先天性胸骨裂是一類罕見的先天性胸壁畸形。患者胸部中央往往呈“U”形或“V”形凹陷，從覆蓋該處的皮膚上常能見到心臟跳動。由于胸骨裂可導(dǎo)致心臟等器官外露，并且約30%的胸骨裂合并其他心臟畸形，造成巨大危害，嚴(yán)重影響患者生長發(fā)育，甚至危及生命。

1、胸骨裂是如何形成的？

目前認(rèn)為，在胚胎發(fā)育過程中，胸骨和胸大肌起源于同一中胚葉側(cè)板，在胚胎第6周時胸骨分離為兩側(cè)胸骨索，在第7-10周時，兩側(cè)胸骨索中線，自上而下互相融合成骨軟骨，生后該軟骨有多個骨化中心，發(fā)展為數(shù)塊胸骨節(jié)，最終融合成為胸骨，若胸骨中線在融合過程中發(fā)生障礙，即形成胸骨裂。簡而言之，胸骨裂是一類胚胎發(fā)育過程中胸骨融合障礙導(dǎo)致的先天性發(fā)育不良。

2、胸骨裂有哪些類型？

根據(jù)胸骨的形狀，胸骨裂分為不完全性胸骨裂和完全性胸骨裂。不完全性胸骨裂指胸骨裂開，中線處有軟骨橋相連，又被分為胸骨上裂和胸骨下裂。胸骨上裂最為常見，多為單純性胸骨裂，偶伴面頸部血管瘤，罕見嚴(yán)重心血管畸形，缺損呈“U”形或“V”形。胸骨下裂常與嚴(yán)重的發(fā)育缺陷相關(guān)，特別是心臟異位和Cantrell五聯(lián)癥，也可有左心室憩室，伴胸腹壁缺損等。完全性胸骨裂指胸骨從胸骨柄裂至劍突，常伴有胸肌缺損、心包缺如及臍膨出等多發(fā)畸形，也伴有腹腔臟器等脫出，嚴(yán)重危及生命。

此外，按缺損部位與心臟位置的關(guān)系，胸骨裂也可分為四種類型，胸骨裂也可分單純胸骨裂，胸部心臟異位，胸腹部心臟異位和頸部心臟異位胸骨裂等。

3、胸骨裂常合并哪些先天性畸形？

胸骨裂病例中約30％伴發(fā)心臟畸形，包括法洛氏四聯(lián)癥、室間隔缺損、房間隔缺損、異位心等，這類患者病情復(fù)雜，往往需要分期手術(shù)治療。有的患者甚至同時患有多種畸形，即包括①胸骨下裂或缺損；②膈肌前部缺損；③臍上腹壁中線缺如伴分開存在或連續(xù)的臍膨出；④心包壁層缺損，心包腔與腹腔相通；⑤先天性心血管病變，稱為Cantrell五聯(lián)癥。這給外科治療帶來很大的挑戰(zhàn)。