還記得上次我們接診的那位1歲3個(gè)月的娃嗎？

　　簡(jiǎn)單回顧一下：

　　患兒男，1歲3月，軀干四肢皮疹1年余。自出生3月軀干、四肢起紅斑，可自行消退，但留棕色色素沉著。皮損遇熱后加重，無(wú)名顯瘙癢，無(wú)腹痛、惡心、嘔吐。

　　查體:系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：軀干、四肢彌漫性對(duì)稱分布的大小不等圓形、橢圓形紅斑，邊界清楚。見(jiàn)褐色色素沉著斑。皮膚劃痕癥陽(yáng)性，Darier征陽(yáng)性。

　　處理：皮膚組織活檢

　　初步印象:肥大細(xì)胞增生癥

　　色素性蕁麻疹？

　　檢查結(jié)果回報(bào)：表皮大致正常，真皮淺層血管周圍輕度淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞浸潤(rùn)。吉姆薩染色：肥大細(xì)胞增多，符合色素性蕁麻疹。

　　至此，我們可以明確診斷該患兒為色素性蕁麻疹。

　　色素性蕁麻疹屬肥大細(xì)胞增生癥，肥大細(xì)胞增生癥是一組局限性和系統(tǒng)性肥大細(xì)胞聚集的疾病。常聚集于皮膚，偶可聚集于其他器官（肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)等），因釋放大量組織胺而引起皮膚瘙癢、潮紅，甚至惡心、嘔吐、腹痛、暈厥、休克等全身癥狀。

　　WHO將其分為皮膚性和系統(tǒng)性，皮膚性包括色素性蕁麻疹、肥大細(xì)胞瘤、彌漫性皮膚肥大細(xì)胞增生病。系統(tǒng)性包括惰性系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生病、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生病伴克隆性非肥大細(xì)胞系血液病、侵襲性系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生病、肥大細(xì)胞白血病、肥大細(xì)胞肉瘤和皮膚外肥大細(xì)胞瘤。

　　本例患兒無(wú)系統(tǒng)損害，故屬皮膚型——色素性蕁麻疹，也稱斑丘疹型肥大細(xì)胞增生病。多見(jiàn)于兒童，成人少見(jiàn)。多在1歲內(nèi)發(fā)病，也可出生時(shí)即發(fā)病。表現(xiàn)為全身彌漫性紅色、玫瑰色圓形或卵圓形風(fēng)團(tuán)、斑丘疹，直徑5-15mm之間，可相互融合。

　　本病發(fā)病時(shí)類似蕁麻疹，但其風(fēng)團(tuán)持續(xù)不消退，皮疹逐漸演變?yōu)樽攸S色色素沉著。用力摩擦皮損后出現(xiàn)周圍紅斑的蕁麻疹樣損害（Darier征陽(yáng)性）。

　　本病多為良性經(jīng)過(guò)，系統(tǒng)受累罕見(jiàn)。大部分患者皮損在數(shù)年后消退。

　　治療：無(wú)特效療法，主要是對(duì)癥治療。可口服抗組織胺藥物。