A.什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/a>？
1912年，Wilson首先對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration，HLD）進(jìn)行描述，故又稱Wilson病（WilsonDisease,WD）。這是一種常染色體隱性遺傳病，特點(diǎn)是銅代謝障礙。發(fā)病率約為十萬(wàn)分之一，致病基因攜帶者約為1/90。該病好發(fā)于青少年，多見于中國(guó)，男性多于女性，是至今少數(shù)幾種可治療的神經(jīng)遺傳病之一，關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。絕大多數(shù)為一代發(fā)病或隔代遺傳，罕見連續(xù)兩代發(fā)病。
肝豆?fàn)詈俗冃缘脑颍?/strong>
基因突變導(dǎo)致銅轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶的功能減弱或消失，血清銅藍(lán)蛋白合成減少、膽道排銅障礙，銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，導(dǎo)致進(jìn)行性加重的肝硬化、錐體外系癥狀、精神癥狀、腎損害及角膜色素環(huán)(K-F環(huán))等。
銅在人體代謝過(guò)程？
銅是人體必需的微量元素，屬于重金屬。90%的銅與銅藍(lán)蛋白結(jié)合，作為輔基參與多種重要生物酶的合成。銅在各臟器中形成各種特異的銅-蛋白組合體，多余的通過(guò)膽汁、尿和汗液排出。疾病狀態(tài)下，銅藍(lán)蛋白合成不足，銅不能被有效轉(zhuǎn)運(yùn)時(shí)，沉積于各個(gè)器官，導(dǎo)致一系列變化。
B.肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)？
銅代謝障礙可引起肝臟、腦部變性表現(xiàn)，具體如下：
1)肝臟：癥狀隱匿，發(fā)展緩慢，可有持續(xù)血清轉(zhuǎn)氨酶增高、急或慢性肝炎、肝硬化、肝功能衰竭(伴或不伴溶血性貧血)等。
2)神經(jīng)精神癥狀：以錐體外系受損表現(xiàn)為主，如運(yùn)動(dòng)障礙（手足徐動(dòng)、舞蹈癥狀、步態(tài)異常、面部怪容等）、口-下頜肌張力障礙（流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙等）；精神癥狀（記憶力減退、智力障礙、傻笑或強(qiáng)笑等）、沖動(dòng)行為等。
3)K-F環(huán)：發(fā)生率高達(dá)95%，位于鞏膜與角膜交界處，呈綠褐色或暗棕色，是銅在后彈力膜沉積而成。
4)其他表現(xiàn)：腎損害、骨關(guān)節(jié)肌肉損害或溶血性貧血等。
肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷？
病史（多是青少年起病）、臨床表現(xiàn)（典型的錐體外系癥狀、肝腎功能異常、角膜K-F環(huán)）、家族史、CT及MRI有雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱性影像改變、血清銅藍(lán)蛋白顯著降低、尿銅增高等可支持本病。該病的基因突變情況復(fù)雜，基因檢測(cè)尚不能代替常規(guī)檢測(cè)。
C.肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煟?/strong>
1.藥物驅(qū)銅：1）促進(jìn)銅離子排出的藥物如青霉胺、二巰丙磺酸鈉等，2）阻止腸道吸收銅的藥物：鋅劑、四硫鉬酸鹽。藥物使用時(shí)效、適應(yīng)癥需咨詢醫(yī)生。
2.低銅飲食：治療本病必要的有效措施，需長(zhǎng)期堅(jiān)持。
3.對(duì)癥治療：震顫、肌強(qiáng)直、舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、精神癥狀、抑郁、肝損害等可對(duì)癥處理。
低銅飲食具體選擇？
銅含量尚無(wú)明確規(guī)定，一般應(yīng)小于2.0mg/d，兒童小于0.1mg/kg。
1)避免高銅食物：粗雜糧、干豆類、堅(jiān)果、薯類、貝類、蝦蟹類、軟體動(dòng)物、動(dòng)物內(nèi)臟、菌藻類、可可粉、巧克力及龍骨、蜈蚣、全蝎等中藥；
2)多選低銅食物：精米細(xì)面、奶類、豆制品、蛋類（限制蛋黃）、瘦肉（限量）、魚類（限量）、蔬菜水果（少選根莖類）等；
3)促銅排泄藥物易導(dǎo)致VB6、鋅缺乏，可適當(dāng)補(bǔ)充；
4)適當(dāng)補(bǔ)充鐵、VC、鈣劑，兒童患者可同時(shí)補(bǔ)充適量ＶＤ；
5)肝硬化時(shí)應(yīng)高蛋白飲食，奶類含銅低，首選；
6)不用銅器皿烹調(diào)食物；
7)維持理想體重，避免肥胖；
8)果糖、砂糖、有機(jī)酸等阻礙銅的吸收，飲食需注意平衡。
兒童鈣鐵鋅多維益生菌粉，補(bǔ)充鈣鐵鋅及多種維生素等全面營(yíng)養(yǎng)。有助于兒童生長(zhǎng)發(fā)育和寶寶的食欲，更有助于皮膚健康。
健客價(jià)： ￥258用于病員做檢查、護(hù)理、療養(yǎng)。
健客價(jià)： ￥1999用于病員做檢查、護(hù)理、療養(yǎng)。
健客價(jià)： ￥1899用于病員做檢查、護(hù)理、療養(yǎng)。
健客價(jià)： ￥1499用于病員做檢查、護(hù)理、療養(yǎng)。
健客價(jià)： ￥1099用于緩解過(guò)敏性鼻炎有關(guān)的癥狀，如噴嚏、流涕、鼻癢、鼻塞以及眼部癢及燒灼感。口服藥物后，鼻和眼部癥狀及體征得以迅速緩解。亦適用于緩解慢性蕁麻疹、瘙癢性皮膚病及其他過(guò)敏性皮膚病的癥狀及體征。
健客價(jià)： ￥9用于蛔蟲病、蟯蟲病。
健客價(jià)： ￥6.7用于蛔蟲病、蟯蟲病。
健客價(jià)： ￥71、對(duì)癥治療與腸道功能紊亂有關(guān)的疼痛、排便異常和腸道不適 ; 2、對(duì)癥治療與膽道功能紊亂有關(guān)的疼痛 ; 3、為鋇灌腸做準(zhǔn)備。
健客價(jià)： ￥31用于醫(yī)療護(hù)理使用。
健客價(jià)： ￥5799用于蛔蟲病、蟯蟲病。
健客價(jià)： ￥11用于蛔蟲病、蟯蟲病。
健客價(jià)： ￥3適用于敏感致病菌所致呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染、消化道感染、耳鼻喉感染、皮膚、軟組織感染。
健客價(jià)： ￥10膳食補(bǔ)充劑。
健客價(jià)： ￥251.06用于治療對(duì)本品敏感的金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌、淋球菌、腦膜炎菌及白喉?xiàng)U菌、百日咳桿菌、流感桿菌、大腸桿菌、沙門氏菌、痢疾桿菌等引起的感染性疾病：呼吸道感染（急慢性支氣管炎、肺炎和百日咳等）、胃腸及消化道感染（肝、膽感染性疾患、急慢性胃腸炎、菌痢、傷寒及副傷寒等），泌尿道感染（淋病、尿道炎、膀胱炎等）、軟組織感染和腦膜炎、敗血癥、心內(nèi)膜炎等。
健客價(jià)： ￥15用于病員做檢查、護(hù)理、療養(yǎng)。
健客價(jià)： ￥1699用于病員做檢查、護(hù)理、療養(yǎng)。
健客價(jià)： ￥1759用于病員做檢查、護(hù)理、療養(yǎng)。
健客價(jià)： ￥2599用于敏感致病菌所致呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染、消化道感染、耳鼻喉感染、皮膚、軟組織感染。
健客價(jià)： ￥8祛風(fēng)宣肺，清熱解毒，通竊止痛。用于鼻塞鼻淵，通氣不暢，流涕黃濁，嗅覺(jué)不靈，頭痛，眉棱骨病。
健客價(jià)： ￥33本品適用于敏感菌引起的呼吸道感染、消化道感染、泌尿道感染、皮膚和軟組織感染、敗血癥、腦膜炎、心內(nèi)膜炎、白喉、百日咳。
健客價(jià)： ￥5嬰兒營(yíng)養(yǎng)。
健客價(jià)： ￥202用于敏感致病菌所致呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染、消化道感染、耳鼻喉感染、皮膚、軟組織感染。
健客價(jià)： ￥5潤(rùn)膚、保濕、防凍裂、減輕因皮膚凍裂引起的痛癢。對(duì)冬季引起的皮膚干燥、干裂等均適用。
健客價(jià)： ￥3
丙肝抗病毒治療后肝硬度值下降、肝纖維化逆轉(zhuǎn)
王共強(qiáng)|從“精準(zhǔn)驅(qū)銅”談肝豆?fàn)詈俗冃缘膫€(gè)體化治療
丙肝怎樣治療？關(guān)鍵要及時(shí)
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