庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥,臨床上主要表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓和低血鉀等。其發(fā)病原因有垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素過多、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌、異位ACTH綜合征以及不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性生發(fā)育不良等。
庫欣綜臺征伴低血鉀的發(fā)病機制
庫欣綜合征病人出現(xiàn)低血鉀的發(fā)病機理至今還不是很明確。過去認為可能是大量的皮質(zhì)醇與鹽皮質(zhì)激素受體結(jié)合引起。但某些現(xiàn)象并不能用此來解釋,例如異位ACTH綜合征病人更易發(fā)生低血鉀,因此有作者認為,異位ACTH綜合征的患者體內(nèi)可產(chǎn)生非醛同酮的鹽發(fā)質(zhì)激素樣物質(zhì).但到目前為止還未得到證實。1987年Arriza等克隆了MR基因并發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)醇可與MR結(jié)合,且其親和力與醛崮酮相同。但在生理狀態(tài)下,皮質(zhì)醇并不起鹽皮質(zhì)激素樣作用。那么機體是通過什么機制來避免皮質(zhì)醇與MR的結(jié)合的呢?
同年Edward等的發(fā)現(xiàn)解釋了這種機制:他們發(fā)現(xiàn)甘草可誘發(fā)高醛同酮樣的臨床表現(xiàn)但血醛周酮正常,而且甘草并不直接與MR結(jié)合,它通過抑制一種酶——11β羥類固醇脫氫酶而起作用。此酶是皮質(zhì)醇降解過程中的一種酶,它可將皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為無活性的皮質(zhì)素,而皮質(zhì)素不能與MR結(jié)合。11β羥類固醇脫氫酶位于MR的鄰近部位,富含MR的組織中。需要鹽皮質(zhì)激素起主要調(diào)節(jié)作用的組織如腎臟,其11β羥類固醇脫氫酶的活性很高,而不太需要鹽皮質(zhì)激素起調(diào)控作用的組織如腦組織,則其活性很低.因此11β羥類固醇脫氫酶對鹽皮質(zhì)激素作用的特異性起調(diào)控作用。正常人由于腎組織中富含11β羥類固醇脫氫酶,可將生理濃度的皮質(zhì)醇迅速轉(zhuǎn)變?yōu)闊o活性的皮質(zhì)素,使得皮質(zhì)醇不能與MR結(jié)合,也就不會產(chǎn)生鹽皮質(zhì)激素樣作用。而甘草或生胃酮可抑制11β羥類固醇脫氫酶的活性,使皮質(zhì)醇不能滅活,從而與MR結(jié)合.發(fā)揮醛同酮樣的作用,引起高血壓、低血鉀,類似于先天性11β羥類固醇脫氫酶缺陷證。
對這個酶系的進一步研究.使人們對異位ACTH綜合征病人更易發(fā)生低血鉀、高血壓的現(xiàn)象有了更多的認識。低血鉀發(fā)生率的不同并非由于病人體內(nèi)分泌了異常的鹽皮質(zhì)激素,而是由于11β羥類固醇脫氫酶活性的序列缺陷所致。通過實驗證實,伴有低血鉀的庫欣綜合征病人存在著11β羥類固醇脫氫酶活性的相對缺陷,這種缺陷與血皮質(zhì)醇水平明顯相關。高濃度的皮質(zhì)醇可能使11β羥類固醇脫氫酶的作用能力達到飽和狀態(tài).而呈現(xiàn)相對缺乏,從而使過高的皮質(zhì)醇與MR結(jié)合而發(fā)揮鹽皮質(zhì)激素樣作用,促進腎遠曲小管Na+和K+交換增加,引起尿鉀排出增多和鈉潴留,導致低血鉀和高血壓。也有人認為可能是過高的ACTH直接抑制了11β羥類固醇脫氫酶的活性所致。
另外,據(jù)報道將異位ACTH綜合征病人的雙側(cè)腎上腺切除后,如用皮質(zhì)醇替代治療,則低血鉀仍持續(xù)存在.而如果改用地塞米松替代治療,則低血鉀很快被糾正,由此,也說明低血鉀的產(chǎn)生與皮質(zhì)醇有關,即異位ACTH綜合征病人的11β羥類固醇脫氫酶活性相對缺陷,使皮質(zhì)醇與MR結(jié)合,而導致了低血鉀。地塞米松與MR的親和力很低,即使11β羥類固醇脫氫酶活性相對缺陷,也不會導致低血鉀。
庫欣綜合征的低血鉀與11β羥類固醇脫氫酶活性缺陷有關外,還可能與ll一脫氧皮質(zhì)酮或ll一脫氧皮質(zhì)醇的分泌增加有關。總之,庫欣綜合征的低血鉀發(fā)病機理至今還不是很清楚,還有待進一步的研究。
庫欣綜合征伴低血鉀的處理
庫欣綜合征合并低血鉀的處理與其它原因所致低血鉀相似。首先是去除原發(fā)病,如垂體腺痛切除或垂體放射治療.或腎上腺腫瘤切除術(shù)或分泌異位ACTH的腫瘤切除術(shù)。其次是補充鉀離子。如果原發(fā)病灶能完全切除則其預后較好;如果原發(fā)病灶不能完全切除.則預后較差。必要時可行雙側(cè)腎上腺全切術(shù),術(shù)后終身補充皮質(zhì)激素,如果臨床上遇到有嚴重的低血鉀、堿中毒表現(xiàn)的庫欣綜合征病人,則應高度懷疑異位ACTH綜合征或腎上腺皮質(zhì)腺癌的可能,應及早予以診斷和治療。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習慣性便秘:調(diào)節(jié)結(jié)腸的生理節(jié)律。 - 肝性腦病(PSE):用于治療和預防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調(diào)(抗生素、化療藥物等)引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹,消化不良,食欲不振等。
健客價: ¥756適用于敏感細菌引起的上呼吸道感染、下呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚和軟組織感染、其他:由博氏疏螺旋體引起的早期Lyme?。ㄓ巫咝约t斑)等。
健客價: ¥141.治療低鉀血癥 各種原因引起的低鉀血癥, 如進食不足、嘔吐、嚴重腹瀉、應用排鉀利 尿藥、低鉀性家族周期性麻痹、長期應用糖 皮質(zhì)激素和補充高滲葡萄糖等。2.預防低鉀血癥當患者存在失鉀情況,尤其是如果發(fā)生低鉀血癥對患者危害較大時(如洋地黃化的患者),需預防性補充鉀鹽,如進食很少、嚴重或慢性腹瀉、長期服用腎上 腺皮質(zhì)激素、失鉀性腎病、以及Bartte's綜合征等。3.洋地黃中毒引起頻發(fā)、多源性早搏或快
健客價: ¥7干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內(nèi)因性疾患;手術(shù)后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。
健客價: ¥26.51.原發(fā)性帕金森氏病; 2.腦炎后帕金森氏綜合征; 3.癥狀性帕金森氏綜合征(一氧化碳或錳中毒); 4.服用含吡多辛(維生素B6)的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人 。(其它詳見內(nèi)包裝說明書)。
健客價: ¥72用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價: ¥10用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價: ¥6神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的輔助治療。
健客價: ¥32.5用于更年期綜合征,癥見潮熱、盜汗、失眠、煩躁、抑郁、頭痛、心悸等。
健客價: ¥272用于治療由充血性心衰、肝硬化以及抗利尿激素分泌不足綜合征導致的低鈉血癥。
健客價: ¥860神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮(zhèn)靜助眠。
健客價: ¥12用于陣發(fā)性室性心動過速及室上性心動過速(包括伴預激綜合征者)。
健客價: ¥5癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價: ¥64用于閉塞綜合征、血栓性靜脈炎、毛細血管出血等。
健客價: ¥7.9胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
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健客價: ¥14.5胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
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健客價: ¥13用于以下患者的預防動脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個月)或確診外周動脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價: ¥108用于以下患者的預防動脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個月)或確診外周動脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價: ¥70用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價: ¥9.9用于以下患者的預防動脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個月)或確診外周動脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價: ¥461.治療Sj?gren綜合征(口、眼、鼻干燥綜合癥)的干燥癥狀,糾正因服用某些藥品(如安定劑、 抗抑郁藥、抗帕金森病藥等)引起的藥源性及U咽區(qū)接受放射治療后引起的口干癥。2.用于膽囊炎、膽結(jié)石, 并用于伴有膽汁分泌障礙的慢性肝炎輔助治療。
健客價: ¥15.9用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患。
健客價: ¥20.5