最近有個(gè)青光眼手術(shù)的患者，年齡很小，不到8歲。開始在手術(shù)室看到名單的時(shí)候，還以為是個(gè)先天性青光眼患者，后來看到這位小患者本人就知道原來是Sturge-Weber綜合征，因?yàn)橛覀?cè)面部有很明顯的血管瘤。

Sturge-Weber綜合征是什么？

也叫腦三叉神經(jīng)血管瘤病，因?yàn)镾turge和Weber兩人相繼作了詳細(xì)的報(bào)道，故以他們的名字命名為Sturge-Weber綜合征。它的特征是在三叉神經(jīng)分布的顏面區(qū)域有皮膚、黏膜毛細(xì)血管瘤。常為單側(cè)性，約10%為雙側(cè)性。

過去認(rèn)為這個(gè)病是先天性遺傳性疾病，近年研究發(fā)現(xiàn)本病是在受精卵階段發(fā)生的突變，因此并沒有遺傳傾向。

除了顏面部的血管瘤，本病還常常會(huì)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和眼部。當(dāng)累及中樞系統(tǒng)的時(shí)候，就有可能發(fā)生癲癇或偏癱等。累及眼部的時(shí)候，則可能發(fā)生脈絡(luò)膜血管瘤或青光眼等。

文章開頭提到的那位小患者，就是繼發(fā)了青光眼。來就診的時(shí)候，自覺右眼脹痛，視力下降1年。檢查發(fā)現(xiàn)右眼視力只有0.5，眼壓很高38mmHg（正常10-21mmHg)。右側(cè)顏面血管瘤，右眼角膜大且輕度水腫，右眼底可見明顯青光眼改變。左眼未見異常。

（右眼底青光眼改變：視盤上、下方盤沿均變窄，相應(yīng)處RNFLD）

（左眼底正常：視盤形態(tài)正常，未見RNFLD）

Sturge-Weber綜合征的患者大約有30%左右可能會(huì)合并青光眼，多數(shù)在嬰兒期就有可能發(fā)生，由于眼壓升高，有可能導(dǎo)致眼球變大，也有部分患者可能到兒童及青少年期才繼發(fā)青光眼。

青光眼是一種非常嚴(yán)重的疾病，如果不及時(shí)治療有可能會(huì)失明。在一些醫(yī)學(xué)水平不是很發(fā)達(dá)的地方，可能家長(zhǎng)雖然看到小孩子顏面有血管瘤，但以為就是皮膚問題，沒有引起重視，有可能會(huì)耽誤其它并發(fā)癥的治療。對(duì)于這樣的患者，一定要及時(shí)就醫(yī)，除了皮膚科，還要去眼科和神經(jīng)內(nèi)科就診。