重癥肌無(wú)力可以累及心肌嗎？

2018-08-15 來(lái)源：重癥肌無(wú)力康復(fù)中心標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：雖然其致死率較高，但目前認(rèn)為是可治的。大多數(shù)患者表現(xiàn)為致死性心律失常和嚴(yán)重的心衰并迅速惡化，一些患者即便經(jīng)過(guò)強(qiáng)化治療后還是死亡。尸檢顯示大量的淋巴細(xì)胞和巨細(xì)胞在心肌廣泛的浸潤(rùn)，如下圖1。

病房里曾經(jīng)有過(guò)一例重癥肌無(wú)力的患者，進(jìn)展較快，伴隨著嚴(yán)重的心衰癥狀，預(yù)后較差。近期閑來(lái)無(wú)事，在pubmed上搜索相關(guān)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)文獻(xiàn)著實(shí)較少，除一例重癥肌無(wú)力伴心碎綜合征的患者外，其余均為重癥肌無(wú)力合并心肌炎?，F(xiàn)對(duì)筆者目前找到的文獻(xiàn)作一總結(jié)。部分文獻(xiàn)也并未完全區(qū)分“重癥肌無(wú)力累及心肌”和“重癥肌無(wú)力合并心肌炎”兩個(gè)概念。

重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。重癥肌無(wú)力患者心肌受累較少見(jiàn)，但一旦發(fā)生心肌受累尤其是心肌炎則病情危重，死亡率顯著提高。胸腺瘤型重癥肌無(wú)力伴發(fā)心肌炎的概率更高。

重癥肌無(wú)力并發(fā)心肌炎一般也認(rèn)為是自身免疫介導(dǎo)的。雖然其致死率較高，但目前認(rèn)為是可治的。大多數(shù)患者表現(xiàn)為致死性心律失常和嚴(yán)重的心衰并迅速惡化，一些患者即便經(jīng)過(guò)強(qiáng)化治療后還是死亡。尸檢顯示大量的淋巴細(xì)胞和巨細(xì)胞在心肌廣泛的浸潤(rùn)，如下圖1。

疲勞、氣急和運(yùn)動(dòng)耐量下降可能會(huì)被誤診為重癥肌無(wú)力的癥狀。心衰所導(dǎo)致的呼吸衰竭也可能和肌無(wú)力危象混淆，這些都可能導(dǎo)致診斷的延誤，最終導(dǎo)致預(yù)后不良。此外，致死性心律失常，包括室性心動(dòng)過(guò)速、病態(tài)竇房結(jié)綜合征和房室傳導(dǎo)阻滯都有可能導(dǎo)致猝死。既往也有報(bào)道稱猝死常發(fā)生于胸腺瘤型重癥肌無(wú)力。對(duì)于伴有心肌炎的患者而言應(yīng)盡快收入ICU并盡快開(kāi)始治療。

超過(guò)85%的同時(shí)患有重癥肌無(wú)力和炎癥性肌病的患者都至少有一個(gè)抗橫紋肌自身抗體（Antistriationalantibodies），與廣義的橫紋肌組織（骨骼肌和心?。┑鞍祝ㄈ缂?dòng)蛋白、肌球蛋白等）相結(jié)合的一組抗體）陽(yáng)性。特別地，抗Kv1.4抗體（Antistriationalantibodies的一種，Kv1.4為肌肉電壓門控鉀通道的α亞單位的一部分）與胸腺瘤型重癥肌無(wú)力患者的心肌炎的發(fā)生關(guān)系密切。

東京的一個(gè)研究納入650例患者，對(duì)其血清進(jìn)行檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)70例患者的血清抗Kv1.4抗體陽(yáng)性。而在這70例患者中，有60%有心電圖的異常，包括高頻率的T波異常以及QT間期延長(zhǎng)。這70例患者中有8例臨床考慮心肌炎，表現(xiàn)為致死性心律失常（包括室性心動(dòng)過(guò)速、病態(tài)竇房結(jié)綜合征或完全的房室傳導(dǎo)阻滯等）和嚴(yán)重的心衰的迅速惡化。

此外，在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中也證明了抗Kv1.4抗體陽(yáng)性的重癥肌無(wú)力患者血清可以抑制心肌細(xì)胞功能。相對(duì)而言，在40%的多發(fā)性肌炎或皮肌炎患者中可檢測(cè)到的肌炎特異性抗體，在重癥肌無(wú)力伴炎癥性肌?。òㄐ募⊙祝┑幕颊咧胁](méi)有被發(fā)現(xiàn)，這提示了重癥肌無(wú)力伴炎癥性肌病是一種有別于前者的與抗橫紋肌自身抗體有關(guān)的疾病實(shí)體。

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