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自身抗體介導(dǎo)的突觸后膜AChR損害有關(guān)

2018-08-21 來(lái)源:肌營(yíng)養(yǎng)不良  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:眼外肌麻痹:上瞼下垂、斜視和復(fù)試、眼球活動(dòng)受限,瞳孔無(wú)影響,面肌、咀嚼肌、延髓肌、頸肌均可受累;四肢肌群:上肢重,近端重,抬臀、上樓梯困難,腱反射及感覺(jué)正常。
流行病學(xué):
 
1.該病發(fā)病率為8~20/10萬(wàn),患病率為50/10萬(wàn),南方發(fā)病率較高;
 
2.20~40歲常見(jiàn),<40歲女性患病率為男性2~3倍,中年以上發(fā)病者以男性居多;
 
3.胸腺瘤:50~60歲MG患者多見(jiàn);
 
4.10歲以下患者占MG患者的10%,家族性病例少見(jiàn)。
 
二、病因&發(fā)病機(jī)制
 
主要是自身抗體介導(dǎo)的突觸后膜AChR損害有關(guān)。
 
病理:
 
1.胸腺:80%MG患者胸腺重量增加,淋巴濾泡增生,10~20%合并胸腺瘤。
 
2.神經(jīng)-肌肉接頭:突出間隙加寬,突觸后膜皺褶變淺且數(shù)量減少。
 
3.肌纖維:有時(shí)可見(jiàn)肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見(jiàn)肌萎縮。
 
三、臨床表現(xiàn)
 
起病形式和誘因:
 
1.任何年齡均可發(fā)?。簝蓚€(gè)高峰期:20~40歲女性多于男性,約為3:2,40~60歲男性多見(jiàn),多合并胸腺瘤;
 
2.隱匿起病,進(jìn)展性或緩解與復(fù)發(fā)交替性發(fā)展;
 
3.誘因:感染、手術(shù)、過(guò)度勞累、妊娠、分娩等。
 
肌無(wú)力分布:
 
1.全身骨骼肌,腦神經(jīng)支配的肌肉更易受累,從一組肌群開(kāi)始逐步擴(kuò)大;
 
2.眼外肌麻痹:上瞼下垂、斜視和復(fù)試、眼球活動(dòng)受限,瞳孔無(wú)影響,面肌、咀嚼肌、延髓肌、頸肌均可受累;
 
3.四肢肌群:上肢重,近端重,抬臀、上樓梯困難,腱反射及感覺(jué)正常。
 
肌無(wú)力特點(diǎn):
 
1.活動(dòng)后加重,休息后緩解,晨輕暮重。
 
2.首次抗膽堿酯酶藥物治療效果明顯(MG重要臨床特征)。
 
肌無(wú)力危象:
 
1.累及呼吸肌:咳嗽無(wú)力和呼吸困難,需呼吸機(jī)輔助通氣,是致死主要原因;
 
2.誘因:感染、手術(shù)、精神緊張、全身疾病等。
 
1.隨—可累及全身隨意運(yùn)動(dòng)?。ü趋兰。?,眼外肌最易受累;
 
2.波—癥狀波動(dòng),晨輕暮重,疲勞后加重;
 
3.逐—可從一組肌肉無(wú)力開(kāi)始,在一至數(shù)年內(nèi)逐步累及其他肌群;
 
4.流—不同肌群可輪流受累,譬如交替性眼瞼下垂;
 
5.危象—嚴(yán)重到極致,引起周圍性呼吸衰竭。
 
受累肌群:首發(fā)癥狀多為眼外肌受累,尤其是兒童。
 
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