重癥肌無(wú)力綜合知識(shí)大全
摘要：根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型，極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無(wú)力和呼吸困難
臨床表現(xiàn)：
各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時(shí)肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌，出現(xiàn)復(fù)視，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過(guò)久，聲音逐漸低沉，構(gòu)音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無(wú)力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時(shí)減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。
根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型，極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓
肌無(wú)力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無(wú)力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個(gè)別為全身型外，大多局限為眼外肌。
重癥肌無(wú)力患者會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮嗎？
1958年Osserman發(fā)現(xiàn)有一部分重癥肌無(wú)力患者伴肌肉萎縮，當(dāng)時(shí)認(rèn)為是由于合并了其他疾病，其后發(fā)現(xiàn)8%~20%重癥肌無(wú)力病人確實(shí)有肌肉萎縮，最常見(jiàn)的是神經(jīng)源性和肌源性損害，也可見(jiàn)肌纖維直徑大小不一、斷裂、增生、核向中央移位、玻璃樣變性，結(jié)締組織增生等
重癥肌無(wú)力常見(jiàn)的9大癥狀
1.眼瞼下垂：又稱耷拉眼皮。據(jù)我們對(duì)3100例重癥肌無(wú)力的分析發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%?？梢?jiàn)于任何年齡，尤以兒童多見(jiàn)。早期多為一側(cè)，晚期多為兩側(cè)，還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時(shí)，另一側(cè)的眼皮又耷拉下來(lái)，即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。
2.復(fù)視：即視物重影。用兩只眼一起看，一個(gè)東西看成兩個(gè)；若遮住一只眼，則看到的是一個(gè)。年齡很小的幼兒對(duì)復(fù)視不會(huì)描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失而看得清楚，嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。
3.全身無(wú)力：從外表看來(lái)好皮好肉的，也沒(méi)有肌肉萎縮，好像沒(méi)病一樣；但病人常感到嚴(yán)重的全身無(wú)力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來(lái)，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無(wú)力癥狀休息一會(huì)兒明顯好轉(zhuǎn)，而干一點(diǎn)活又會(huì)顯著加重，好像是裝出來(lái)似的。這種病人大多同時(shí)伴有眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。
4.咀嚼無(wú)力：
牙齒好好的，但咬東西沒(méi)勁，連咬饅頭也感到費(fèi)力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動(dòng)。吃煎餅、啃烤肉就更難了。
5.吞咽困難：沒(méi)有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也咽不進(jìn)。喝水時(shí)不是嗆入氣管引起
咳嗽，就是從鼻孔流出來(lái)。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。
6.面肌無(wú)力：由于整個(gè)面部的表情肌無(wú)力，病人睡眠時(shí)常常閉不上眼。平時(shí)表情淡漠，笑起來(lái)很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來(lái)很難受，病人也很痛苦。
7.說(shuō)話鼻音，聲音嘶?。壕拖窕剂藗L(fēng)感冒似的。有的病人開(kāi)會(huì)發(fā)言或讀報(bào)時(shí)，頭幾分鐘聲音還可以，時(shí)間稍長(zhǎng)，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了。打電話時(shí)一開(kāi)始還可以，時(shí)間一長(zhǎng)別人就聽(tīng)不清他說(shuō)的什么。這是由于咽喉肌的無(wú)力所致。
8.呼吸困難：這是重癥肌無(wú)力最嚴(yán)重的一個(gè)癥狀，在短時(shí)間內(nèi)可以讓病人致死，故又稱其為重癥肌無(wú)力危象。這是由于呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力所致。患者感到喘氣很困難，夜里不能躺平睡，只能坐著喘。有
痰咳不出，既不像心臟病，也不像
哮喘病，更不像肺部腫瘤所致。有這種呼吸困難的病人大多同時(shí)伴有吞咽困難、四肢無(wú)力或眼瞼下垂等。
9.頸肌無(wú)力：嚴(yán)重的頸肌無(wú)力表現(xiàn)比較突出，患者坐位時(shí)有垂頭現(xiàn)象，用手撮著下巴才能把頭挺起來(lái)，若讓病人仰臥(不枕枕頭)他不能屈頸抬頭。
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