川崎?。↘awasakidisease）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動(dòng)脈炎為特點(diǎn)的急性發(fā)熱性疾病。絕大多數(shù)患兒年齡在2個(gè)月至5歲，但也有成年患者。男女比例1.3—1.5：1，復(fù)發(fā)率2％—3％。

 

　　一般無前驅(qū)癥狀，突然發(fā)熱，呈弛張熱或持續(xù)性發(fā)熱，持續(xù)1—2周，多為7—10天，平均最高溫度達(dá)39℃—39.9℃。數(shù)日后，軀干尤其會(huì)陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結(jié)痂。四肢遠(yuǎn)端變化比較典型，在發(fā)病后第1周指甲或趾甲近端蒼白（不完全性白甲病），手掌及足底出現(xiàn)紅斑，手腳彌漫腫脹，皮膚?？嚲o較硬，壓之無凹陷。約于起病后10—15天，甲周、手掌及足底開始脫皮；有時(shí)表皮呈簇狀脫落，下方露出新的正常皮膚。約2個(gè)月后指甲和趾甲常出現(xiàn)橫溝。整個(gè)病程持續(xù)2—12周，并往往伴有非化膿性淋巴結(jié)腫大。比較嚴(yán)重的表現(xiàn)是約于發(fā)現(xiàn)第10日，當(dāng)皮疹、發(fā)熱和其他急性期癥狀開始消退時(shí)發(fā)生心臟炎，患者面色蒼白、發(fā)紺、乏力、胸悶、心前區(qū)痛、心音低鈍，心尖可聞及收縮期雜音、奔馬律或早搏。

 

　　經(jīng)臨床、心電圖、超聲心動(dòng)圖和放射線檢查約50%病例發(fā)現(xiàn)心臟損害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用無創(chuàng)傷性檢查發(fā)現(xiàn)20%病人因冠狀動(dòng)脈炎而引致冠狀動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈瘤在起病最初4周檢出率最高，以后逐漸減少，冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤約達(dá)60%。冠狀動(dòng)脈瘤直徑小于8mm者可以退縮；大于8mm者不能退縮，容易發(fā)生冠狀狹窄或閉塞，而引起心肌梗塞。必須指出，心臟炎與冠狀動(dòng)脈瘤的形成相互無關(guān)，其他表現(xiàn)尚有主要累及大關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)腫痛、虹膜睫狀體炎、中耳炎、肺炎、無菌性腦膜炎、腹痛腹泄等。少見的表現(xiàn)有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血、胸腔積液、肛周皮膚潮紅、脫皮以及顱神經(jīng)麻痹和腦病等。

 

 

　　起病急性期白細(xì)胞增高，可達(dá)20×109/L以上，伴核左移，輕度貧血；在患病的第2或第3周血小板增多可達(dá)500×109/L以上，血沉增快達(dá)60mm/h以上，C反應(yīng)蛋白陽性。血清免疫球蛋白，特別是IgE增高，補(bǔ)體輕度增高，血清轉(zhuǎn)氨酶增高。根據(jù)受累器官不同，其他實(shí)驗(yàn)室異常尚有蛋白尿、膿尿、腦脊液淋巴細(xì)胞增高；心電圖有低電壓、ST-T波改變、P-Q和Q-T間期處長(zhǎng)以及心律失常；X線檢查心臟增大；二維超聲心動(dòng)圖可見冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤形成，且多數(shù)是左、右冠狀動(dòng)脈同時(shí)受累。

 

　　現(xiàn)將第306醫(yī)院小兒科2008年2月收治一個(gè)1歲11個(gè)月“川崎病”病例介紹如下。

 

　　患兒發(fā)熱1天，體溫最高40度，無咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染癥狀，無嘔吐、腹痛及腹瀉，查體皮膚粘膜未見皮疹及出血點(diǎn)，右頸部可觸及1個(gè)花生粒大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟、無粘連及觸痛，結(jié)膜無充血，口唇鮮紅、干裂，口腔粘膜彌漫性充血，咽充血，雙扁桃體二度，無膿苔，心肺腹查體未見明顯異常，查血常規(guī)及CRP：白細(xì)胞20.3x109/L，中性粒80.7%，淋巴14%，血小板299x109/L，CRP73mg/L。以“呼吸道感染川崎病待排”入院，給予頭孢孟多靜滴及物理降溫等對(duì)癥治療。入院第2天，患兒仍高熱，體溫達(dá)39度以上，復(fù)查血常規(guī)及CRP：白細(xì)胞12.6x109/L，中性粒66.6%，淋巴25.1%，血小板219x109/L，CRP48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未見明顯異常。入院第4天，患兒仍持續(xù)高熱，達(dá)39度以上，查體，雙眼結(jié)膜充血明顯，周身皮膚未見皮疹，口腔粘膜彌漫性充血，頸部可觸及1個(gè)花生粒大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟、無粘連及觸痛，結(jié)膜無充血，口唇鮮紅、干裂，口腔粘膜彌漫性充血，咽充血，雙扁桃體二度，無膿苔，心肺腹查體未見明顯異常，手掌充血明顯。診斷“川崎病”，查心臟彩超示左心輕度擴(kuò)大，左冠狀動(dòng)脈稍寬3.4mm，再次復(fù)查血常規(guī)及CRP：白細(xì)胞12.8x109/L，中性粒68%，淋巴20.7%，血小板172x109/L，CRP55.09mg/L，血沉64mm/L。復(fù)查肝功、心肌酶未見異常。

 

 

　　患兒具有以下臨床表現(xiàn)：1.持續(xù)發(fā)熱5日以上；2.雙側(cè)結(jié)膜充血；3.口唇發(fā)紅，草莓樣舌，口腔及咽部粘膜彌漫性充血；4.急性期手掌與足底充血；5.急性非化膿性頸部淋巴腫大。

 

 

　　1.與出疹性病毒感染鑒別

 

　?。?）唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；

 

　?。?）掌跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；

 

　?。?）眼結(jié)膜無水腫或分泌物；

 

　?。?）白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；

 

　　（5）血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。

 

　　2.與急性淋巴結(jié)炎鑒別

 

　　（1）頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；

 

　　（2）無化膿病灶。

 

　　3.與病毒性心肌炎鑒別

 

　　（1）冠狀動(dòng)脈病變突出；

 

　?。?）特征性手足改變；

 

　　（3）高熱持續(xù)不退。

 

　　4.與風(fēng)濕性心臟炎鑒別

 

　?。?）冠狀動(dòng)脈病變突出；

 

　?。?）無有意義的心臟雜音；

 

　?。?）發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。

 

　　給予“人血丙種球蛋白”靜滴及“阿司匹林”口服以減緩冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。入院第6天，患兒熱退，查體雙眼結(jié)膜充血減輕，唇紅，口腔及咽充血減輕，頸部淋巴結(jié)較前有所減小，周身皮膚無皮疹，手足端無硬腫及脫皮。入院第10天，患兒無發(fā)熱，復(fù)查血常規(guī)及CRP：白細(xì)胞9.6x109/L，中性粒48.9%，淋巴38.5%，血小板454.1x109/L，CRP3.5mg/L，血沉103mm/L。復(fù)查心臟彩超示左冠狀動(dòng)脈寬2.9mm；復(fù)查肝功轉(zhuǎn)氨酶稍高，給予肌酐片口服，加服潘生丁，阿司匹林劑量不變。入院第14天，查體結(jié)膜及口腔無充血，右側(cè)頸淋巴結(jié)較前明顯縮小，周身無皮疹，心臟聽診未見異常，雙手指端見少許脫皮，復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞9.3x109/L，中性粒46.6%，淋巴42.5%，血小板421x109/L。請(qǐng)示上級(jí)醫(yī)師后準(zhǔn)予出院，院外繼續(xù)口服阿司匹林5mg/kg/頓，囑1個(gè)月、6個(gè)月及1年后復(fù)查心臟彩超。