患者,女性,55歲,以“乏力1月,加重伴活動后氣急5天”入院于2013年6月11日入院?;颊?月余前無明顯誘因下出現乏力,起初并未重視及治療,5天前患者乏力加重,并出現活動后氣急,無咳嗽咳痰、畏寒發(fā)熱,無夜間陣發(fā)性呼吸困難等其他不適,來我院就診,胸片提示:“右下肺高密度影,右橫膈抬高”,擬“胸腔積液待查”收入我科。
既往史和個人史均無異常。入院查體:神志清,口唇無紫紺;淺表淋巴結未及腫大;鼻竇無壓痛;咽部未見充血,雙扁體不腫大。氣管居中,右肺呼吸音減低,左肺呼吸音正常,未及明顯干濕羅音,心律齊,未及明顯病理性雜音。腹平軟,無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及,移動性濁音陰性,腎區(qū)叩擊痛陰性,無雙下肢浮腫,無杵狀指,神經系統(tǒng)陰性。
輔助檢查:血白細胞2.8×109/L,中性粒細胞73.5%,血紅蛋白114g/L,紅細胞壓積0.344,血小板128*10^9/L。生化:血淀粉酶163U/L,肝腎功能、電解質均正常。D-二聚體1290.0μg/L;腫瘤標志物:CA125109.0kU/L,細胞角蛋白19片段18.0μg/L;結核抗體陰性。胸水腺苷酸脫氨酶30U/L;胸水有核細胞計數980/μl,中性粒細胞5%,淋巴細胞79%,間皮細胞16%;胸水蛋白40.0g/L,乳酸脫氫酶273U/L,葡萄糖7.19mmol/L。影像學:肺增強CT顯示前縱隔內巨大不規(guī)則團塊影,以及及兩側胸膜不連續(xù)的結節(jié)樣改變,增強后出現內部不均勻強化,前縱隔腫塊包繞并擠壓上腔靜脈,兩側腋窩、縱隔內及后腹膜多發(fā)淋巴結腫大。右側胸腔行胸腔鏡檢查見壁層胸膜彌漫大小不一的結節(jié)和腫塊隆起,前縱隔見巨大腫塊。取多處胸膜結節(jié)及腫塊進行活檢,病理顯示為惡性胸腺瘤B2型。
【討論】
胸腺瘤是一種少見的惡性腫瘤,每年的發(fā)病率約每百萬人五例,性別差異不大。胸腺瘤的病理分型根據惡性程度從低到高分別為A、AB、B1、B2、B3共五型。B2型胸腺瘤在所有胸腺瘤中占18%~42%,臨床表現沒有特異性,患者因為壓迫氣管出現咳嗽、呼吸困難,或者壓迫胸骨出現胸痛,部分患者有重癥肌無力和單純性紅細胞減少癥等副腫瘤綜合征。胸腺瘤的分期主要還是根據Masoka分期,本患者由于出現胸膜轉移,所以定為Iva期,分期越高往往預后越差。
根據報道,影像學上胸腺瘤隨著惡性程度的增高,病灶大小逐漸增大,邊界不規(guī)則、內部壞死、周圍組織受到侵犯、縱隔淋巴結腫大以及胸腔積液的比例逐步增加。以B2型胸腺瘤為例,其影像學表現有其特點:
(1)胸腺瘤缺乏包膜形態(tài)不規(guī)則的比例達46%,伴有周圍臟器直接受侵的比例33%;
(2)常合并縱隔淋巴結轉移比例達40%,CT上可見縱隔淋巴結腫大;
(3)前縱隔腫塊內密度不均勻,內部壞死的比例達33%;
(4)胸腔積液出現比例約20%。
胸部CT下胸腺瘤的胸膜轉移可以表現為一側或者雙側的胸腔積液,胸膜表面彌漫的腫塊和結節(jié),大小不等。胸腔鏡檢查有助于明確診斷,胸腔鏡下可見壁層胸膜表面的分布不均的、大小不一的灰色色結節(jié)突出,而臟層胸膜相對不受影響。
胸腺瘤伴廣泛胸膜轉移的治療比較棘手,爭論也比較大,
關于胸腺瘤的預后,腫瘤分期仍是最重要的判斷預后的因素,出現胸膜轉移和腫瘤大小都是影響預后的獨立因素。Yakushiji通過對75例胸腺腫瘤的影像分析發(fā)現,胸腔積液是獨立的預后差的因素之一。
1、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各種細胞免疫功能低下的疾病。 5、腫瘤的輔助治療。 (詳見包裝內部說明書)
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