支氣管擴(kuò)張治療專方

　　（1）支擴(kuò)系列片

　　組成：由4種片劑組成。①百合片：百合60克，白芨120克，蛤粉60克，百部30克；②半夏片：生半夏75克（姜汁浸），百合60克，蛤粉60克，南天竹60克，百部60克，白芨135克；③小薊片：白芨90克，阿膠1Z0克，蛤粉60克，蒲黃60克，參三七60克，用小薊草90克取汁拌入；④止血片：煅花蕊石90克，血余炭90克，人中白30克，蒲黃炭60克。

　　用法：將上藥按處方比例共研細(xì)末，加適量賦型劑制成0.3克重的片劑。百合片適于一般支氣管擴(kuò)張癥；半夏片適用于咳嗽劇烈、痰多腥臭者；小薊片及止血片都適用于止血，前者療效較佳，但價(jià)格較貴。后三種藥片可據(jù)癥配百舍片服用。每日服3次，每次5片。

　　療效：共觀察60例，顯效19例，有效23例，無效18例，總有效率為70％。以療程在1～2年內(nèi)效果為佳。

　?。?）支擴(kuò)成方

　　組成：參三七、蒲黃炭、甜杏仁、款冬花、川貝母、橘白、橘絡(luò)、阿膠（烊）、黨參各15克，海蛤粉、南天竺、百合、生白術(shù)、牡蠣各30克，糯米60克，白芨120克。用法：將上藥碾末，貝殼類如牡蠣等采用浸膏入藥，制成散劑或片劑（每片含生藥0.33克）。散劑每日15克，分2次服。片劑，咯血時(shí)，每次15片，每日3次；未咯血時(shí)10～15片，每日1～2次。1個(gè)月為一療程。發(fā)病前或發(fā)病時(shí)均可服用。

　　療效：共觀察84例（其中54例為疑似支氣管擴(kuò)張癥）。止血效果：顯效56例，有效24例，無效4例，有效率為95.2％；止咳效果（共76例）：顯效15例，有效32例，無效29例，有效率為61.8％；化痰效果（共74例）：顯效13例，有效26例，無效35例，總有效率為52.7％。表明本方以止血效果最佳。

　?。?）瀉白化血湯

　　組成：桑白皮15～20克，地骨皮10克，甘草5克，粳米5克，花蕊石15克，血余炭10克，三七3克（吞服）。

　　加減：發(fā)熱咽痛去地骨皮9加桑葉、菊花、牛蒡子各10克；兼燥火加沙參、麥冬、天花粉備15克；痰熱加魚腥草15～30克，貝母10克，黃芩10克；咯血大發(fā)作加炙黃芪寸太子參各15克。

　　用法：每日1劑，水煎2次，分2次服。

　　療效：共治53例，51例癥狀消失，服藥最少5劑，最多18劑，隨訪1～2年，效果滿意。

　　中國支氣管擴(kuò)張癥診治現(xiàn)狀及面臨的挑戰(zhàn)

　　一、支擴(kuò)癥在我國的流行病學(xué)現(xiàn)狀

　　國外學(xué)者曾認(rèn)為支擴(kuò)癥是少見病。Derek等[1]的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示，美國18～34歲人群支擴(kuò)癥的發(fā)病率為4.2/10萬，75歲以上人群為271.8/10萬，且女性更常見。我國尚無普通人群患病率的流行病學(xué)資料，僅有小樣本的少量報(bào)道。最大樣本來自廣州呼吸疾病研究所的一項(xiàng)研究，該研究通過電話對我國7省市城區(qū)人口進(jìn)行橫斷面調(diào)查，結(jié)果顯示40歲以上居民中1.2%(135/10811)的人曾被診斷為支擴(kuò)癥，且這一比例隨年齡的增加而提高[2]。但這項(xiàng)研究只統(tǒng)計(jì)了城區(qū)40歲以上曾被診斷為支擴(kuò)癥的患者，大量尚未就診或確診的患者未統(tǒng)計(jì)在內(nèi)。因此，可以推測我國支擴(kuò)癥的實(shí)際患病率可能遠(yuǎn)高于1.2%。

　　美國2000—2007年的一項(xiàng)縱向研究結(jié)果顯示，支擴(kuò)癥的患病率以每年8.7%的速率增長，其中65歲以上亞洲人群的患病率分別是白人的2.5倍和黑人的3.9倍[3]，這表明亞洲人可能更易患支擴(kuò)癥。而來自韓國的一項(xiàng)研究結(jié)果顯示，韓國支擴(kuò)癥的患病率高達(dá)9.1%[4]，據(jù)此推測我國的情況可能與之相似。

　　二、我國與國外支擴(kuò)癥病因的差異

　　過去認(rèn)為，麻疹、百日咳、結(jié)核等傳染性疾病是支擴(kuò)癥的主要病因，但隨著社會(huì)的進(jìn)步、兒童疫苗和抗結(jié)核治療的規(guī)范和普及，在我國醫(yī)療發(fā)達(dá)地區(qū)這類病因引起的支擴(kuò)癥相對下降，尤其是兒童群體中。我國有關(guān)病因調(diào)查研究結(jié)果顯示，在過去的50年，我國兒童支擴(kuò)癥的主要病因從麻疹、百日咳以及肺結(jié)核向細(xì)菌性、支原體性以及病毒性肺炎轉(zhuǎn)變[5]。病因診斷在成人支擴(kuò)癥中也十分重要，國內(nèi)的回顧性研究結(jié)果表明，46%～70%的支擴(kuò)癥患者找不到明確病因，在已知病因中肺炎和肺結(jié)核最常見[6,7,8]。而在英國，47%的支擴(kuò)癥患者通過系統(tǒng)的檢查能找到病因[9]。意大利的研究結(jié)果也表明，60%的支擴(kuò)癥患者有明確病因[10]。因此，針對不能明確病因的支擴(kuò)癥患者不能簡單的冠以"特發(fā)性支擴(kuò)癥"，進(jìn)行詳盡的病因?qū)W檢查對診斷和治療都非常重要。高比例的特發(fā)性支擴(kuò)癥也從側(cè)面反映了我們對疾病認(rèn)識(shí)的不足，探索其中未知的發(fā)病機(jī)制是一項(xiàng)巨大的挑戰(zhàn)。

　　三、需重視支擴(kuò)癥的伴隨疾病

　　近幾年，支擴(kuò)癥因與慢性氣道炎性疾病的關(guān)系受到學(xué)者們的關(guān)注。研究結(jié)果顯示，有29%～69%的慢阻肺患者胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，這類患者的肺功能往往比一般患者更差[11,12]。2014年起，慢阻肺全球創(chuàng)議(GOLD)正式將支擴(kuò)癥列為慢阻肺的合并癥之一[13]。我們的資料顯示，慢阻肺合并支擴(kuò)癥與患者的癥狀持續(xù)時(shí)間、濃痰及痰液銅綠假單胞菌分離率存在一定的關(guān)系，且并發(fā)支擴(kuò)癥的慢阻肺患者的病死率更高[14]。支擴(kuò)癥與支氣管哮喘并存的支擴(kuò)癥患者，其癥狀表現(xiàn)更復(fù)雜，急性加重更常見，且預(yù)后更差[15]。

　　支擴(kuò)癥和非結(jié)核分枝桿菌之間也存在著千絲萬縷的聯(lián)系。Mirsaeidi等[16]研究發(fā)現(xiàn)近30%的支擴(kuò)癥患者存在非結(jié)核分枝桿菌的感染。我們的回顧性調(diào)查發(fā)現(xiàn)支擴(kuò)癥患者非結(jié)核分枝桿菌培養(yǎng)陽性分離率達(dá)到了11.2%,其中4.98%的患者被最終診斷為非結(jié)核分枝桿菌肺病。非結(jié)核分枝桿菌在支擴(kuò)癥發(fā)生發(fā)展中的作用需要進(jìn)一步明確[17]。

　　四、國內(nèi)支擴(kuò)癥的診斷缺乏規(guī)范性

　　早期診斷和治療能使支擴(kuò)癥患者從中獲益，但很多支擴(kuò)癥患者首次確診時(shí)常已處于病情較嚴(yán)重的階段或急性加重期，這可能與患者隨訪意識(shí)差、醫(yī)生對疾病認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。CT檢查，尤其是高分辨率CT，早已取代了支氣管造影成為支擴(kuò)癥診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。雖然隨著高分辨率CT的普及，支擴(kuò)癥的診斷變得更加簡便，但在我國的實(shí)際工作中還存在著不少問題。CT設(shè)備的分布還不平衡，存在著缺乏與過剩共存的情況。西部、農(nóng)村地區(qū)的患者常常不能被及時(shí)準(zhǔn)確地診斷而延誤了治療。

　　臨床醫(yī)生對支擴(kuò)癥病因?qū)W診斷和疾病嚴(yán)重程度的評(píng)估也不夠重視，目前國內(nèi)普遍未實(shí)行病因?qū)W診斷，僅有的幾項(xiàng)報(bào)道也局限在單個(gè)醫(yī)院的相對較小樣本的研究，不能代表我國的整體情況。支擴(kuò)癥發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，其中病原菌定植是支擴(kuò)癥急性加重的重要因素。國內(nèi)支擴(kuò)癥細(xì)菌譜研究仍不全面，最近廣州地區(qū)的研究結(jié)果顯示，支擴(kuò)癥患者穩(wěn)定期最常見的致病菌為銅綠假單胞菌(30%)，其次為流感嗜血桿菌(10%)，而穩(wěn)定期未培養(yǎng)出致病菌的患者占40%。此外，病毒也是支擴(kuò)癥急性加重的重要觸發(fā)因素[18]。我們的系統(tǒng)性評(píng)價(jià)研究也得出了類似的結(jié)果[19]。

　　最近國外學(xué)者報(bào)道了兩項(xiàng)專門針對支擴(kuò)癥嚴(yán)重程度的評(píng)分系統(tǒng)，其中BSI評(píng)分系統(tǒng)由大型國際多中心研究建立，研究者發(fā)現(xiàn)過去的住院次數(shù)、呼吸困難程度評(píng)分≥4分、FEV1占預(yù)計(jì)值%<30%、銅綠假單胞定植、其他病原菌定植以及病變累及3個(gè)肺葉以上等是影響未來患者住院的獨(dú)立預(yù)測因子，而高齡、低FEV1值、低體重指數(shù)、之前的住院次數(shù)以及每年3次以上的急性加重次數(shù)等是死亡的獨(dú)立預(yù)測因子。據(jù)此建立了在線的評(píng)分系統(tǒng)，能識(shí)別出高風(fēng)險(xiǎn)患者，有較高的診斷效能[20]。另一項(xiàng)簡便、多維度的評(píng)分系統(tǒng)簡稱FACED評(píng)分，其中主要評(píng)分項(xiàng)目包括FEV1占預(yù)計(jì)值%≥50%(2分)、年齡≥70歲(2分)、有銅綠假單胞菌定植(1分)、支擴(kuò)癥累及肺葉數(shù)>2個(gè)(1分)以及呼吸困難程度評(píng)分3分以上(1分)，并根據(jù)總分0～2分、3～4分、5～7分將患者劃分為輕、中、重度。該評(píng)分系統(tǒng)經(jīng)驗(yàn)證可根據(jù)支擴(kuò)癥嚴(yán)重程度評(píng)估患者的預(yù)后[21]。目前我國尚無全面用于患者疾病嚴(yán)重程度評(píng)估的方法，上述兩種評(píng)估方法也未在我國得到全面開展和應(yīng)用，更多取決于臨床醫(yī)師的主觀判斷和經(jīng)驗(yàn)，這使得支擴(kuò)癥嚴(yán)重程度的評(píng)估難以標(biāo)準(zhǔn)化、統(tǒng)一化。

　　五、穩(wěn)定期的治療亟待發(fā)展與驗(yàn)證

　　目前，我國成人支擴(kuò)癥診斷和治療專家共識(shí)發(fā)表于2012年[22]，主要結(jié)合我國情況并參考了英國胸科協(xié)會(huì)2010年頒布的指南[23]。這一專家共識(shí)的頒布對促進(jìn)中國支擴(kuò)癥的規(guī)范化治療發(fā)揮了重要作用，但在實(shí)際臨床工作中落實(shí)貫徹指南還有很長一段路要走。

　　基于大量的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，英國胸科協(xié)會(huì)建議每年急性加重超過3次的患者需考慮長期大環(huán)內(nèi)酯類抗生素口服維持治療或吸入抗生素治療[23,24,25,26,27]。我們的一項(xiàng)包含12項(xiàng)臨床試驗(yàn)的薈萃分析結(jié)果表明，穩(wěn)定期成人支擴(kuò)癥患者和慢性支氣管感染患者應(yīng)用吸入性抗生素能起到有效且安全的抑菌效果[28]。但目前這些新興的穩(wěn)定期治療方法在我國尚未作為常規(guī)推薦療法，其在我國患者中的療效還需進(jìn)一步研究證實(shí)，值得臨床醫(yī)生關(guān)注。

　　對于有明顯氣道阻塞和存在可逆性氣道高反應(yīng)的支擴(kuò)癥患者，可考慮每日使用吸入性糖皮質(zhì)激素。我們團(tuán)隊(duì)及其他團(tuán)隊(duì)的研究結(jié)果表明，吸入糖皮質(zhì)激素聯(lián)合長效β-受體激動(dòng)劑(ICS/LABA)可緩解這類患者的臨床癥狀，減少急性加重次數(shù)，同時(shí)減慢肺功能Ⅲ級(jí)患者肺功能下降的速率[29,30]。雖然在癥狀難控制等亞群中的治療作用已被證實(shí)，但如使用高劑量糖皮質(zhì)激素，則需對其不良反應(yīng)等風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行評(píng)估。

　　手術(shù)是某些特定支擴(kuò)癥患者的一種治療手段。單側(cè)、局限性支擴(kuò)癥且臨床癥狀明顯者可手術(shù)治療，且手術(shù)的安全性較高[31]。對嚴(yán)重的支擴(kuò)癥患者，肺移植也是一種可選的干預(yù)措施。

　　目前，我國呼吸科醫(yī)生對支擴(kuò)癥的處理主要關(guān)注急性加重期癥狀的減輕。但支擴(kuò)癥不只是一種感染性疾病，治療穩(wěn)定性支擴(kuò)癥我們還有很多工作要做。雖然目前報(bào)道的針對穩(wěn)定期支擴(kuò)癥的治療方法很多，但其中一部分療法的安全性和有效性并未在我國支擴(kuò)癥患者中進(jìn)行驗(yàn)證。選擇上述治療手段，平衡臨床效果與發(fā)生抗生素耐藥的風(fēng)險(xiǎn)，臨床醫(yī)生需要根據(jù)自己的臨床經(jīng)驗(yàn)并在臨床指南的指導(dǎo)進(jìn)行個(gè)體化治療。

　　總之，我國在支擴(kuò)癥的診治方面還存在很多挑戰(zhàn)。我國支擴(kuò)癥的準(zhǔn)確患病率還未知，目前的數(shù)據(jù)被極大地低估；其病因?qū)W診斷和穩(wěn)定期治療被長期忽視。目前尚缺乏大型的、科學(xué)設(shè)計(jì)的臨床試驗(yàn)證實(shí)多種國外報(bào)道的穩(wěn)定期治療手段對我國患者的有效性和安全性。為了更好地改善支擴(kuò)癥患者的預(yù)后，醫(yī)務(wù)人員以及社會(huì)各界都要給予支擴(kuò)癥更多的關(guān)注。

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