該平臺(tái)根據(jù)國(guó)醫(yī)大師鄧鐵濤教授經(jīng)驗(yàn)傳承，通過對(duì)治療重癥肌無力數(shù)千例患者的臨床總結(jié)，為廣大患友提供重癥肌無力緩解期中醫(yī)調(diào)養(yǎng)、發(fā)作期中西醫(yī)結(jié)合治療、危象期搶救注意事項(xiàng)及典型病案分析等知識(shí)，旨在讓患友正確認(rèn)識(shí)疾病，充滿信心，走向健康。
肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最常見的一種，以進(jìn)行性的骨骼肌無力、萎縮、肌肉顫動(dòng)、延髓麻痹和椎體束征為特征。被認(rèn)為是不治之癥。2014年美國(guó)發(fā)起的冰桶挑戰(zhàn)，就是為ALS患者發(fā)起的公益活動(dòng)，旨在讓人們了解并體會(huì)“漸凍癥”患者，并為他們募款治病。當(dāng)然，我們重癥肌無力患者有愛力康復(fù)營(yíng)的支持。
鑒別診斷
ALS
臨床表現(xiàn)：屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的亞型，主要表現(xiàn)為弛緩性肢體無力和萎縮、肌束震顫等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累特征，通常檢查舌肌、面肌、咽喉肌、頸肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。也可表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累體征主要是肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、陣攣、病理征陽性等。通常檢查吮吸反射、咽反射、下頦反射、掌頦反射、四肢腱反射，肌張力、病理征、腹壁反射，以及有無強(qiáng)哭強(qiáng)笑等假性延髓麻痹表現(xiàn)?；颊呖赏瑫r(shí)伴有吞咽、呼吸、感覺及尿路障礙。
肌電圖：呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳波，有時(shí)可見束顫電位，輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增加，最大用力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位減少，呈單純相或混合相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蚪咏７秶?，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
延髓受累為主的MG：
臨床表現(xiàn)：屬于獲得性自身免疫性疾病，發(fā)病急、病情進(jìn)展迅速，發(fā)病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)球（延髓?。┞楸裕霈F(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難和構(gòu)音障礙；6個(gè)月內(nèi)累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難；常伴眼外肌受累，眼瞼下垂；生活不能自理。需與ALS相鑒別。
神經(jīng)電生理學(xué)檢查：低頻重復(fù)電刺激(RNS)，持續(xù)時(shí)間為3s，以第4或5波與第1波的波幅相比較，波幅衰減10%以上；單纖維肌電圖(SFEMG)測(cè)定的“顫抖”增寬（超過55μｓ）、伴或不伴有阻滯。
血清學(xué)抗體：多數(shù)MG患者血中可檢測(cè)到AChR抗體，或少部分MG患者中可檢測(cè)到MuSK抗體。
且MG的延髓癥狀多有波動(dòng)，對(duì)新斯的明敏感。目前國(guó)外學(xué)者認(rèn)為ALS是一種無法治愈的疾病，生存期通常為3-5年。但仍有少部分患者的生存期可超過10年，甚至達(dá)數(shù)10年?？梢酝ㄟ^治療改善患者的生活質(zhì)量，延長(zhǎng)其生存期。而MG是可治療的，通過規(guī)律有效的治療，患者可如同正常人生活。
治療方案
ALS西醫(yī)治療：
①延緩病情發(fā)展的藥物：利魯唑。
②營(yíng)養(yǎng)管理：對(duì)可自行進(jìn)食的患者，可均衡飲食，吞咽困難的時(shí)，可采用高蛋白、高熱量飲食，保證營(yíng)養(yǎng)攝入，同時(shí)應(yīng)注意進(jìn)軟食、半流食、少食多餐。
③定期檢查肺功能：當(dāng)患者出現(xiàn)呼吸肌無力的早期表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)盡早使用無創(chuàng)呼吸機(jī)；若病情進(jìn)展，無創(chuàng)呼吸機(jī)不能維持血氧＞90%時(shí)，二氧化碳分壓＜50mmHg，或分泌物無法排除時(shí)，可改用有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。
④綜合治療：在患者出現(xiàn)
焦慮、
失眠、抑郁、構(gòu)音障礙、交流困難等，應(yīng)依據(jù)具體情況，給予針對(duì)性指導(dǎo)和治療，防止各種并發(fā)癥的發(fā)生。
MG西醫(yī)治療：
①對(duì)癥治療：膽堿酯酶抑制劑，膽堿酯酶抑制劑是MG治療的一線用藥，可用于除MuSK抗體陽性的MG以外的所有患者。常用為溴比斯的明。
②免疫治療：包括短期免疫治療、長(zhǎng)期免疫治療及造血
干細(xì)胞移植。短期免疫治療是用大劑量免疫
球蛋白靜脈滴注或通過血漿置換進(jìn)行短期高效的免疫治療，盡快緩解癥狀，改善預(yù)后。長(zhǎng)期免疫治療是指通過長(zhǎng)期抑制免疫反應(yīng)治療MG，達(dá)到誘導(dǎo)和維持緩解的目的。主要包括糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍、潑尼松、潑尼松龍等，或非糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素等。造血干細(xì)胞移植現(xiàn)仍處研究中。
③胸腺切除術(shù)：胸腺切除可終止持續(xù)的抗原刺激，去除分泌AChR-Ab的B細(xì)胞或終止自身反應(yīng)性T細(xì)胞產(chǎn)生。
④改善患者生活方式，注重精神及心理健康宣教，增加患者的依從性。
中醫(yī)藥治療MG療效顯著，而對(duì)于ALS的中醫(yī)治療，羅日永等通過觀察26例肌萎縮側(cè)所硬化癥患者，納入患者要求服用
中藥至少3個(gè)月以上，對(duì)患者證候及療效進(jìn)行分析，以補(bǔ)腎養(yǎng)肝益脾、通絡(luò)軟索治痿為主要治則，并對(duì)患者進(jìn)行1年隨訪，研究發(fā)現(xiàn)短期內(nèi)患者癥狀得到明顯改善，女性患者療效較男性患者好，國(guó)內(nèi)患者生存期較國(guó)外患者生存期長(zhǎng)?？梢娭嗅t(yī)藥在延長(zhǎng)患者生命及提高患者生存質(zhì)量方面有優(yōu)勢(shì)。但其仍為慢性虛損性疾病，致殘率及病死率高。
物理學(xué)家霍金無疑是ALS患者中的少數(shù)幸運(yùn)者，21歲被診斷為ALS，活到76歲，也是ALS中的罕見者。當(dāng)然也離不開專業(yè)的護(hù)理，而他樂觀的心態(tài)、強(qiáng)烈的好奇心及探索意識(shí)，也是對(duì)MG患者的一個(gè)啟示。愿MG病友以積極之心面對(duì)生活，有戰(zhàn)勝疾病的信念！
健客－國(guó)家藥監(jiān)局認(rèn)證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價(jià)、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴的智慧健康服務(wù)平臺(tái)
關(guān)于健客 ｜
聯(lián)系我們
