血糖難降、酮癥頻發(fā)而糖化正常，該如何診治？

2017-10-30 來源：內(nèi)分泌時(shí)間標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：2000 年由日本學(xué)者 Imagawa 等提出的 1型糖尿病的新亞型。與典型的 1 型糖尿病相比，發(fā)病患者的年齡大、病程短、酮癥酸中毒程度重。

　　病例介紹

　　27 歲，女性，停經(jīng) 7 月余，系初次妊娠。

　　主要病史：孕前無糖尿病史，于妊娠 22 周監(jiān)測(cè)「空腹末梢血糖：4.7 mmol/L」。于妊娠 25 周（即入院前 44 天）無明顯誘因出現(xiàn)顯著煩渴、多飲、乏力，自行按「感冒」口服藥物治療，效果欠佳。

　　41 天前突然出現(xiàn)胸悶、氣喘、惡心、嘔吐，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，化驗(yàn)「空腹血糖：30 mmol/L 左右」，診斷「糖尿病糖尿病性酮癥酸中毒」，因病情較重，直接收入 ICU 治療。

　　予靜脈補(bǔ)液、靜脈胰島素泵入等治療后，病人胸悶、氣喘、惡心、嘔吐等癥狀消失，病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定后轉(zhuǎn)內(nèi)分泌科治療。

　　因血糖達(dá)標(biāo)困難，轉(zhuǎn)院至上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療，入院時(shí)即存在酮癥酸中毒，在院期間應(yīng)用胰島素治療，但常間隔 3-4 天便出現(xiàn)酮癥，血糖難降，但化驗(yàn)糖化血紅蛋白：6.8%。

　　同時(shí)在住院期間，行胎兒超聲發(fā)現(xiàn)胎兒畸形（胎兒雙側(cè)側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)張），病人決定擇期行引產(chǎn)術(shù)，經(jīng)住院 22 天后攜帶長(zhǎng)效胰島素加速效胰島素出院。之后入住我院產(chǎn)科行引產(chǎn)術(shù)，術(shù)后入住我科系統(tǒng)降糖治療。

　　病人入住我院內(nèi)分泌科時(shí)測(cè)「隨機(jī)末梢血糖：13.1mol/L」，「末梢血β-羥丁酸：3.0mol/L」，「血 CO2-CP：14.4 mmol/L」，系糖尿病酮癥酸中毒，予補(bǔ)液、靜脈胰島素泵入治療后，血酮體消失，之后換為皮下胰島素泵控制血糖。

　　因系剛剛引產(chǎn)術(shù)后，病人仍存在明顯胰島素抵抗，所以開始治療時(shí)胰島素用量仍較大，但隨著住院時(shí)間延長(zhǎng)，病人胰島素用量逐漸減少，出院時(shí)胰島素已減至 29u/d。

　　同時(shí)在院期間化驗(yàn)糖尿病相關(guān)抗體 GAD、ICA 均陰性，糖化血紅蛋白：6.2%。C 肽釋放試驗(yàn)示空腹 C 肽：0.012nmol/L，餐后最高 C 肽值：0.039nmol/L，無明顯峰值，符合 1 型糖尿病 C 肽釋放曲線。

　　病例特點(diǎn)

　　1. 高血糖癥狀出現(xiàn) 1 周內(nèi)即發(fā)展為酮癥酸中毒。

　　2. 首診時(shí)血糖超過 16.0 mmol/L，近期 2 次糖化血紅蛋白均小于 8.5%。

　　3. 空腹血清 C 肽小于 0.1 nmol/L、刺激后（餐后或胰高血糖素）血清 C 肽小于 0.17 nmol/L。

　　4. 胰島相關(guān)抗體陰性。

　　5. 發(fā)病前可能存在上呼吸道感染癥狀。

　　以上均符合暴發(fā)性 1 型糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。而病人正巧是在妊娠期發(fā)病而已。

　　暴發(fā)性 1 型糖尿病（FT1DM）

　　2000 年由日本學(xué)者 Imagawa 等提出的 1型糖尿病的新亞型。與典型的 1 型糖尿病相比，發(fā)病患者的年齡大、病程短、酮癥酸中毒程度重。

　　此外，F(xiàn)T1DM 患者起病前大多有流感癥狀或胃腸道癥狀，而自身抗體大多為陰性，大部分患者血清胰酶升高。其發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與 HLA 基因型、病毒感染和自身免疫有關(guān)。

　　治療

　　1. 高血糖及代謝紊亂的治療

　　一旦懷疑本病，應(yīng)立即積極治療，急性期合并酮癥酸中毒的必須給予靜脈補(bǔ)液和小劑量胰島素靜脈滴注，同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖、血酮、尿酮、肝腎功能、胰酶等。

　　當(dāng)酸中毒糾正后，用速效或超短效胰島素聯(lián)合中長(zhǎng)效胰島素強(qiáng)化治療（基礎(chǔ)胰島素最好選擇長(zhǎng)效）。

　　因患者需終生應(yīng)用胰島素治療，若條件允許，可考慮持續(xù)皮下胰島素泵輸注治療；并可輔以二甲雙胍、α糖苷酶抑制劑減少血糖波動(dòng)，減少胰島素劑量。另外需要特別精心的綜合管理，做好糖尿病教育。

　　2. 合并癥的治療

　　FT1DM 發(fā)生糖尿病并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)高，尤其是女性妊娠期發(fā)病的患者。

　　當(dāng)出現(xiàn)血清胰酶升高、肝腎功能異常、心電圖改變時(shí)，輕者無需特殊處理，但需嚴(yán)密觀察，一般隨著高血糖和酸中毒的糾正而改善。

　　重者如合并心衰、橫紋肌溶解及急性腎衰竭時(shí)，在糾正代謝紊亂同時(shí)，需采取綜合治療措施。

　　預(yù)后

　　FT1DM 患者胰島 B 細(xì)胞功能完全喪失、病情進(jìn)展迅速，預(yù)后極差。

　　而有相關(guān)報(bào)道發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)T1DM 與妊娠明顯相關(guān)，妊娠中晚期或分娩后 2 周是發(fā)病高峰。

　　FT1DM 起病急驟、病情兇險(xiǎn)，嚴(yán)重危及母嬰健康。臨床上，醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)FT1DM 的警惕，尤其在妊娠婦女出現(xiàn)明顯多尿、口干、多飲、發(fā)熱等癥狀，或胎動(dòng)變化時(shí)，應(yīng)引起重視，以降低母嬰病死率。

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