暴發(fā)性肝衰竭病因

      1.原發(fā)病的表現(xiàn)根據(jù)病因的不同，可以有相關(guān)的臨床表現(xiàn)，如在慢性肝病或肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的暴發(fā)性肝衰竭可有肝病面容，肝掌及皮膚血管蜘蛛痣等，由中毒引起者可有相應(yīng)的中毒表現(xiàn)，由Wilson病引起者可有角膜K-F環(huán)，由腫瘤浸潤(rùn)引起者可有原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)。

　　2.肝功能衰竭的表現(xiàn)黃疸在短期內(nèi)迅速加深，同時(shí)伴有血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高及凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)及活動(dòng)度顯著下降;在病程的早期可有低熱，如低熱持續(xù)不退提示有內(nèi)毒素血癥或持續(xù)性肝細(xì)胞壞死;全身情況極差，如食欲極差，極度乏力，煩躁不安等;出現(xiàn)頑固性的呃逆，惡心，嘔吐及明顯的腹脹;有明顯的出血傾向，可出現(xiàn)皮下淤點(diǎn)，淤斑，往往在注射部位更為明顯，可有齒齦滲血，鼻出血，嚴(yán)重者有上消化道出血;腹水迅速出現(xiàn)，一般病程超過(guò)2周者多有腹水及低白蛋白血癥;體檢肝臟進(jìn)行性縮小;可出現(xiàn)肝臭;出現(xiàn)肝性腦病的表現(xiàn)，如性格改變，晝夜節(jié)律顛倒，言語(yǔ)重復(fù)，過(guò)度興奮，行為怪癖，隨地便尿等，嚴(yán)重者有意識(shí)障礙;其他神經(jīng)精神異常如肌張力增高，錐體束征陽(yáng)性，髕和(或)踝陣攣，定向力及計(jì)算力障礙;還可有心動(dòng)過(guò)速及低血壓。

　　3.并發(fā)癥的表現(xiàn)暴發(fā)性肝衰竭的臨床表現(xiàn)因其并發(fā)癥的多樣性而呈現(xiàn)其多變性。

　　暴發(fā)性肝衰竭的檢查

　　1.生化檢查

　　(1)肝功能檢查：血清膽紅素水平常有明顯升高，有的病人可呈迅速上升，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(alanineaminotransferase，ALT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(aspartateaminotransferase，AST)明顯升高，ALT/AST<1，提示肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p傷，另外在終末期可出現(xiàn)酶-膽分離現(xiàn)象，即隨著黃疸的上升ALT逐漸降低，若病程超過(guò)2周，血清白蛋白水平也降低，若持續(xù)下降提示肝細(xì)胞持續(xù)性嚴(yán)重?fù)p傷。

　　(2)血氨檢測(cè)：仍為反映肝性腦病的重要指標(biāo)之一，應(yīng)定期檢查。

　　(3)腎功能檢查：可反映腎臟損害的程度，由于尿素是在肝臟合成的，在肝臟嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素氮可不升高，血肌酐水平可更好的反映腎臟功能。

　　(4)電解質(zhì)測(cè)定：有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。

　　(5)血?dú)夥治觯嚎稍缙诎l(fā)現(xiàn)酸堿失衡和低氧血癥，便于及時(shí)治療。

　　(6)甲胎蛋白測(cè)定：在疾病的后期檢測(cè)，若升高提示有肝細(xì)胞的再生。

　　(7)血清膽固醇和膽固醇酯測(cè)定：暴發(fā)性肝衰竭患者膽固醇有明顯降低，嚴(yán)重者甚至降至測(cè)不到，膽固醇酯往往低于總膽固醇的40%。

　　(8)血糖測(cè)定：可及時(shí)發(fā)現(xiàn)低血糖。

　　(9)血Gc蛋白測(cè)定：Gc蛋白是肝臟合成的一種α球蛋白，其主要功能之一是清除壞死的肝細(xì)胞釋放的肌動(dòng)蛋白，在暴發(fā)性肝衰竭時(shí)Gc蛋白明顯降低，若低于100mg/L提示預(yù)后不良。

　　(10)其他：定期檢測(cè)淀粉酶有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)胰腺炎，血氨基酸分析可及時(shí)發(fā)現(xiàn)支鏈氨基酸/芳香氨基酸比值的降低，應(yīng)及時(shí)糾正以防治肝性腦病。

　　2.血液學(xué)檢查

　　(1)血常規(guī)：可根據(jù)血紅蛋白下降的速度判斷出血的程度及止血治療效果，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類在暴發(fā)性肝衰竭時(shí)常明顯升高，血小板檢查也有助于對(duì)病情的判斷。

　　(2)凝血酶原時(shí)間及活動(dòng)度：是反映肝臟損害程度最有價(jià)值的指標(biāo)，在嚴(yán)重肝細(xì)胞損害時(shí)血中凝血因子迅速下降，引起凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)及活動(dòng)度下降。

　　(3)凝血因子的檢測(cè)：若凝血因子V<20%提示預(yù)后不良，另外凝血因子及纖維蛋白原降解產(chǎn)物上升的可反映肝臟再生的情況。

　　(4)其他：必要時(shí)可進(jìn)行有關(guān)DIC的檢查。

　　3.微生物及免疫學(xué)檢查

　　(1)有關(guān)病毒性肝炎的檢查：包括抗HAV-IgM，HBsAg，抗-HBs，HBeAs，抗-HBe，抗-HBc，抗-HBc-IgM，HBV-DNA，DNA多聚酶，抗-HCV，HCV-RNA，HDV-RNA，抗-HEV，GBV-C/HGV-RNA，TTV-RNA等及抗巨細(xì)胞病毒和E-B病毒抗體的檢測(cè)。

　　(2)細(xì)菌學(xué)檢查：根據(jù)需要做血培養(yǎng)，尿培養(yǎng)，便培養(yǎng)，痰培養(yǎng)及腹水培養(yǎng)，腹水培養(yǎng)應(yīng)強(qiáng)調(diào)用血培養(yǎng)瓶床邊接種，必要時(shí)做真菌涂片鏡檢及培養(yǎng)。

　　(3)內(nèi)毒素檢測(cè)：可行鱟試驗(yàn)。

　　(4)免疫檢查：自身免疫抗體的檢測(cè)包括抗核抗體，抗平滑肌抗體，抗線粒體抗體等，血清總補(bǔ)體及補(bǔ)體C3的檢測(cè)，循環(huán)免疫復(fù)合物的檢測(cè)等。

　　4.B型超聲波檢查觀察肝臟大小并排除膽管梗阻及膽囊疾病。

　　5.腦電圖波形與臨床相一致，隨病情的加重波幅增高，頻率減慢，共分為A～F六級(jí)，A級(jí)為正常腦電圖，患者神志清醒，B～D級(jí)腦電圖波幅增高頻率減慢，神志為迷糊(B級(jí))，木僵(C級(jí))，昏迷(D級(jí))，D級(jí)呈肝性腦病的三相波，為高電壓，頻率較慢的彌漫性三相波，E級(jí)波幅降低頻率不變，患者呈深昏迷，F(xiàn)級(jí)腦電活動(dòng)完全停止。

　　6.重癥監(jiān)護(hù)可及時(shí)發(fā)現(xiàn)心律失常及血鉀改變和呼吸，血壓異常。

　　7.CT可觀察肝臟大小變化并可進(jìn)行前后對(duì)比，并可觀察腦水腫的情況。

　　8.磁共振檢查磁共振譜分析(magneticresonancespectroscopy)測(cè)定腦內(nèi)乳酸鹽含量，若腦內(nèi)乳酸鹽升高提示預(yù)后不良。

　　9.肝臟核素掃描用99锝標(biāo)記的半乳糖基二亞乙基三胺五乙酸人血白蛋白(99mTc-diethylenetriaminepentaaceticacidgalactosylhumanserumalbumin，99mTc-GSA)注射后進(jìn)行計(jì)算機(jī)捕獲γ照相(computeracquisitionofgamma-camera)，觀察99mTc-GSA與肝臟的受體結(jié)合情況，有助于判斷肝功能的儲(chǔ)備情況及判斷預(yù)后。

　　10.硬膜外顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)一般主張?jiān)冖?Ⅳ級(jí)的肝性腦病時(shí)安裝，用于監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓，經(jīng)治療后顱內(nèi)壓應(yīng)低于2.7kPa(20mmHg)。