實(shí)用：眼肌型重癥肌無力的診斷要點(diǎn)

2018-08-15 來源：重癥肌無力康復(fù)中心標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：過休息、睡眠和低溫而改善。如表1所示，特定肌肉的無力可以與其他核上、核間或核下傳出系統(tǒng)異常相混淆，并且癥狀可以為單側(cè)，也可以為雙側(cè)。

眼肌型重癥肌無力（OMG）是重癥肌無力的一種局限形式，通常通過影響一個(gè)或多個(gè)眼外肌，產(chǎn)生無痛型上瞼下垂和/或復(fù)視的眼部癥狀。本文將對OMG的臨床表現(xiàn)和診斷問題進(jìn)行全面介紹。

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臨床表現(xiàn)

OMG的典型特點(diǎn)是眼外肌疲勞或無力的病史和/或上瞼下垂，但具有正常的瞳孔功能、感覺功能和視力?；颊叩臒o力癥狀往往是可變的，并且隨著重復(fù)或持續(xù)的肌肉工作而加重（即疲勞），并可以通過休息、睡眠和低溫而改善。如表1所示，特定肌肉的無力可以與其他核上、核間或核下傳出系統(tǒng)異常相混淆，并且癥狀可以為單側(cè)，也可以為雙側(cè)。

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研究顯示，在大約10%的OMG患者中，上瞼下垂是唯一的表現(xiàn)。上瞼下垂的癥狀可以通過被動(dòng)地提高對側(cè)眼瞼而減輕，當(dāng)患者長時(shí)間向上注視時(shí)，上瞼下垂和眼外肌無力可能變得更加顯著。

另一個(gè)典型的臨床特征是Cogan眼瞼顫動(dòng)征，即向下方注視后迅速向正前方注視，會出現(xiàn)上瞼一過性向上方收縮，然后又恢復(fù)至原來的上瞼下垂位置，這種體征偶爾也可以自發(fā)地發(fā)生。這種表現(xiàn)是由于健側(cè)眼瞼的過度刺激，試圖補(bǔ)償對側(cè)的下垂所致。不過，這種體征對于OMG并不特異，同樣可能見于Lambert-Eaton肌無力綜合征、甲狀腺眼病、年齡相關(guān)上瞼下垂、眼肌病、Fisher綜合征和動(dòng)眼神經(jīng)麻痹等。

OMG對眼外肌的損害選擇并不固定，但通常都會影響內(nèi)直肌，這導(dǎo)致OMG與許多運(yùn)動(dòng)顱神經(jīng)麻痹之間存在相似性。此外，OMG中也可觀察到眼球運(yùn)動(dòng)異常，因此，對于不累及瞳孔、伴或不伴上瞼下垂的任何無痛、單側(cè)或雙側(cè)眼肌麻痹患者，在鑒別診斷中均應(yīng)考慮OMG。

此外，臨床醫(yī)生還應(yīng)對懷疑OMG的患者進(jìn)行眼輪匝肌肌肉功能測試。雙側(cè)眼輪匝肌無力在OMG患者中是很常見的，并且可能不會出現(xiàn)在其他非MG相關(guān)的復(fù)視/眼肌麻痹病因中。在持續(xù)有力的眼瞼閉合期間，眼輪匝肌受累的患者可能會出現(xiàn)“瞇眼征”，導(dǎo)致瞼裂部分開放。下瞼外翻也可能出現(xiàn)，特別是在肌肉全天使用后。

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