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難以察覺的“肝臟殺手”—自免肝

摘要:所謂自免肝就是自身免疫性肝病的簡(jiǎn)稱,它主要包括三種與自身免疫密切相關(guān)的以肝膽損傷為主的疾病,即:自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC),以及自身免疫性肝病的重疊綜合征。

  案例分享

  40歲的李女士是一公司員工,前些天,她參加了單位組織的體檢,被查出肝功能明顯異常。李女士很吃驚,不明白為什么自己一點(diǎn)感覺都沒有,肝功能卻“一塌糊涂”。后來,李女士去醫(yī)院復(fù)診。然而,一系列檢查做下來,除了肝功異常外,其他檢查指標(biāo):如肝炎病毒、肝臟超聲等,都是正常的。李女士就想,既然不是病毒性肝炎,那么自己肝功能異常的原因何在?為了查明病因,李女士做了多次檢查,最終被確診為免疫性肝病。聽到這個(gè)“聞所未聞”的病名,李女士徹底沒了方向,不知道這病嚴(yán)不嚴(yán)重,該怎么治療,是否能治愈?

  近年來,隨著醫(yī)學(xué)知識(shí)的普及,以肝炎病毒(如甲、乙、丙型肝炎病毒等)所引起的肝功異常大家都比較熟知,然而還有很多肝功能反復(fù)異常的患者并非是肝炎病毒所導(dǎo)致,此時(shí)醫(yī)生通常會(huì)建議這類患者做一次免疫功能檢查,排除一種難以察覺、與自身免疫功能異常有關(guān)的肝臟損害——自身免疫性肝病。

  什么是自身免疫性肝病呢?

  所謂自免肝就是自身免疫性肝病的簡(jiǎn)稱,它主要包括三種與自身免疫密切相關(guān)的以肝膽損傷為主的疾病,即:自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC),以及自身免疫性肝病的重疊綜合征。

  自身免疫性肝病的患者就是因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)發(fā)生了紊亂,錯(cuò)誤地攻擊了自身的肝細(xì)胞,從而造成血清轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、膽紅素升高,肝功能受損。

  下面隨小編來認(rèn)識(shí)下這個(gè)隱匿的肝臟殺手

  1、自身免疫性肝炎(AIH

  特征:好發(fā)于中青年女性,易變肝硬化

  常導(dǎo)致嚴(yán)重的肝炎,并可快速進(jìn)展至肝硬化。約30%的患者在被確診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)肝硬化。超過40%的患者至少并發(fā)一種免疫性疾病(最主要的是甲狀腺疾病或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)。

  半數(shù)自身免疫性肝炎患者起病隱匿,最常見的癥狀是嗜睡或極度疲勞不適。10%~20%的患者沒有明顯不適癥狀,僅在體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)血清轉(zhuǎn)氨酶升高。有些患者的首發(fā)癥狀可能僅僅是關(guān)節(jié)炎或皮疹,最初常就診于風(fēng)濕科或皮膚科。

  自身免疫性肝炎的典型血清生化表現(xiàn)為肝炎性改變,血清轉(zhuǎn)氨酶(AST、ALT)水平和膽紅素濃度升高,血清堿性磷酸酶(ALP)正?;蜉p微升高,以及因血清免疫球蛋白升高引起的高M(jìn)球蛋白血癥。

  2、原發(fā)性膽汁性肝硬化

  特征:好發(fā)于中老年女性,以“膽汁淤積”為特征

  其自然演變史是一個(gè)緩慢的伴有肝損害、肝纖維化、肝硬化及其并發(fā)癥的進(jìn)行性膽汁淤積過程。本病通常影響中老年婦女,90%~95%的患者是女性,發(fā)病年齡通常在30~65歲。

  典型癥狀是疲勞和瘙癢,皮膚抓痕、黃疸,以及肝脾腫多見。大多數(shù)原發(fā)性膽汁性肝硬化患者可以通過升高的堿性磷酸酶(ALP)和血清抗線粒體抗體(AMA)陽(yáng)性確立診斷。通常,血清AMA陽(yáng)性見于90%~95%的病例,肝穿刺活檢有助于確診。

  特別提醒:雖然這個(gè)病的名字里帶有“肝硬化”,但并非所有患者都已經(jīng)進(jìn)展到了肝硬化的程度。

  3、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)

  特征:好發(fā)于兒童和男性,以“膽汁淤積”為特征

  原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)也是一種進(jìn)展性膽汁淤積性肝病,多數(shù)患者為兒童和年輕男性(由于本病多發(fā)于白種人群,故僅作簡(jiǎn)略介紹),大多數(shù)病例與潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān)。

  潰瘍性結(jié)腸炎患者若出現(xiàn)無法解釋的血清堿性磷酸酶升高或輕微的黃疸,應(yīng)聯(lián)想到該病的可能,進(jìn)一步作膽管造影(如ERCP檢查),以便及早確診。

  4、重疊綜合征

  由于部分患者同時(shí)具有PBC或PSC和AIH兩種疾病特征情況,這稱之為重疊綜合征。對(duì)于AIH和PBC重疊的患者,治療應(yīng)答主要依賴于AIH—PBC重疊中占優(yōu)勢(shì)的部分,對(duì)于AIH和PSC的重疊治療上無確切療效的藥物,糖皮質(zhì)激素可能使部分患者獲得血清學(xué)和組織學(xué)上的改善,對(duì)于PBC和PSC的重疊,在進(jìn)展期病例,需要采取個(gè)體化治療,根據(jù)療效及不良反應(yīng)調(diào)整治療。

  對(duì)于自免肝來說,鑒別診斷是第一位,其次是根據(jù)診斷進(jìn)行相應(yīng)的治療,治療方式并不是十分復(fù)雜,最主要的是需要長(zhǎng)期維持,嚴(yán)格遵醫(yī)囑執(zhí)行,切勿擅自決定治療周期。

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