妊娠期肝病分為兩類，一類是與妊娠同時或先后發(fā)生，但病原與妊娠無直接關(guān)系，如病毒性肝炎、肝硬化、酒精性肝病等；另一類則是特發(fā)于妊娠期，如妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥（ICP）、妊娠期急性脂肪肝（AFLP）及妊娠合并癥，如妊娠劇吐肝損害、妊高征肝損害、溶血-肝酶升高-血小板低下綜合征（HELLP）等，今天我們主要為大家介紹妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥（ICP）和妊娠期急性脂肪肝（AFLP）。

　　妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥（ICP）

　　病因

　　與多種原因有關(guān)，包括遺傳變異、飲食、年齡、雌激素水平及環(huán)境等，且口服避孕藥史和家族史常使患病可能性增加。

　　遺傳因素：顯性，男性可是攜帶者。

　　雌激素：雌激素升高導(dǎo)致細胞膜滲透性增加，K-Na-ATP酶活性下降。膜流動性降低、雌激素代謝產(chǎn)物增加、肝內(nèi)雌激素代謝產(chǎn)物及受體改變，使肝細胞對有機陰離子如膽紅素、膽汁酸及BSP的轉(zhuǎn)運和排泄障礙。

　　孕期用藥：氯丙嗪、硫脲嘧啶、地西泮等可影響膽汁的排泄。

　　癥狀及體征

　　通常出現(xiàn)全身性瘙癢，開始出現(xiàn)在外周，一般以手掌、足底瘙癢較嚴(yán)重，并慢慢集中到軀干和面部，之后48小時之內(nèi)緩解。瘙癢往往晝輕夜重，嚴(yán)重可致睡眠障礙、煩躁不安和精神障礙。約10-25%的患者會在瘙癢發(fā)病1-4周后出現(xiàn)黃疸。患者偶爾也會出現(xiàn)全身癥狀如寒戰(zhàn)、腹痛等。

　　對胎兒的影響主要是胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩、胎盤絨毛間隙減小導(dǎo)致的胎盤有效循環(huán)血量減少、死胎及死產(chǎn)。

　　診斷及鑒別

　　1、在妊娠期出現(xiàn)以皮膚瘙癢為主要癥狀；

　　2、轉(zhuǎn)氨酶水平自最低水平上升至20倍正常值不等；

　　3、可有輕度黃疸，血清膽紅素一般＜6mg/dl；

　　4、膽汁酸＞100umol/l，可高達100倍正常值，分娩2-8周可緩解；

　　5、一般情況良好，無明顯嘔吐、食欲不佳、虛弱及其它疾病癥狀；

　　6、一旦分娩，瘙癢迅速消退、肝功迅速恢復(fù)正常。

　　本病需與病毒性肝炎鑒別。其它體質(zhì)性黃疸如Dubin－Johnson綜合征及Rotor綜合征各有特點，多無瘙癢，血清膽酸水平升高不明顯。

　　治療

　　1、思美泰除減輕瘙癢、改善肝功能外，并可降低早產(chǎn)率。

　　2、熊去氧膽酸，機制是改變膽酸池的成份，替代肝細胞膜上對細胞毒性大的經(jīng)濟效益和社會效益疏水性的內(nèi)源性膽酸，并抑制腸道對疏水性膽酸的重吸收，降低血膽酸水平，改善胎兒環(huán)境。每日1g，20天為一療程，瘙癢及肝功能均能好轉(zhuǎn)，對母兒均無副作用。

　　3、消膽胺，口服可減少腸道膽酸的吸收，對瘙癢有效，但會減少脂肪及脂溶性維生素的吸收。

　　4、苯巴比妥鈉可增加肝對膽紅素的攝取并有利于運轉(zhuǎn)，但可能有致畸作用。

　　5、維生素K補充，產(chǎn)后加快子宮收縮，避免大出血。

　　6、地塞米松：可促進胎兒肺成熟，降低雌激素水平，口服，6－8mg/D，共7天。

　　妊娠期急性脂肪肝（ALFP）

　　定義

　　為一種少見、原因未明、出現(xiàn)于妊娠晚期的急性肝脂肪變性，起病急、病死率高，母嬰死亡率都在50%以上，但近10年來下降至孕婦15－22%、胎兒36－42%。多見于初次妊娠35周前后（27-40周），男胎、雙胎多見，亦可見于經(jīng)產(chǎn)婦。

　　病因

　　其危險因素包括母親年齡、初產(chǎn)、多胎妊娠、先兆子癇、胎兒性別、體重偏輕和妊娠急性脂肪肝史。

　　癥狀及體征

　　常以突然、劇烈、持續(xù)性嘔吐起病，有時伴上腹或右上腹痛、厭油等消化道癥狀；

　　繼之幾天后出現(xiàn)黃疸且進行性加深，報道輕度黃疸血總膽紅素<171umol/L者占56.5%，中度171－342umol/L者占26.1%，重度黃疸>342UMOL/L者占17.4%。

　　出現(xiàn)全身出血傾向肝損嚴(yán)重，PT延長，血小板減少，凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等合成不足，繼發(fā)DIC、皮膚粘膜出血，特別是產(chǎn)后大出血，上消化道出血。

　　常合并妊高征:患者發(fā)病前或發(fā)病過程中，可出現(xiàn)高血壓、蛋白尿及水腫等妊高征表現(xiàn)，兩者互相影響，使病情加重。

　　常伴不同程度的意識障礙：主要為急性肝功能衰竭的表現(xiàn)，致昏迷。并出現(xiàn)低血糖。

　　肝腎綜合征、腎功能衰竭：可能與嚴(yán)重黃疸及DIC等有關(guān)，表現(xiàn)為少尿、無尿及急性氮質(zhì)血癥。

　　AFLP時死產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎及產(chǎn)后出血多見。

　　診斷及鑒別

　　典型臨床癥狀。

　　體檢肝濁音界縮小，肝區(qū)輕叩痛，腹水等。

　　實驗室檢查

　　1、白細胞數(shù)明顯增高，常在20ⅹ109/L，中性粒細胞增高為主。

　　2、膽紅素升高，30-615umol/L不等。

　　3、ALT輕、中度升高，多300單位，大于1000單位者少見。AKP輕度升高。

　　4、凝血酶原時間延長、血小板減少。

　　5、血中抗凝血酶Ⅲ常下降。

　　6、血氨升高。

　　7、血尿酸早期即升高，提示腎小管功能失常；晚期尿素氮、肌酐明顯升高，提示腎衰。

　　8、合并胰腺炎時血淀粉酶升高。

　　9、雖高膽紅素血癥，但尿膽紅素可陰性，提示腎排泌功能障礙，可能與血中δ膽紅素增加有關(guān)（δ膽紅素與白蛋白共價結(jié)合牢固、不易分離），也可能與腎小球基底膜增厚不能濾過膽紅素有關(guān)。

　　低血糖、3P試驗陽性、低蛋白血癥、病原學(xué)陰性，

　　B超可見脂肪肝波型

　　肝組織活檢可確診

　　脂肪染色、以油紅O染色最好見微囊泡脂肪。

　　主要與妊娠合并病毒性肝炎鑒別

　　治療

　　早期診斷和及時終止妊娠可改善孕產(chǎn)婦和胎兒的預(yù)后。

　　1、終止妊娠一旦確診，不論病情輕重，病期早晚，都應(yīng)盡快終止妊娠。

　　2、一般治療臥床休息，低脂、低蛋白、高碳水化合物飲食。糾正低血糖，注意水電解質(zhì)及酸堿平衡。

　　3、換血或血漿置換3倍于血溶量的血換血。配以血液透析。血漿置換可清除血液內(nèi)的激惹因子增加凝血因子等。

　　4、成份輸血冰凍新鮮血漿、紅細胞、血小板、白蛋白等產(chǎn)。

　　5、保肝治療維生素C、六合氨基酸、ATP、輔酶A等。

　　6、腎上腺皮質(zhì)激素短期使用保護腎小管上皮，氫化考的松200－300mgIV。

　　7、其它依病情予抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液PH>5，不發(fā)生應(yīng)激性潰瘍，腎衰可透析，人工腎、抗生素防治感