嬰幼兒頭皮腫塊自限性消退

2017-06-05 來源：皮膚時間標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：組織病理學檢查為診斷金標準，鏡下可見成纖維細胞呈梭形排列，嗜酸性細胞質，低分化圓柱形細胞分布于膠質基底，伴毛細血管束包繞，偶見壞死、鈣化。免疫組化示平滑肌分化，肌動蛋白陽性，偶見波形蛋白陽性，S-100蛋白陰性。

　　近期，JAMADermatology雜志刊登嬰幼兒頭皮腫塊自限性消退1例，經(jīng)診斷為嬰幼兒肌纖維瘤?，F(xiàn)介紹如下。

　　患者，女，新生兒，自出生后頭皮結節(jié)狀皮損，遂入皮膚科就診，母親妊娠正常?；純焊改阜Q，使用2%莫羅匹星軟膏處理后皮損結痂，病情進展停止。體格檢查示位于頭皮右側，直徑3cm、高度1cm結節(jié)，向外突出，質地結實，頂部平坦伴糜爛結痂，其余部位未見皮損。

　　組織活檢示間充質細胞成瘤樣增殖外周梭形的成纖維細胞，中央由低分化圓柱形細胞組成血管束區(qū)域。免疫組化檢查示平滑肌肌動蛋白陽性，尤其是分化較好的組織處更為顯著，低分化組織處CD-34呈陽性，β-catenin及S-100蛋白呈陰性。

　　頭顱和腹部超聲檢查未見異常。8月后，皮損未經(jīng)治療逐漸自限性轉歸。出院后每3個月隨訪一次，第10個月時腫塊完全消退。

　　診斷結果：嬰幼兒肌纖維瘤

　　病例學習

　　嬰幼兒肌纖維瘤（IM）雖然在臨床上不多見，但卻是嬰幼兒最常見的纖維腫瘤，主要為分布在皮膚、皮下組織、肌肉的孤立性皮損，少見其他軟組織、骨骼的散發(fā)性皮損。散發(fā)性皮損中，37%患者出現(xiàn)其他組織器官受累，如肺臟、心臟、最常見為消化道。

　　從遺傳學上來看，嬰幼兒肌纖維瘤為常染色體顯性遺傳，男孩較女孩多見，可同時伴血小板衍生生長因子受體β突變。

　　嬰幼兒肌纖維瘤典型表現(xiàn)為嬰幼兒早期（多為2歲前）出現(xiàn)孤立的纖維性結節(jié)，邊緣清晰，呈肉色或紫色，偶伴結節(jié)表面毛細血管擴張或糜爛，常累及頭部或頸部。需要鑒別診斷的疾病有黃色肉芽腫、鼻部神經(jīng)膠質瘤、血管或淋巴管腫瘤、皮膚囊腫、神經(jīng)纖維瘤、肉瘤、大腦疝、腦膜瘤、脂肪瘤、畸胎瘤等。

　　組織病理學檢查為診斷金標準，鏡下可見成纖維細胞呈梭形排列，嗜酸性細胞質，低分化圓柱形細胞分布于膠質基底，伴毛細血管束包繞，偶見壞死、鈣化。免疫組化示平滑肌分化，肌動蛋白陽性，偶見波形蛋白陽性，S-100蛋白陰性。

　　影像學檢查可有助于鑒別是否有其他組織器官受累，但對于孤立性病例來說并不是必需的。對于未見其他器官受累的孤立性或者散發(fā)性患者，臨床預后一般都是較好，且多為自限性。

　　內臟受累的患者預后較差，死亡率高達73%。對于此類患者，及時行手術切除是治療的最佳選擇，術后復發(fā)率為7%-10%，非手術治療方案包括放療、化療、局部注射糖皮質激素。至病情穩(wěn)定前，需要定期復查。