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新生兒先天性21-三體綜合征并乳糜胸1例

2017-12-13 來源:健客社區(qū)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:煩躁,氣促,口周紫紺。早產(chǎn)兒貌,鼻梁塌陷,眼距寬,左手通貫掌,反應低下。全身皮膚紅潤。雙側(cè)瞳孔等大等圓,對光反射靈敏。前囟平軟,頸軟。
  患兒,男,15min,于2015年7月19日11:15因窒息復蘇后15min入院。
 
  第1胎,第1產(chǎn),孕36周。母孕期36周B超提示:胎兒雙側(cè)胸腔積液、腹腔積液。經(jīng)產(chǎn)科、新生兒科、B超、外科等多學科會診后遂擬剖宮產(chǎn)術(shù)取胎。
 
  Apgar評分1min評分6分(呼吸、心率、膚色、肌張力各扣1分)。5min評分7分(呼吸、反應、肌張力各扣1分),10min評分8分(呼吸、肌張力各扣1分)。經(jīng)新生兒科醫(yī)生予氣管插管復蘇后,患兒反應尚可,被動呼吸,考慮產(chǎn)前B超提示異常和為窒息復蘇后遂馬上轉(zhuǎn)入NICU。
 
  體格檢查
 
  體溫36.0℃,脈搏142次/min,呼吸為被動呼吸,血壓57/35mmHg,體重3.05kg,身長50cm,頭圍33cm。
 
  煩躁,氣促,口周紫紺。早產(chǎn)兒貌,鼻梁塌陷,眼距寬,左手通貫掌,反應低下。全身皮膚紅潤。雙側(cè)瞳孔等大等圓,對光反射靈敏。前囟平軟,頸軟。
 
  雙肺呼吸音減弱,聞及少許濕性啰音。心前區(qū)無隆起,心音有力,律齊,各瓣音區(qū)未聞及病理性雜音。腹部膨隆,未見腸型及蠕動波,未觸及腫塊,腸鳴音正常。四肢肌張力正常。各原始反射正常存在,病理征未引出。
 
  輔助檢查
 
  血常規(guī):ABO血型為“O”型,Rh(D)血型為陽性(+),白細胞計數(shù)為23.5×10^9/L,血紅蛋白169g/L,血小板計數(shù)179×10^9/L。
 
  高敏C反應蛋白1.1mg/L。
 
  肝腎功能、心肌酶、電解質(zhì)、血脂、降鈣素、大小便常規(guī)均正常。
 
  優(yōu)生五項(IGM)均陰性。
 
  胸腔積液常規(guī):紅細胞++/HP,透明度為微濁,李凡他試驗為陰性(-),凝固性為無凝塊,有核細胞計數(shù)2980×10^6/L,多個核細胞百分比為21,單個核細胞百分比為79。
 
  乳糜試驗:陽性。
 
  胸腔積液結(jié)核桿菌培養(yǎng):陰性。
 
  染色體核型分析:47,XY,+21Down‘s綜合征。
 
  心臟彩超:先天性心臟病,室間隔缺損(膜周型),房水平左向右分流,分動脈高壓。
 
  入院胸片:右側(cè)大量胸腔積液,雙肺透亮度降低,呈白肺狀。
 
  胸部CT:(1)右側(cè)液胸,右側(cè)胸腔引流術(shù)后改變;(2)雙肺多發(fā)感染。
 
  生后2個月復查胸片提示:右側(cè)少量積液。CT:右側(cè)少量液胸。
 
  診斷
 
  新生兒先天性21-三體綜合征并乳糜胸
 
  診療過程
 
  予氣管插管下呼吸機輔助通氣2個月、靜脈內(nèi)腸道外全營養(yǎng)1個月、奧曲肽抑制分泌、并予富含中鏈脂肪奶開始喂養(yǎng),輸注白蛋白、血漿,免疫球蛋白營養(yǎng)支持,預防感染等綜合保守治療,并多次胸腔穿刺,胸腔B超仍提示左側(cè)胸腔中等量積液,遂請外科醫(yī)生行胸腔閉式引流2周,胸腔內(nèi)乳糜液量較前明顯消退,再以20%葡萄糖液100mL自胸腔引流管緩慢注入,封管,1h后開放。1次/d,共3d,治療后胸腔積液、腹腔積液明顯吸收減少。3d后復查胸腔B超示少量胸腔積液。共治療66d痊愈出院。
 
  隨訪結(jié)果:出院后1個月回院復查B超提示胸腔積液消失,患兒唐氏綜合征面容,半年、1年后隨診均未再有乳糜漏出。
 
  討論
 
  新生兒乳糜胸(neonatalchylothorax)較罕見,合并21-三體綜合征的更罕見。是由于淋巴液漏入胸腔所致,故又稱淋巴胸(lymphothorax)。主要分為先天性乳糜胸、創(chuàng)傷性乳糜胸、非創(chuàng)傷性乳糜胸(淋巴管瘤、胸腔內(nèi)腫瘤、感染性疾病等)三大類。診斷主要通過臨床表現(xiàn)、影像學檢查及積液成分分析證實。
 
  本例患兒無產(chǎn)傷、外傷及手術(shù)史,亦無絲蟲病、結(jié)核病及腫瘤等病史,經(jīng)胸片、B超、胸部CT及胸腔穿刺液證實,參照先天性乳糜胸的診斷標準,可確診為新生兒先天性乳糜胸,患兒還合并21-三體綜合征,在臨床上為少見病例。
 
  先天性乳糜胸一般以內(nèi)科保守治療為主。常采用胸腔閉式引流,同時給予低脂肪、高蛋白、高熱量飲食及輸血漿、白蛋白等營養(yǎng)療法;有條件者可予中鏈脂肪飲食,因其直接吸收入門脈血流中,可以減少乳糜的產(chǎn)生。遷延性和嚴重的乳糜胸保守治療2~4周后可考慮外科手術(shù)治療。而本例患兒在孕36周時候產(chǎn)前診斷為胸腹腔積液,多學科會診后予及時終止妊娠,出生時新生兒科予窒息復蘇,氣管插管及時挽救患兒的生命,體現(xiàn)了多學科產(chǎn)前診斷的重要性和提前準備窒息復蘇的搶救關(guān)鍵。
 
  新生兒科和新生兒外科合作下予持續(xù)呼吸機輔助通氣下2個月、反復胸腔穿刺抽液、持續(xù)胸腔閉式引流近2個月后好轉(zhuǎn)時,予20%葡萄糖胸腔內(nèi)注入得以治愈,值得同道借鑒,也體現(xiàn)了團隊的力量。其機制可能是高濃度葡萄糖注入胸膜腔內(nèi)可以促使胸膜間皮細胞發(fā)生無菌性炎癥反應,有效地使肺、胸膜腔粘連。為了防止出現(xiàn)劇烈疼痛,術(shù)中可用鎮(zhèn)靜劑或鎮(zhèn)痛劑。
 
  先天性乳糜胸和21-三體綜合征沒有直接的關(guān)系,但是臨床上21-三體綜合征的患兒家屬容易放棄治療,而先天性乳糜胸治療時間也較漫長,所以臨床上我們應該多和家屬溝通,增強其治療的信心。
 
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