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科普| 有關(guān)肝豆?fàn)詈俗冃栽\療ABC

2017-11-28 來(lái)源:肝豆病友家園  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:病史(多是青少年起?。?、臨床表現(xiàn)(典型的錐體外系癥狀、肝腎功能異常、角膜K-F環(huán))、家族史、CT及MRI有雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱性影像改變、血清銅藍(lán)蛋白顯著降低、尿銅增高等可支持本病。

       A.什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/a>?

  1912年,Wilson首先對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration,HLD)進(jìn)行描述,故又稱Wilson病(WilsonDisease,WD)。這是一種常染色體隱性遺傳病,特點(diǎn)是銅代謝障礙。發(fā)病率約為十萬(wàn)分之一,致病基因攜帶者約為1/90。該病好發(fā)于青少年,多見于中國(guó),男性多于女性,是至今少數(shù)幾種可治療的神經(jīng)遺傳病之一,關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。絕大多數(shù)為一代發(fā)病或隔代遺傳,罕見連續(xù)兩代發(fā)病。

  肝豆?fàn)詈俗冃缘脑颍?/strong>

  基因突變導(dǎo)致銅轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶的功能減弱或消失,血清銅藍(lán)蛋白合成減少、膽道排銅障礙,銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積,導(dǎo)致進(jìn)行性加重的肝硬化、錐體外系癥狀、精神癥狀、腎損害及角膜色素環(huán)(K-F環(huán))等。

  銅在人體代謝過(guò)程?

  銅是人體必需的微量元素,屬于重金屬。90%的銅與銅藍(lán)蛋白結(jié)合,作為輔基參與多種重要生物酶的合成。銅在各臟器中形成各種特異的銅-蛋白組合體,多余的通過(guò)膽汁、尿和汗液排出。疾病狀態(tài)下,銅藍(lán)蛋白合成不足,銅不能被有效轉(zhuǎn)運(yùn)時(shí),沉積于各個(gè)器官,導(dǎo)致一系列變化。

  B.肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)?

  銅代謝障礙可引起肝臟、腦部變性表現(xiàn),具體如下:

  1)肝臟:癥狀隱匿,發(fā)展緩慢,可有持續(xù)血清轉(zhuǎn)氨酶增高、急或慢性肝炎、肝硬化、肝功能衰竭(伴或不伴溶血性貧血)等。

  2)神經(jīng)精神癥狀:以錐體外系受損表現(xiàn)為主,如運(yùn)動(dòng)障礙(手足徐動(dòng)、舞蹈癥狀、步態(tài)異常、面部怪容等)、口-下頜肌張力障礙(流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙等);精神癥狀(記憶力減退、智力障礙、傻笑或強(qiáng)笑等)、沖動(dòng)行為等。

  3)K-F環(huán):發(fā)生率高達(dá)95%,位于鞏膜與角膜交界處,呈綠褐色或暗棕色,是銅在后彈力膜沉積而成。

  4)其他表現(xiàn):腎損害、骨關(guān)節(jié)肌肉損害或溶血性貧血等。

  肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷?

  病史(多是青少年起病)、臨床表現(xiàn)(典型的錐體外系癥狀、肝腎功能異常、角膜K-F環(huán))、家族史、CT及MRI有雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱性影像改變、血清銅藍(lán)蛋白顯著降低、尿銅增高等可支持本病。該病的基因突變情況復(fù)雜,基因檢測(cè)尚不能代替常規(guī)檢測(cè)。

  C.肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煟?/strong>

  1.藥物驅(qū)銅:1)促進(jìn)銅離子排出的藥物如青霉胺、二巰丙磺酸鈉等,2)阻止腸道吸收銅的藥物:鋅劑、四硫鉬酸鹽。藥物使用時(shí)效、適應(yīng)癥需咨詢醫(yī)生。

  2.低銅飲食:治療本病必要的有效措施,需長(zhǎng)期堅(jiān)持。

  3.對(duì)癥治療:震顫、肌強(qiáng)直、舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、精神癥狀、抑郁、肝損害等可對(duì)癥處理。

  低銅飲食具體選擇?

  銅含量尚無(wú)明確規(guī)定,一般應(yīng)小于2.0mg/d,兒童小于0.1mg/kg。

  1)避免高銅食物:粗雜糧、干豆類、堅(jiān)果、薯類、貝類、蝦蟹類、軟體動(dòng)物、動(dòng)物內(nèi)臟、菌藻類、可可粉、巧克力及龍骨、蜈蚣、全蝎等中藥;

  2)多選低銅食物:精米細(xì)面、奶類、豆制品、蛋類(限制蛋黃)、瘦肉(限量)、魚類(限量)、蔬菜水果(少選根莖類)等;

  3)促銅排泄藥物易導(dǎo)致VB6、鋅缺乏,可適當(dāng)補(bǔ)充;

  4)適當(dāng)補(bǔ)充鐵、VC、鈣劑,兒童患者可同時(shí)補(bǔ)充適量VD;

  5)肝硬化時(shí)應(yīng)高蛋白飲食,奶類含銅低,首選;

  6)不用銅器皿烹調(diào)食物;

  7)維持理想體重,避免肥胖;

  8)果糖、砂糖、有機(jī)酸等阻礙銅的吸收,飲食需注意平衡。

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