發(fā)病機(jī)制
(一)高血氯性代謝性酸中毒
由于腎小管上皮細(xì)胞泌H+入管腔障礙或管腔中H+擴(kuò)散返回管周,故患者尿中可滴定酸及銨離子(NH4+)減少,尿液不能酸化至pH<5.5,pH下降,血清氯離子(Cl-)增高。但是,陰離子間隙(AG)正常,此與其他代謝性酸中毒不同。
(二)低鉀血癥
管腔內(nèi)H+減少,從而鉀離子(K+)替代H+與鈉離子(Na+)交換,使K+從尿中大量排出,導(dǎo)致低鉀血癥。重癥可引起低鉀性麻痹、心律失常及低鉀性腎?。ǔ尸F(xiàn)多尿及尿濃縮功能障礙)。
(三)鈣磷代謝障礙
酸中毒能抑制腎小管對(duì)鈣的重吸收,并使1,25(OH)2D3生成減少,因此患者出現(xiàn)高尿鈣、低血鈣,進(jìn)而繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn),導(dǎo)致高尿磷、低血磷。嚴(yán)重的鈣磷代謝紊亂常引起骨?。ü峭?、骨質(zhì)疏松及骨畸形)、腎結(jié)石及腎鈣化。
診斷
出現(xiàn)AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥,化驗(yàn)?zāi)蛑锌傻味ㄋ峄颍ê停㎞H4+才減少,尿pH>5.5,遠(yuǎn)端RTA診斷即成立。如出現(xiàn)低血鈣、低血磷、骨病、腎結(jié)石或腎鈣化,則更支持診斷。對(duì)不完全性遠(yuǎn)端RTA患者,可進(jìn)行氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)(有肝病者可用氯化鈣代替),若獲陽(yáng)性結(jié)果(尿pH不能降至5.5以下)則本病成立。另外,尿與血二氧化碳分壓比值(尿CO2/血CO2)測(cè)定、中性磷酸鹽試驗(yàn)、硫酸鈉試驗(yàn)及呋塞米試驗(yàn)等,對(duì)確診遠(yuǎn)端RTA均有幫助。
治療
?。ㄒ唬┎∫蛎鞔_者應(yīng)設(shè)法去除病因。
(二)糾正酸中毒應(yīng)補(bǔ)充堿劑,常用枸櫞酸合劑(枸櫞酸100g,枸櫞酸鈉100g,加水至1000m1),此合劑除補(bǔ)堿外,尚能減少腎結(jié)石及鈣化形成。亦可服用碳酸氫鈉。
?。ㄈ┭a(bǔ)充鉀鹽??诜蹤此徕?。
(四)防治腎結(jié)石、腎鈣化及骨病服枸櫞酸合劑后,尿鈣將主要以枸櫞酸鈣形式排出,其溶解度高,可預(yù)防腎結(jié)石及鈣化。對(duì)已發(fā)生嚴(yán)重骨病而無(wú)腎鈣化的患者,可小心應(yīng)用鈣劑及骨化三醇[1,25(OH)2D3]治療。
1.治療低鉀血癥各種原因引起的低鉀血癥。2.預(yù)防低鉀血癥當(dāng)患者存在失鉀情況。3.洋地黃中毒引起頻發(fā)性、多源性早搏或快速心律失常。
健客價(jià): ¥61.治療低鉀血癥,各種原因引起的低鉀血癥,如進(jìn)食不足、嘔吐、嚴(yán)重腹瀉、應(yīng)用排鉀利尿藥、低鉀性家族周期性麻痹、長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和補(bǔ)充高滲葡萄糖等。
健客價(jià): ¥19治療低鉀血癥各種原因引起的低鉀血癥,如進(jìn)食不足、嘔吐、嚴(yán)重腹瀉、應(yīng)用排鉀利尿藥、低鉀性家族性周期性麻痹、長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和補(bǔ)充高滲葡萄糖等;預(yù)防低鉀血癥。詳見(jiàn)說(shuō)明書。
健客價(jià): ¥241.治療低鉀血癥 各種原因引起的低鉀血癥, 如進(jìn)食不足、嘔吐、嚴(yán)重腹瀉、應(yīng)用排鉀利 尿藥、低鉀性家族周期性麻痹、長(zhǎng)期應(yīng)用糖 皮質(zhì)激素和補(bǔ)充高滲葡萄糖等。2.預(yù)防低鉀血癥當(dāng)患者存在失鉀情況,尤其是如果發(fā)生低鉀血癥對(duì)患者危害較大時(shí)(如洋地黃化的患者),需預(yù)防性補(bǔ)充鉀鹽,如進(jìn)食很少、嚴(yán)重或慢性腹瀉、長(zhǎng)期服用腎上 腺皮質(zhì)激素、失鉀性腎病、以及Bartte's綜合征等。3.洋地黃中毒引起頻發(fā)、多源性早搏或快
健客價(jià): ¥71.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對(duì)抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預(yù)防 與噻嗪類利尿藥合用,增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價(jià): ¥181、水腫性疾病與其他利尿藥合用,治療充血性水腫肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對(duì)抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。2、高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。3、原發(fā)性醛固酮增多癥螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。4、低鉀血癥的預(yù)防與噻嗪類利尿藥合用,增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價(jià): ¥18用于低鉀血癥,亦可用于心肌炎、心肌梗死、心力衰竭等心肌代謝障礙病癥的輔助治療。
健客價(jià): ¥161.水腫性疾病。 2.高血壓。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥。 4.低鉀血癥的預(yù)防。
健客價(jià): ¥181.水腫性疾病 與其他利尿藥合用,治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病,其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多,并對(duì)抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2.高血壓 作為治療高血壓的輔助藥物。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥 螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。 4.低鉀血癥的預(yù)防 與噻嗪類利尿藥合用,增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。
健客價(jià): ¥18電解質(zhì)補(bǔ)充藥??捎糜诘外浹Y、洋地黃中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遺癥、充血性心力衰竭、心肌梗塞的輔助治療。
健客價(jià): ¥32