1.什么是重癥肌無(wú)力?
重癥肌無(wú)力(MG)是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病,病變部位在神經(jīng)-肌肉接頭的突觸后膜,該膜上的乙酰膽堿受體(AchR)受到損害后,受體數(shù)目減少,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。重癥肌無(wú)力的發(fā)病率為(8~20)/10萬(wàn),患病率約為50/10萬(wàn)。
2.哪個(gè)年齡段是重癥肌無(wú)力發(fā)病的高峰?
重癥肌無(wú)力有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰:20-40歲和40-60歲,第一年齡段女性多發(fā),第二年齡段多見(jiàn)于男性。
3.重癥肌無(wú)力的病因有哪些?
引起重癥肌無(wú)力的病因有兩大類:
(1)第一類是先天
遺傳性,極少見(jiàn),與自身免疫無(wú)關(guān);
(2)第二類是自身免疫性疾病,最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確,普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無(wú)力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴發(fā)
胸腺瘤。
4.重癥肌無(wú)力的誘發(fā)因素有哪些?
(1)環(huán)境因素:某些環(huán)境因素,主要包括化工廠、重金屬生產(chǎn)地、粉塵噪聲等,環(huán)境污染造成免疫力下降而容易誘發(fā)重癥肌無(wú)力的發(fā)生;
(2)食物污染與中毒:是引起重癥肌無(wú)力的主要病因,部分患者是吃了不潔食用油炸的油條,被化學(xué)品污染的劣質(zhì)飲料而發(fā)病的。
(3)營(yíng)養(yǎng)因素:很多患者家庭條件都比較貧困,可能與長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不足、勞累有關(guān)。
(4)
精神緊張,過(guò)度勞累:一些重癥肌無(wú)力患者常由于長(zhǎng)時(shí)間的玩麻將,玩電腦游戲后發(fā)病的,因此要?jiǎng)谝萁Y(jié)合,保持心情舒暢。
5.重癥肌無(wú)力的早期癥狀有哪些?
(1)全身無(wú)力:從外表看來(lái)好皮好肉的,也沒(méi)有肌肉萎縮,好像沒(méi)病一樣;但病人常感到嚴(yán)重的全身無(wú)力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起來(lái),甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無(wú)力癥狀休息一會(huì)兒明顯好轉(zhuǎn),而干一點(diǎn)活又會(huì)顯著加重。這種病人大多同時(shí)伴有眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。
(2)眼瞼下垂:又稱耷拉眼皮,據(jù)報(bào)道以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%,可見(jiàn)于任何年齡,尤以兒童多見(jiàn)。
(3)復(fù)視:即視物重影。用兩只眼一起看,一個(gè)東西看成兩個(gè);若遮住一只眼,則看到的是一個(gè)。年齡很小的幼兒對(duì)復(fù)視不會(huì)描述,常常代償性地歪頭、斜頸,以便使復(fù)視消失而看得清楚,嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。
(4)吞咽困難:沒(méi)有消化道疾病,胃口也挺好,但好飯好菜想吃卻咽不下,甚至連水也咽不進(jìn)。喝水時(shí)不是嗆入氣管引起
咳嗽,就是從鼻孔流出來(lái)。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。
(5)咀嚼無(wú)力:
牙齒好好的,但咬東西沒(méi)勁,連咬饅頭也感到費(fèi)力。頭幾口還可以,可越咬越咬不動(dòng)。吃煎餅、啃烤肉就更難了。
(6)聲音嘶啞:就像患了傷風(fēng)感冒似的。有的病人開(kāi)會(huì)發(fā)言或讀報(bào)時(shí),頭幾分鐘聲音還可以,時(shí)間稍長(zhǎng),聲音就變得嘶啞、低沉,最后完全發(fā)不出聲音了。打電話時(shí)一開(kāi)始還可以,時(shí)間一長(zhǎng)別人就聽(tīng)不清他說(shuō)的什么。這是由于咽喉肌的無(wú)力所致。
(7)面肌無(wú)力:由于整個(gè)面部的表情肌無(wú)力,病人睡眠時(shí)常常閉不上眼。平時(shí)表情淡漠,笑起來(lái)很不自然,就像哭一樣,又稱哭笑面容。這種面容使人看起來(lái)很難受,病人也很痛苦。
(8)頸肌無(wú)力:嚴(yán)重的頸肌無(wú)力表現(xiàn)比較突出,患者坐位時(shí)有垂頭現(xiàn)象,用手撮著下巴才能把頭挺起來(lái),若讓病人仰臥(不枕枕頭)他不能屈頸抬頭。
6.重癥肌無(wú)力的眼部癥狀有哪些?
(1)眼瞼下垂:早期多為一側(cè),晚期多為兩側(cè),還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時(shí),另一側(cè)的眼皮又耷拉下來(lái),即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象;
(2)斜視;
(3)復(fù)視;
(4)眼球運(yùn)動(dòng)障礙。