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糖尿病與庫欣綜合征

摘要:庫欣綜合征為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素(主要是皮質醇)所致疾病的總稱,其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型,稱為庫欣病。

庫欣綜合征概述

庫欣綜合征為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素(主要是皮質醇)所致疾病的總稱,其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型,稱為庫欣病。

按照病因分類如下:

依賴ACTH的庫欣綜合征包括:庫欣?。ù贵w多有微腺瘤,少數(shù)為大腺瘤,也有未發(fā)現(xiàn)腫瘤者);異位ACTH綜合征:指的是垂體之外腫瘤分泌大量ACTH,伴腎上腺皮質增生。

不依賴ACTH的綜合征包括:腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、不依賴ACTH的雙側腎上腺小結節(jié)性增生,伴或不伴有Carney綜合征、不依賴ACTH的雙側腎上腺大結節(jié)性增生。

繼發(fā)性糖尿病是指由于已知的原發(fā)病所致的慢性高血糖狀態(tài),這種繼發(fā)性高血糖狀態(tài)是這些原發(fā)疾病的一種并發(fā)癥。一般而言,在原發(fā)病得到根治后,繼發(fā)性糖尿病可以痊愈。庫欣綜合征引發(fā)的糖尿病就是屬于繼發(fā)性糖尿病的一種。

庫欣綜合征與糖尿病的關系

早年研究已發(fā)現(xiàn)糖皮質激素能夠影響機體碳水化合物的代謝,糖皮質激素的過度分泌可以使機體對糖的利用降低,并刺激機體胰高血糖素的分泌。糖皮質激素因激活肝細胞中糖異生的關鍵酶(如磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶及葡萄糖一6一磷酸酶)而促進糖異生,使血糖水平升高,同時加速脂肪分解,增加甘油及游離脂肪酸的釋放,為糖異生提供底物,并可增強肝細胞對促進糖異生激素(如胰高糖素)的敏感性。此外,糖皮質激素可拮抗胰島素,抑制外周組織特別是肌肉對葡萄糖和氨基酸的攝取。

有研究表明,病程大于5年的庫欣綜合征患者糖代謝異常的發(fā)生率明顯增加,說明長期的高皮質醇狀態(tài)會逐漸加重糖代謝的紊亂直至出現(xiàn)糖耐量異常。也就是說,患庫欣綜合征的患者病程越長就越容易繼發(fā)糖尿病。

臨床特點


起病較快;2)病情相對較輕,很多患者并沒有明顯癥狀,或癥狀不典型,可經過血糖篩查才得以發(fā)現(xiàn),并發(fā)酮癥酸中毒等比例低;3)腎臟排糖閾值低,血糖值與尿糖值不成比例;4)對胰島素的治療反應不一,部分患者有拮抗現(xiàn)象,需較大劑量的胰島素方可控制血糖。

診斷

小劑量地塞米松抑制試驗可以明確疾病性質,大劑量地塞米松試驗可以明確病灶部位。胸部病變占異位ACTH綜合征的60%左右,常規(guī)拍攝X線胸片,必要時做胸部CT,以明確病變位置。同時注意餐前、餐后血糖,并進行多點血糖監(jiān)測。

治療

①原發(fā)病的治療:經蝶竇切除垂體微腺瘤是治療庫欣病的首選療法,大部分患者可以找到原發(fā)病灶,而且手術創(chuàng)傷小,并發(fā)癥較少。如果經蝶竇手術未能發(fā)現(xiàn)并摘除垂體腺瘤,對病情嚴重的患者,可做一側腎上腺全切,另一側大部分或全切,術后激素替代;針對腎上腺腺瘤的患者手術切除可獲得根治,與開腹手術相比較,經腹腔鏡切除一側腫瘤可加快術后的恢復。術后需較長期使用氫化可的松作替代治療,隨著術后腎上腺功能的逐漸恢復,可的松的劑量也隨之遞減,大多數(shù)患者于6個月至1年或更久可逐漸停用替代治療。

②血糖的控制:與1型、2型糖尿病一樣,飲食和運動仍舊是降糖治療的基礎,應該合理的運用于所有患者。單純的飲食合并運動治療效果不佳時,應考慮藥物干預。一般而言,目前所有類型的口服降糖藥物都可以用于此類糖尿病患者。如果血糖仍然沒有控制至理想的范圍,胰島素則是對抗升糖激素最有效的選擇,可以說胰島素治療在庫欣綜合征引發(fā)的糖尿病的治療過程中是不可或缺的。

總結

庫欣綜合征的發(fā)病病因很多,雖然手術可以取得很好的治療,但是還有待進一步研究,爭取更好的控制該病的發(fā)生與預后?;颊邆內孕桀A防繼發(fā)性糖尿病的發(fā)生,養(yǎng)成早期監(jiān)測血糖的好習慣,全面的了解自身狀態(tài),從而減輕甚至避免繼發(fā)性糖尿病對自身器官的損害。

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