變位置。同時(shí)注意餐前、餐后血糖,并進(jìn)行多點(diǎn)血糖監(jiān)測(cè)。
治療
①原發(fā)病的治療:經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤是治療庫(kù)欣病的首選療法,大部分患者可以找到原發(fā)病灶,而且手術(shù)創(chuàng)傷小,并發(fā)癥較少。如果經(jīng)蝶竇手術(shù)未能發(fā)現(xiàn)并摘除垂體腺瘤,對(duì)病情嚴(yán)重的患者,可做一側(cè)腎上腺全切,另一側(cè)大部分或全切,術(shù)后激素替代;針對(duì)腎上腺腺瘤的患者手術(shù)切除可獲得根治,與開(kāi)腹手術(shù)相比較,經(jīng)腹腔鏡切除一側(cè)腫瘤可加快術(shù)后的恢復(fù)。術(shù)后需較長(zhǎng)期使用氫化可的松作替代治療,隨著術(shù)后腎上腺功能的逐漸恢復(fù),可的松的劑量也隨之遞減,大多數(shù)患者于6個(gè)月至1年或更久可逐漸停用替代治療。
②血糖的控制:與1型、2型糖尿病一樣,飲食和運(yùn)動(dòng)仍舊是降糖治療的基礎(chǔ),應(yīng)該合理的運(yùn)用于所有患者。單純的飲食合并運(yùn)動(dòng)治療效果不佳時(shí),應(yīng)考慮藥物干預(yù)。一般而言,目前所有類型的口服降糖藥物都可以用于此類糖尿病患者。如果血糖仍然沒(méi)有控制至理想的范圍,胰島素則是對(duì)抗升糖激素最有效的選擇,可以說(shuō)胰島素治療在庫(kù)欣綜合征引發(fā)的糖尿病的治療過(guò)程中是不可或缺的。
總結(jié)
庫(kù)欣綜合征的發(fā)病病因很多,雖然手術(shù)可以取得很好的治療,但是還有待進(jìn)一步研究,爭(zhēng)取更好的控制該病的發(fā)生與預(yù)后?;颊邆?nèi)孕桀A(yù)防繼發(fā)性糖尿病的發(fā)生,養(yǎng)成早期監(jiān)測(cè)血糖的好習(xí)慣,全面的了解自身狀態(tài),從而減輕甚至避免繼發(fā)性糖尿病對(duì)自身器官的損害。
用于2型糖尿病。 單藥治療:可作為單藥治療,在飲食和運(yùn)動(dòng)基礎(chǔ)上改善血糖控制。 聯(lián)合治療:當(dāng)單獨(dú)使用鹽酸二甲雙胍血糖控制不佳時(shí),可與鹽酸二甲雙胍聯(lián)合使用,在飲食和運(yùn)動(dòng)基礎(chǔ)上改善血糖控制。 重要的使用限制:由于對(duì)于1型糖尿病和糖尿病酮癥酸中毒的有效性尚未確定,故本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮癥酸中毒的患者。
健客價(jià): ¥50.91.本品用于單純飲食控制及體育鍛煉治療無(wú)效的2型糖尿病,特別是肥胖的2型糖尿病。 2.對(duì)于1型或2型糖尿病,本品與胰島素合用,可增加胰島素的降血糖作用,減少胰島素用量,防止低血糖發(fā)生; 3.本品也可與磺脲類口服降糖藥合用,具協(xié)同作用。
健客價(jià): ¥36主要用于腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1、急慢性腦機(jī)能不全及其后遺癥:腦卒中、注意力不集中、記憶力衰退、癡呆。 2、耳部血流及神經(jīng)障礙:耳鳴、眩暈、聽(tīng)力減退、耳迷路綜合征。 3、眼部血流及神經(jīng)障礙:糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 4、周圍循環(huán)障礙:各種動(dòng)脈閉塞癥、間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客價(jià): ¥35.9單藥治療 本品配合飲食控制和運(yùn)動(dòng),用于改善2 型糖尿病患者的血糖控制。 與二甲雙胍聯(lián)用 當(dāng)單獨(dú)使用鹽酸二甲雙胍血糖控制不佳時(shí),可與鹽酸二甲雙胍聯(lián)合使用,在飲食和運(yùn)動(dòng)基礎(chǔ)上改善2 型糖尿病患者的血糖控制。本品單藥或與二甲雙胍聯(lián)合治療的推薦劑量為100 mg,每日一次。本品可與或不與食物同服。 腎功能不全的患者 輕度腎功能不全患者(肌酐清除率 [CrCl] ≥ 50 mL/min,相應(yīng)的
健客價(jià): ¥100配合飲食控制,用于:1. 2型糖尿病。2. 降低糖耐量低減者的餐后血糖。
健客價(jià): ¥401.用于單純飲食控制不滿意的2型糖尿病患者,尤其是肥胖者,還可能有減輕體重的作用。 2.對(duì)某些磺酰脲類療效差的患者可奏效。 3.可與磺酰脲類或胰島素合用以改善血糖控制。
健客價(jià): ¥8滋陰補(bǔ)腎,益氣潤(rùn)肺,和胃生津、調(diào)節(jié)代謝機(jī)能。用于消渴癥引起的多食、多飲、多尿,四肢無(wú)力等癥,降低血糖、尿糖。
健客價(jià): ¥10.5配合飲食控制治療Ⅱ型糖尿病。
健客價(jià): ¥63.51.用于單純飲食控制和/或運(yùn)動(dòng)療法血糖水平未得到滿意控制2型糖尿病病人。2.可作為單用磺酰脲類或鹽酸二甲雙胍治療,血糖水平未得到滿意控制的2型糖尿病病人二線用藥。
健客價(jià): ¥10本品配合飲食和運(yùn)動(dòng)治療,用于經(jīng)二甲雙胍單藥治療血糖仍控制不佳或正在接受二者聯(lián)合治療的2型糖尿病患者。
健客價(jià): ¥1381)本品首選用于單純飲食控制及體育鍛煉治療無(wú)效的2型糖尿病,特別是肥胖的2型糖尿病。 2)對(duì)于1型或2型糖尿病,本品與胰島素合用,可增加胰島素的降血糖作用,減少胰島素用量,防止低血糖發(fā)生。 3)本品也可與磺酰脲類口服降血糖藥合用,具協(xié)同作用。
健客價(jià): ¥13貝前列素鈉片:改善慢性動(dòng)脈閉塞性疾病引起的潰瘍、間歇性跛行、疼痛和冷感等癥狀。 西洛他唑片:改善因慢性動(dòng)脈閉塞癥引起的潰瘍、肢痛、冷感及間歇性跛行等缺血性癥狀。輔助治療動(dòng)脈粥樣硬化,血栓閉塞性脈管炎,糖尿病所致肢體缺血癥,大動(dòng)脈。
健客價(jià): ¥1600本品配合飲食和運(yùn)動(dòng)治療,適合使用沙格列汀和二甲雙胍治療的2型糖尿病成人患者,以改善此類患者的血糖控制。(詳見(jiàn)內(nèi)包裝說(shuō)明書)
健客價(jià): ¥104滋陰補(bǔ)腎,益氣潤(rùn)肺,和胃生津,調(diào)節(jié)代謝機(jī)能。用于消渴癥引起的多食、多飲、多尿、四肢無(wú)力等癥,降低血糖、尿糖。
健客價(jià): ¥13用于飲食控制、減輕體重及運(yùn)動(dòng)鍛煉不能有效控制其高血糖的2型糖尿病(非胰島素依賴型)患者。當(dāng)單獨(dú)使用二甲雙胍不能有效控制其高血糖時(shí),瑞格列奈可與二甲雙胍合用。治療應(yīng)從飲食控制和運(yùn)動(dòng)鍛煉降低餐時(shí)血糖的輔助治療開(kāi)始。
健客價(jià): ¥67單獨(dú)使用本品,建議聯(lián)合飲食及運(yùn)動(dòng)療法,達(dá)到控制非胰島素依賴型(2型)糖尿病血糖的作用。本品還可和磺脲類降糖藥或胰島素合并用以控制2型糖尿病人血糖。
健客價(jià): ¥18.51.微血管病的治療:糖尿病性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基一威氏綜合癥);微血管損傷——伴有毛細(xì)血管脆性和通透性增加,毛細(xì)血管病,手足發(fā)紺。 2.用于慢性靜脈功能不全(靜脈曲張綜合征)及其后遺癥(栓塞后綜合征,腿部潰瘍,紫癜性皮炎等郁積性皮膚病,周圍血管郁積性水腫等)的輔助治療。
健客價(jià): ¥19用于單純飲食控制不滿意的2型糖尿病患者,尤其是肥胖者。不但有降血糖作用,還可能有減輕體重的作用。對(duì)某些磺酰脲類無(wú)效的病例有效。如與磺酰脲類降血糖藥合用有協(xié)同作用,較各自的效果更好。
健客價(jià): ¥21本品配合飲食和運(yùn)動(dòng)治療,適合使用沙格列汀和二甲雙胍治療的2型糖尿病成人患者,以改善此類患者的血糖控制。(詳見(jiàn)內(nèi)包裝說(shuō)明書)
健客價(jià): ¥212用于飲食控制、減輕體重及運(yùn)動(dòng)鍛煉不能有效控制其高血糖的2型糖尿病(非胰島素依賴型)患者。當(dāng)單獨(dú)使用二甲雙胍不能有效控制其高血糖時(shí),瑞格列奈片可與二甲雙胍合用。治療應(yīng)從飲食控制和運(yùn)動(dòng)鍛煉降低餐時(shí)的輔助治療開(kāi)始。
健客價(jià): ¥57用于飲食控制、減輕體重及運(yùn)動(dòng)鍛煉不能有效控制其高血糖的2型糖尿病(非胰島素依賴型)患者。瑞格列奈片可與二甲雙胍并用。二者并用時(shí)對(duì)控制血糖比各自單獨(dú)使用時(shí)更能達(dá)到協(xié)同功效。
健客價(jià): ¥291、微血管病的治療:糖尿病性微血管病變----視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基-威氏綜合癥)微血管損傷----伴有毛細(xì)血管脆性和通透性增加,毛細(xì)血管,手足發(fā)紺。 2、用于慢性靜脈功能不全(靜脈曲張綜合征)及其后遺癥(栓塞后綜合征,腿部潰瘍,紫癜性皮炎等郁積性皮膚病,周圍血管郁積性水腫等)的輔助治療。
健客價(jià): ¥49治療糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病變。
健客價(jià): ¥59硫辛酸膠囊:治療糖尿病多發(fā)性周圍神經(jīng)病變。 磷酸西格列汀片:?jiǎn)嗡幹委?本品配合飲食控制和運(yùn)動(dòng),用于改善2 型糖尿病患者的血糖控制。 與二甲雙胍聯(lián)用 當(dāng)單獨(dú)使用鹽酸二甲雙胍血糖控制不佳時(shí),可與鹽酸二甲雙胍聯(lián)合使用,在飲食和運(yùn)動(dòng)基礎(chǔ)上改善2 型糖尿病患者的血糖控制。本品單藥或與二甲雙胍聯(lián)合治療的推薦劑量為100 mg,每日一次。本品可與或不與食物同服。 腎功能不全的患者 輕度腎功能不全患者
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