單純性腎囊腫的病因是什么?
(一)、發(fā)病原因
可為先天性腎小球、腎小管結(jié)構(gòu)變異所致,也可因后天損傷、感染等造成。
(二)、發(fā)病機(jī)制
單純性腎囊腫發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,雖屬非遺傳性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等發(fā)現(xiàn)兩個(gè)單純性腎囊腫家族,對(duì)其進(jìn)行基因連鎖分析尚未發(fā)現(xiàn)與常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)有關(guān),認(rèn)為可能存在常染色體顯性遺傳性單純性腎囊腫。病變多見(jiàn)于腎下極。囊腫起源于腎小管,突出于腎皮質(zhì)表面,外觀(guān)呈藍(lán)色,也可位于皮質(zhì)深層或髓質(zhì)。一般直徑為1cm以下,也可有3~4cm,個(gè)別可達(dá)10cm或以上。囊內(nèi)含無(wú)菌清亮琥珀色液體,5%為血性液體。其中約1/3~1/2的病例有囊壁惡性病變。囊壁薄,內(nèi)襯單層扁平上皮,也有纖維化和鈣化呈雞蛋殼狀。下極囊腫可壓迫輸尿管引起梗阻性積水和感染。
純性腎囊腫容易與哪些疾病混淆?
1.腎積水
嚴(yán)重腎積水時(shí)可有腰部酸痛,并可在腰腹部觸及囊性腫塊。但I(xiàn)VU及逆行腎盂造影顯示腎盂腎盞擴(kuò)大;B超、CT檢查示腎中心部液性暗區(qū),腎實(shí)質(zhì)變薄;腎圖呈梗阻曲線(xiàn)。
2.腎盞憩室
B超檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟囊性腫塊。排泄性尿路造影可見(jiàn)憩室內(nèi)有造影劑,但如不能顯示憩室與腎盂或腎盞相通的通道,可行逆行造影使通道顯影。憩室內(nèi)偶可有結(jié)石陰影。
3.多房性腎囊腫
主要表現(xiàn)為腹部不適、腹部腫塊,偶見(jiàn)血尿。B超和CT見(jiàn)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性腫塊。但囊腫內(nèi)部被分隔成多個(gè)液性暗區(qū)。
4.腎囊性變
B超、IVU和CT檢查均可見(jiàn)類(lèi)似腎囊腫的改變。但囊壁較厚,內(nèi)壁不規(guī)則,呈乳頭狀突入囊腔。腎動(dòng)脈造影可見(jiàn)囊腫周?chē)I實(shí)質(zhì)有密集的增生血管。術(shù)中冷凍切片可幫助診斷。
5.腎膿腫
一般有急性感染的全身表現(xiàn),如高熱、寒戰(zhàn)等,一側(cè)腎區(qū)劇痛,肌肉緊張,脊肋角有明顯叩擊痛。血白細(xì)胞增多,尿中有白細(xì)胞,細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性。IVU示腎盂腎盞受壓或充盈缺損。B超示腎區(qū)液性暗區(qū)以及可導(dǎo)致腎積膿的原發(fā)病變。穿刺可抽出膿液。
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