肢端肥大癥五問(wèn)

2018-01-05 來(lái)源：醫(yī)脈通內(nèi)分泌科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：肢端肥大癥和巨人癥一般是因生長(zhǎng)激素（GH）持久過(guò)度分泌引起的內(nèi)分泌代謝疾病。發(fā)生于青春期前、骨骺未融合者表現(xiàn)為巨人癥；發(fā)生于青春期后、骨骺已融合者表現(xiàn)為肢端肥大癥。肢端肥大癥相對(duì)罕見(jiàn)，你對(duì)其了解多少？一起來(lái)做個(gè)小測(cè)試吧！

　　肢端肥大癥和巨人癥一般是因生長(zhǎng)激素（GH）持久過(guò)度分泌引起的內(nèi)分泌代謝疾病。發(fā)生于青春期前、骨骺未融合者表現(xiàn)為巨人癥；發(fā)生于青春期后、骨骺已融合者表現(xiàn)為肢端肥大癥。肢端肥大癥相對(duì)罕見(jiàn)，你對(duì)其了解多少？一起來(lái)做個(gè)小測(cè)試吧！

　　1.以下哪一項(xiàng)為肢端肥大癥的最常見(jiàn)原因？

　　A.下丘腦腫瘤引起生長(zhǎng)激素（GH）釋放激素（GHRH）分泌增加

　　B.非內(nèi)分泌腫瘤的異位GHRH分泌

　　C.垂體瘤或增生

　　D.非內(nèi)分泌腫瘤的異位GH分泌

　　過(guò)量IGF-I作用的原因分為以下三類(lèi)：

　　●原發(fā)性垂體瘤導(dǎo)致生長(zhǎng)激素分泌過(guò)量

　　●GHRH分泌增加或下丘腦功能失調(diào)

　　●IGF結(jié)合蛋白分泌過(guò)量，從而延長(zhǎng)循環(huán)IGF-I半衰期

　　目前為止，大多巨人癥或肢端肥大癥患者存在GH激素分泌型垂體瘤或增生，導(dǎo)致GH分泌增加的其它原因相對(duì)少見(jiàn)，包括下丘腦腫瘤引起的GHRH分泌增加、異源性GHRH分泌和異源性GH分泌。故選C。

　　2.以下哪一項(xiàng)有關(guān)肢端肥大癥流行病學(xué)的表述最準(zhǔn)確？

　　A.巨人癥比肢端肥大癥更常見(jiàn)

　　B.肢端肥大癥通常診斷延誤

　　C.肢端肥大癥發(fā)病年齡以10~20歲者多見(jiàn)

　　D.男性相對(duì)于女性更可能患病

　　巨人癥的發(fā)病非常罕見(jiàn)，迄今約100例報(bào)告。肢端肥大癥相對(duì)于巨人癥更常見(jiàn)，年發(fā)病率3-4/100萬(wàn)，患病率為40-70/100萬(wàn)。

　　肢端肥大癥的發(fā)病年齡以20~29歲者多見(jiàn)；起病隱匿，疾病診斷一般延遲5~15年，平均延遲8.7年。男性肢端肥大癥診斷的平均年齡為40歲，女性為45歲。肢端肥大癥的發(fā)病無(wú)性別差異。故選B。

　　3.以下哪一項(xiàng)在肢端肥大癥患者中更常見(jiàn)？

　　A.視野缺損

　　B.高泌乳素血癥

　　C.性激素缺乏

　　D.凸頜

　　肢端肥大癥起病隱匿，癥狀可能先于診斷數(shù)年。其癥狀可由以下兩方面因素引起：癥狀由顱內(nèi)腫瘤占位引起、癥狀由GH/IGF-I過(guò)量引起。腫瘤占位引起的癥狀受顱內(nèi)腫瘤大小的影響。頭痛和視野缺損為最常見(jiàn)癥狀。而GH/IGF-I過(guò)量引起的癥狀如下：四肢軟組織增厚和腫大、凸頜、自覺(jué)鞋帽及手套等變小、出汗多、唇厚舌大、關(guān)節(jié)炎、阻塞性睡眠呼吸暫停的發(fā)生率增加、糖耐量減退或糖尿病、高磷血癥、高甘油三酯血癥、結(jié)腸息肉等。故選A。

　　4.以下哪一項(xiàng)對(duì)于肢端肥大癥診斷的表述準(zhǔn)確？

　　A.所有疑似肢端肥大癥的患者應(yīng)該常規(guī)行影像學(xué)檢查

　　B.GH是肢端肥大癥最可靠的生化指標(biāo)

　　C.大多數(shù)肢端肥大癥患者口服葡萄糖后GH水平在5-10ng/mL

　　D.疑似肢端肥大癥的患者IGF-I值升高，表明體內(nèi)GH過(guò)量

　　IGF-I是肢端肥大癥最可靠的生化指標(biāo)。符合肢端肥大癥臨床表現(xiàn)的患者在出現(xiàn)IGF-I值升高時(shí)一般表明患者體內(nèi)GH過(guò)量。IGF-I不僅可以用于疾病的診斷還可用于治療效果的監(jiān)測(cè)。一般在肢端肥大癥生化診斷明確后行影像學(xué)檢查。僅有少部分肢端肥大癥患者口服葡萄糖后GH水平在5-10ng/mL。故選D。

　　5.以下哪一項(xiàng)有關(guān)肢端肥大癥治療的表述準(zhǔn)確？

　　A.藥物治療是肢端肥大癥的一線治療選擇

　　B.放射治療常規(guī)用于大部分肢端肥大癥患者

　　C.對(duì)于大部分肢端肥大癥患者，垂體切除術(shù)是主要的治療方法

　　D.生長(zhǎng)抑素、多巴胺類(lèi)似物和GH受體拮抗劑應(yīng)常規(guī)用于需要手術(shù)的肢端肥大癥患者

　　2014年美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)發(fā)布了“肢端肥大癥診斷和治療臨床實(shí)踐指南”。建議包括：

　　●對(duì)于大部分肢端肥大癥患者，垂體的腫瘤切除為主要治療選擇。

　　●為確定是否有腫瘤殘余，手術(shù)后至少12周后應(yīng)行影像學(xué)檢查

　　●應(yīng)該全面評(píng)估垂體瘤和垂體機(jī)能減退對(duì)患者造成的損害

　　●藥物治療僅用于伴有持續(xù)性術(shù)后疾病的患者

　　一般來(lái)講，如果手術(shù)后GH分泌過(guò)多推薦放射治療。藥物治療僅作為GH瘤的輔助方法。生長(zhǎng)抑素、多巴胺類(lèi)似物和GH受體拮抗劑是治療GH過(guò)量的主要選擇，一般用于初次手術(shù)失敗后以誘導(dǎo)完全緩解。故選C。

　　綜上所述，答案為C、B、A、D、C

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