先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺乏患者的死亡率增加

2018-01-23 來(lái)源：醫(yī)脈通內(nèi)分泌科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：一項(xiàng)在《臨床內(nèi)分泌代謝雜志》（JCEM）上發(fā)表的研究報(bào)告，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）21-羥化酶缺乏患者的死亡率增加。

　　一項(xiàng)在《臨床內(nèi)分泌代謝雜志》（JCEM）上發(fā)表的研究報(bào)告，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）21-羥化酶缺乏患者的死亡率增加。

　　超過(guò)95%的腎上腺皮質(zhì)增生癥患者屬于21-羥化酶缺乏型。如果未經(jīng)治療，嚴(yán)重病例可因鹽缺乏及低血糖而致死。但目前尚缺乏先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者死亡率的研究報(bào)道。

　　為填補(bǔ)這一空白，這項(xiàng)研究在一個(gè)大樣本量先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺乏隊(duì)列中調(diào)查了死亡率及死因。研究人員從國(guó)家先天性腎上腺皮質(zhì)增生登記數(shù)據(jù)庫(kù)中選取545例符合要求的患者。研究采用隊(duì)列匹配設(shè)計(jì)，根據(jù)出生年、性別以及出生地匹配對(duì)照組。

　　結(jié)果顯示，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者的死亡率增加，與配對(duì)良好的對(duì)照組相比，平均死亡年齡提前6.5年。

　　絕大多的死因是腎上腺危象。還有一些先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者死于合并嚴(yán)重感染的心血管疾病，這些患者的死亡原因也可能是腎上腺危象。

　　此外，研究發(fā)現(xiàn)，失鹽型先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者的預(yù)后最差。

　　研究人員認(rèn)為，通過(guò)提升醫(yī)生的知曉率以及加強(qiáng)患者教育，尤其是加強(qiáng)對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)激的處理，可以降低先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺乏型患者的死亡率。