發(fā)病機制
(一)高血氯性代謝性酸中毒
由于腎小管上皮細胞泌H+入管腔障礙或管腔中H+擴散返回管周,故患者尿中可滴定酸及銨離子(NH4+)減少,尿液不能酸化至pH<5.5,pH下降,血清氯離子(Cl-)增高。但是,陰離子間隙(AG)正常,此與其他代謝性酸中毒不同。
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管腔內H+減少,從而鉀離子(K+)替代H+與鈉離子(Na+)交換,使K+從尿中大量排出,導致低鉀血癥。重癥可引起低鉀性麻痹、心律失常及低鉀性腎?。ǔ尸F(xiàn)多尿及尿濃縮功能障礙)。
(三)鈣磷代謝障礙
酸中毒能抑制腎小管對鈣的重吸收,并使1,25(OH)2D3生成減少,因此患者出現(xiàn)高尿鈣、低血鈣,進而繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進,導致高尿磷、低血磷。嚴重的鈣磷代謝紊亂常引起骨?。ü峭础?a target="_blank" href="http://www.coldnoir.com/gkpd/gkjb/gzss/" name="InnerLinkKeyWord">骨質疏松及骨畸形)、腎結石及腎鈣化。
診斷
出現(xiàn)AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥,化驗尿中可滴定酸或(和)NH4+才減少,尿pH>5.5,遠端RTA診斷即成立。如出現(xiàn)低血鈣、低血磷、骨病、腎結石或腎鈣化,則更支持診斷。對不完全性遠端RTA患者,可進行氯化銨負荷試驗(有肝病者可用氯化鈣代替),若獲陽性結果(尿pH不能降至5.5以下)則本病成立。另外,尿與血二氧化碳分壓比值(尿CO2/血CO2)測定、中性磷酸鹽試驗、硫酸鈉試驗及呋塞米試驗等,對確診遠端RTA均有幫助。
治療
(一)病因明確者應設法去除病因。
?。ǘ┘m正酸中毒應補充堿劑,常用枸櫞酸合劑(枸櫞酸100g,枸櫞酸鈉100g,加水至1000m1),此合劑除補堿外,尚能減少腎結石及鈣化形成。亦可服用碳酸氫鈉。
(三)補充鉀鹽??诜蹤此徕?。
(四)防治腎結石、腎鈣化及骨病服枸櫞酸合劑后,尿鈣將主要以枸櫞酸鈣形式排出,其溶解度高,可預防腎結石及鈣化。對已發(fā)生嚴重骨病而無腎鈣化的患者,可小心應用鈣劑及骨化三醇[1,25(OH)2D3]治療。
1.治療低鉀血癥各種原因引起的低鉀血癥。2.預防低鉀血癥當患者存在失鉀情況。3.洋地黃中毒引起頻發(fā)性、多源性早搏或快速心律失常。
健客價: ¥61.治療低鉀血癥,各種原因引起的低鉀血癥,如進食不足、嘔吐、嚴重腹瀉、應用排鉀利尿藥、低鉀性家族周期性麻痹、長期應用糖皮質激素和補充高滲葡萄糖等。
健客價: ¥19治療低鉀血癥各種原因引起的低鉀血癥,如進食不足、嘔吐、嚴重腹瀉、應用排鉀利尿藥、低鉀性家族性周期性麻痹、長期應用糖皮質激素和補充高滲葡萄糖等;預防低鉀血癥。詳見說明書。
健客價: ¥241.治療低鉀血癥 各種原因引起的低鉀血癥, 如進食不足、嘔吐、嚴重腹瀉、應用排鉀利 尿藥、低鉀性家族周期性麻痹、長期應用糖 皮質激素和補充高滲葡萄糖等。2.預防低鉀血癥當患者存在失鉀情況,尤其是如果發(fā)生低鉀血癥對患者危害較大時(如洋地黃化的患者),需預防性補充鉀鹽,如進食很少、嚴重或慢性腹瀉、長期服用腎上 腺皮質激素、失鉀性腎病、以及Bartte's綜合征等。3.洋地黃中毒引起頻發(fā)、多源性早搏或快
健客價: ¥71.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預防 與噻嗪類利尿藥合用,增強利尿效應和預防低鉀血癥。
健客價: ¥181、水腫性疾病與其他利尿藥合用,治療充血性水腫肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。2、高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。3、原發(fā)性醛固酮增多癥螺內酯可用于此病的診斷和治療。4、低鉀血癥的預防與噻嗪類利尿藥合用,增強利尿效應和預防低鉀血癥。
健客價: ¥18用于低鉀血癥,亦可用于心肌炎、心肌梗死、心力衰竭等心肌代謝障礙病癥的輔助治療。
健客價: ¥161.水腫性疾病。 2.高血壓。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥。 4.低鉀血癥的預防。
健客價: ¥181.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預防 與噻嗪類利尿藥合用,增強利尿效應和預防低鉀血癥。
健客價: ¥18電解質補充藥??捎糜诘外浹Y、洋地黃中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遺癥、充血性心力衰竭、心肌梗塞的輔助治療。
健客價: ¥32