重癥肌無(wú)力中西醫(yī)診療與調(diào)養(yǎng)問(wèn)題答疑
摘要:復(fù)視或斜視,眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈;重則四肢無(wú)力,全身疲倦,頸軟頭傾,吞咽困難,飲水反嗆,嘴嚼乏力,呼吸氣短,語(yǔ)言構(gòu)音不清,生活不能自理,甚至呼吸困難,發(fā)生危象。
重癥
肌無(wú)力治療至今仍然是世界性的難題,病情反復(fù)是該病的最大特點(diǎn),無(wú)論是臨床醫(yī)生或者是病人,都會(huì)有很多問(wèn)題提出咨詢(xún),因此普及對(duì)這一疑難病癥的知識(shí),仍然十分必要。
1.重癥肌無(wú)力是一種什么樣的疾???
重癥肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能障礙所致的慢性疾病,其與自身免疫異常有關(guān),所以又認(rèn)為是一種自身免疫疾病。罹患該病的患者,輕則眼瞼下垂,復(fù)視或
斜視,
眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈;重則四肢無(wú)力,全身疲倦,頸軟頭傾,吞咽困難,飲水反嗆,嘴嚼乏力,呼吸氣短,語(yǔ)言構(gòu)音不清,生活不能自理,甚至呼吸困難,發(fā)生危象。
據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科許賢豪教授《現(xiàn)代內(nèi)科學(xué)》1998年版發(fā)表的統(tǒng)計(jì)資料,該病發(fā)病率為8~20人/10萬(wàn)人,患病率5人/1萬(wàn)人,按11億人口計(jì)算,我國(guó)患此病人數(shù)約55萬(wàn)以上,若治療不及時(shí),則會(huì)使病人勞動(dòng)力喪失,甚至危及生命,對(duì)社會(huì)和家庭都會(huì)帶來(lái)種種的問(wèn)題和困難。
2.重癥肌無(wú)力如何確診、分型?與之相鑒別的肌肉疾病有哪些?
應(yīng)當(dāng)?shù)结t(yī)院找神經(jīng)內(nèi)科、或肌肉疾病專(zhuān)科、或眼科醫(yī)生進(jìn)行檢查。
該病確診必備條件:有典型橫紋肌無(wú)力及易疲勞表現(xiàn),休息后減輕,活動(dòng)后加重,或朝輕幕重,臨床表現(xiàn)為眼瞼下垂,四肢無(wú)力,吞咽困難等。
參考條件:①新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。②肌電圖檢查重復(fù)電刺激呈衰減效應(yīng)。③抗乙酰膽鹼受體抗體試驗(yàn)陽(yáng)性。④胸部CT或MR檢查可有胸腺肥大或胸腺
腫瘤。
凡具有上述必備條件及參考條件之一項(xiàng)者,可以診斷為重癥肌無(wú)力。
至于分型,可分為眼肌型、全身型、延髓型、危象,但目前國(guó)內(nèi)已多采用改良Osserman分型方法,例如成人重癥肌無(wú)力,Ⅰ型為單純眼肌受累,Ⅱa型為四肢肌群及眼肌輕度受累,Ⅱb型為延髓支配肌群如吞咽肌受累,Ⅲ型為重度激進(jìn)型,Ⅳ型為遲發(fā)重癥型,Ⅴ型為伴肌肉萎縮。Ⅲ型、Ⅳ型類(lèi)似危象,病情重預(yù)后較差。
又例如兒童重癥肌無(wú)力少年型,新生兒后至青春期發(fā)病,以眼瞼下垂、眼肌麻痹為主要表現(xiàn),但5%患兒可以出現(xiàn)吞咽、呼吸困難,病情兇險(xiǎn)。
與重癥肌無(wú)力相鑒別的肌肉疾病主要有:①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,肌肉震顫、肌肉萎縮、肢體無(wú)力是該病的三大癥候。②肌
營(yíng)養(yǎng)不良癥,肌肉假性肥大是該病特點(diǎn)。③多發(fā)性肌炎,炎性肌病有肌肉壓痛或酸麻,肌酶升高。④多發(fā)性硬化,屬于脫髓鞘病,頭顱CT或MRI很重要,大腦半球白質(zhì)可發(fā)現(xiàn)散在、多發(fā)的低密度病灶。