五大類、18種胰腺腫瘤，你可以盡收囊中。

　　一、胰腺內(nèi)分泌腫瘤

　　胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤屬少見(jiàn)病變，發(fā)病率較低，每年約在百萬(wàn)分之一以下，在我國(guó)最常見(jiàn)者為胰島素瘤，約占80%～85%，其次為無(wú)功能胰島細(xì)胞瘤，占15%，胃泌素瘤3%，VIP瘤和胰高血糖素瘤分別約占0.5%。

　　二、胰腺囊性上皮源性腫瘤

　　胰腺囊性腫瘤較為少見(jiàn)，約占全部胰腺腫瘤的10%，惡性胰腺腫瘤中僅有2%～4%為囊性。

　　胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導(dǎo)管內(nèi)黏液乳頭狀腫瘤、實(shí)質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤等。

　　除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外，其他腫瘤均屬于惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤。

　　(一)漿液性囊腺瘤

　　為最常見(jiàn)的胰腺囊性腫瘤，良性，不發(fā)生惡變，至今也未見(jiàn)原發(fā)性胰腺漿液性囊腺癌的報(bào)道。好發(fā)年齡30～50歲，女性多見(jiàn)，男女比例1：6～1：9。

　　一般無(wú)癥狀，可有上腹部不適、疼痛等，有時(shí)可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源于胰腺中央的腺細(xì)胞，根據(jù)囊的大小可分為三種類型，即小囊型、大囊型和混合型，其中以小囊型占絕大多數(shù)。

　　(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌

　　也多見(jiàn)于女性，男女比例1：2，40～60歲多見(jiàn)。常見(jiàn)的癥狀為上腹部疼痛、腹部腫塊等，不具特征性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤，而黏液性囊腺瘤有潛在惡性，有人認(rèn)為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發(fā)展的兩個(gè)階段。

　　(三)導(dǎo)管內(nèi)黏液乳頭狀腫瘤(IPMT)

　　IPMT好發(fā)于中老年，50~70歲多見(jiàn)，為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤，有時(shí)同一個(gè)腫瘤內(nèi)可見(jiàn)良性、交界性及惡性腫瘤成分。

　　本病預(yù)后較好，由于腫瘤常生長(zhǎng)于主胰管，因而臨床上?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎，65%左右的患者有腹痛，45%的患者有體重減輕，另外還可表現(xiàn)為惡心、嘔吐及脂肪瀉等。

　　1、病理：

　　IPMT起源于主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型)，發(fā)生于主胰管者可累及局部胰管，也可彌漫侵及整個(gè)主胰管，發(fā)生于胰管分支者后期也常累及主胰管(混合型)。

　　發(fā)生于主胰管者，主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴(kuò)張，病變區(qū)襯以分泌黏液的高柱狀上皮，擴(kuò)張囊變的胰管內(nèi)可見(jiàn)黏液栓以及偏平或乳頭狀生長(zhǎng)的壁結(jié)節(jié)。

　　發(fā)生于主胰管大分支的病變，大多發(fā)生于胰腺鉤突，少數(shù)發(fā)生于胰尾部，早期為多囊狀的腫塊結(jié)構(gòu)，與胰腺囊腺瘤頗為相似，后期病變常累及主胰管，則與原發(fā)于主胰管的病變相似。

　　無(wú)論是發(fā)生于主胰管還是其主要分支的病變，其病變均與主胰管相通，這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由于乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管，常繼發(fā)胰腺炎癥。

　　2、影像學(xué)診斷：

　　主胰管型的病變，CT、MRI上可表現(xiàn)為主胰管囊狀擴(kuò)張，其主要分支也可見(jiàn)擴(kuò)張，胰腺萎縮，有時(shí)與慢性阻塞性胰腺炎難以鑒別，如果顯示了擴(kuò)張胰管內(nèi)的壁結(jié)節(jié)或黏液栓對(duì)診斷頗有幫助，薄層掃描及變換體位對(duì)顯示壁結(jié)節(jié)和黏液栓有好處，黏液栓隨重力總位于囊腔下壁。

　　位于胰頭部的病變，還可引起擴(kuò)張的壺腹突向十二指腸腔。發(fā)生于胰管分支的病變表現(xiàn)為多房狀囊性腫塊，常位于胰頭鉤突，內(nèi)可見(jiàn)間隔，表現(xiàn)與囊腺瘤相似，后期病變累及主胰管，則出現(xiàn)主胰管的擴(kuò)張及其腔內(nèi)的壁結(jié)節(jié)和黏液栓。

　　MRCP及ERCP對(duì)本病的診斷非常有幫助，特別是ERCP，內(nèi)鏡下即可見(jiàn)乳頭溢出黏液樣物，有時(shí)可見(jiàn)突向十二指腸的擴(kuò)張乳頭，注射造影劑后容易顯示壁結(jié)節(jié)和黏液栓造成的充盈缺損，病變與主胰管相通有助于鑒別診斷。

　　(四)實(shí)質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤

　　為胰腺的罕見(jiàn)腫瘤，約占胰腺腫瘤的0.17%～2.5%。好發(fā)于中青年女性，據(jù)統(tǒng)計(jì)75%～95%發(fā)生于女性，平均年齡25～30歲。

　　臨床上常表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、腹部腫塊等，部分患者可出現(xiàn)黃疸。由于大多數(shù)病變出現(xiàn)囊變，因而把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性，較少轉(zhuǎn)移擴(kuò)散，預(yù)后較好。

　　1、病理：

　　本病的起源尚有爭(zhēng)議，有人認(rèn)為起源于胰腺外分泌腺細(xì)胞、內(nèi)分泌腺細(xì)胞或具有向內(nèi)外分泌腺分化的全能細(xì)胞等學(xué)說(shuō)，腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位，一般較大，常見(jiàn)的直徑為5～8cm。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜，邊界清楚，常突出于胰腺外。

　　瘤體剖面可見(jiàn)明顯出血和壞死，大的壞死區(qū)可形成囊腔，內(nèi)含血性或膠凍樣物，構(gòu)成囊實(shí)相間的結(jié)構(gòu)，30%左右的腫瘤周邊可見(jiàn)鈣化。

　　病變內(nèi)富有薄弱血管為本病的又一病理學(xué)特點(diǎn)。鏡下可見(jiàn)胞質(zhì)呈嗜酸性的小腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)。免疫組化及電鏡示腫瘤同時(shí)具有內(nèi)分泌和外分泌組織成分。

　　2、影像學(xué)診斷：

　　CT、MRI上，本病表現(xiàn)為胰腺邊界清楚的大腫塊，囊實(shí)相間，實(shí)性部分主要位于病變周邊，有強(qiáng)化；囊性部分主要位于病灶中心區(qū)域，囊變區(qū)密度較高，CT值40Hu～50Hu。30%的患者病變周邊可見(jiàn)鈣化。

　　由于病變內(nèi)常有出血，T1WI上可見(jiàn)不均勻高信號(hào)，T2WI上見(jiàn)不均勻低信號(hào)。MRCP或ERCP示胰管受壓、移位或中斷。

　　三、胰腺間葉組織腫瘤

　　絕大多數(shù)良性和惡性胰腺腫瘤來(lái)源于胰腺上皮組織，間葉組織腫瘤很少見(jiàn)，間葉腫瘤占胰腺腫瘤的1%～2%，通常來(lái)源于結(jié)締組織，淋巴組織，血管及神經(jīng)組織等。

　　(一)淋巴管瘤

　　占所有淋巴管瘤的1%以下，組織學(xué)起源還不清楚，有人認(rèn)為是遺傳異常，有人認(rèn)為是創(chuàng)傷性病變，也有人認(rèn)為淋巴管瘤是真正的腫瘤。

　　1、病理：

　　典型的表現(xiàn)為多房囊性病變，囊腔的大小差異很大，小的只能在顯微鏡下看到，大的直徑可達(dá)10cm。囊內(nèi)有薄層分隔，可有漿液、血性漿液或乳糜液，內(nèi)襯淋巴管上皮，周邊有薄的纖維組織被膜。囊內(nèi)及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長(zhǎng)在胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，也可生長(zhǎng)于胰腺外，通過(guò)蒂和胰腺組織相連。

　　2、影像學(xué)診斷：

　　CT或MRI掃描見(jiàn)胰腺囊性腫塊，可有分葉，囊內(nèi)分隔較薄且有輕度強(qiáng)化，囊壁很薄，罕有鈣化。淋巴管瘤有時(shí)與胰腺其他囊性腫塊難以鑒別，可進(jìn)行穿刺活檢。

　　(二)脂肪瘤

　　腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發(fā)生在消化道，發(fā)生在胰腺的很少見(jiàn)，臨床上常無(wú)明顯癥狀，僅在影像學(xué)檢查或手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

　　1、病理：

　　組織學(xué)上脂肪瘤由成熟的脂肪細(xì)胞組成，可有少量的纖維分隔，有薄層的膠原纖維被膜包繞，因此與周圍組織界限清楚。

　　2、影像學(xué)診斷：

　　脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)頗具特征性，并能依據(jù)影像學(xué)確診。CT或MRI均表現(xiàn)為胰腺邊界清楚的腫塊，內(nèi)部結(jié)構(gòu)均勻，對(duì)周圍無(wú)浸潤(rùn)。CT值-30Hu～-120Hu，密度均勻，T1WI和T2WI均呈高信號(hào)強(qiáng)度，施加脂肪抑制后病灶信號(hào)強(qiáng)度明顯降低。增強(qiáng)掃描病灶沒(méi)有強(qiáng)化。

　　有時(shí)腫瘤內(nèi)可見(jiàn)菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑒別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)，邊界不清，沒(méi)有包膜；畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分；脂肪肉瘤除含脂肪組織外，還常有軟組織腫塊成分。

　　(三)畸胎瘤(teratoma)

　　非常罕見(jiàn)。起源于外胚層胚胎殘留組織的多能細(xì)胞。根據(jù)腫瘤的大小及生長(zhǎng)的部位可出現(xiàn)不同的癥狀，但均無(wú)特異性。胰腺畸胎瘤為良性病變,至今未見(jiàn)胰腺畸胎瘤惡性變的報(bào)道。

　　1、病理：

　　胰腺畸胎瘤通常是同時(shí)有囊實(shí)性成分，如毛發(fā)、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等。

　　2、影像學(xué)診斷：

　　胰腺畸胎瘤的影像學(xué)表現(xiàn)也頗具特征性，確診常需要進(jìn)行CT或MRI檢查。其影像學(xué)表現(xiàn)取決于腫瘤內(nèi)各種成分的比例，常為多種成分同時(shí)出現(xiàn)，如脂肪成分、實(shí)質(zhì)性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等，有時(shí)可出現(xiàn)液平面。

　　(四)胰腺母細(xì)胞瘤(pancreatoblastoma)

　　極為罕見(jiàn)，幾乎均在少兒發(fā)病，起源于酷似胰腺胚胎的一種多能干細(xì)胞，腫塊常較大，惡性程度高，容易侵犯門脈并發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的常見(jiàn)部位為淋巴結(jié)、肝臟及肺。

　　1、病理：

　　腫瘤含有上皮和間葉組織成分，還混雜功能性或無(wú)功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌組織，腫塊內(nèi)可有囊變。腫塊好發(fā)于胰頭，周圍有堅(jiān)韌的被膜。

　　2、影像學(xué)診斷：

　　本病影像學(xué)缺乏特征性，通常表現(xiàn)為乏血供的實(shí)性腫塊或復(fù)雜的多房性囊性腫塊，邊界一般較清楚。由于腫瘤體積較大，因而常被誤診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤，確診依靠穿刺活檢。

　　(五)神經(jīng)鞘瘤

　　內(nèi)臟的神經(jīng)鞘瘤(Schwannoma)來(lái)源于交感和副交感神經(jīng)纖維的施萬(wàn)細(xì)胞，罕見(jiàn)于胰腺。

　　1、病理：

　　胰腺神經(jīng)鞘瘤通常有被膜，組織學(xué)上由兩種成分構(gòu)成：安東尼A型主要是結(jié)構(gòu)規(guī)則的細(xì)胞成分；安東尼B型主要是乏細(xì)胞的疏松組織。

　　2、影像學(xué)診斷：

　　胰腺神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)與其組成密切相關(guān)。由安東尼A型組織或主要由安東尼A型組織構(gòu)成的腫瘤表現(xiàn)為腫瘤實(shí)性部分明顯增強(qiáng)伴中央壞死，此型腫瘤需與胰島細(xì)胞瘤鑒別。由安東尼B型或主要由安東尼B型組織構(gòu)成的腫瘤常表現(xiàn)為囊性腫塊，無(wú)明顯強(qiáng)化，需與胰腺其他囊性病變鑒別。

　　(六)神經(jīng)纖維瘤

　　發(fā)生于胰腺的神經(jīng)纖維瘤(neurofibroma)非常罕見(jiàn)，常常為神經(jīng)纖維瘤病的一部分。

　　1、病理：

　　腫瘤成分包括纖維母細(xì)胞，施萬(wàn)細(xì)胞及一些神經(jīng)成分，腫瘤沿著神經(jīng)廣泛浸潤(rùn)。

　　2、影像學(xué)診斷：

　　胰腺神經(jīng)纖維瘤常由腹腔神經(jīng)干向胰腺內(nèi)蔓延，腫塊密度較低而均勻，CT值20Hu～25Hu，T1WI上呈中度偏低信號(hào)強(qiáng)度，T2WI上呈高信號(hào)強(qiáng)度。增強(qiáng)掃描腫塊輕度強(qiáng)化。胰腺神經(jīng)纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，結(jié)合腹部其他部位病變特別是顯示病變與腹腔神經(jīng)干病變相延續(xù)，以及神經(jīng)纖維瘤病的其他表現(xiàn)有助于診斷。

　　(七)淋巴瘤(lymphoma)

　　非霍奇金淋巴瘤(NHL)中，起源于淋巴結(jié)外者約占20%。胰腺受累僅占NHL的1%以下，且大多為全身NHL的一部分，原發(fā)于胰腺或以胰腺為主的NHL更為罕見(jiàn)。AIDS者的NHL累及胰腺的比例遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于普通人群。

　　1、病理：

　　病變可在胰腺內(nèi)彌漫浸潤(rùn)或在局部形成腫塊，腫瘤細(xì)胞呈圓形，胞質(zhì)稀少，體現(xiàn)出肉瘤的特點(diǎn)。

　　2、影像學(xué)診斷：

　　胰腺淋巴瘤在影像學(xué)上兩種表現(xiàn)形式：

　　(1)病變彌漫侵潤(rùn),表現(xiàn)為胰腺增大；

　　(2)胰腺內(nèi)邊界清晰的限局性的腫塊。腫瘤一般均質(zhì)，密度低，T1WI上信號(hào)低于正常胰腺，T2WI上信號(hào)略高于正常胰腺，增強(qiáng)掃描示病變乏血供。病變區(qū)罕有壞死、出血或鈣化。在腹膜后及腹腔內(nèi)可有腫大淋巴結(jié)。部分患者可有膽管擴(kuò)張。

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　　胰腺癌可發(fā)生肉瘤樣分化，腹膜后的肉瘤(sarcoma)也可侵犯胰腺，但胰腺原發(fā)性肉瘤罕見(jiàn)，其發(fā)生率約占胰腺惡性腫瘤的0.6%，包括原發(fā)性未分化肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、卡波西肉瘤以及平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤起源于胰腺導(dǎo)管或血管的平滑肌細(xì)胞。胰腺肉瘤惡性程度高，轉(zhuǎn)移早，較易發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移。

　　影像學(xué)診斷：

　　胰腺肉瘤表現(xiàn)多種多樣，可表現(xiàn)為均勻?qū)嵭阅[塊，也可表現(xiàn)為不均質(zhì)的腫塊，增強(qiáng)掃描腫塊常呈顯著的不均勻強(qiáng)化，周邊血供豐富，中央常有壞死組織。有時(shí)胰腺肉瘤與胰腺癌不易鑒別。

　　四、胰腺轉(zhuǎn)移瘤

　　胰腺轉(zhuǎn)移瘤在臨床上較為少見(jiàn)，1000例惡性腫瘤尸檢中，僅3%有胰腺轉(zhuǎn)移。原發(fā)腫瘤可為肺癌、乳腺癌、腎細(xì)胞癌、卵巢癌、結(jié)腸癌、黑色素瘤等。

　　胰腺不是腫瘤轉(zhuǎn)移的常見(jiàn)部位。胰腺轉(zhuǎn)移瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與原發(fā)腫瘤有一定關(guān)系，可表現(xiàn)為乏血供或富血供胰腺腫塊，有時(shí)ERCP可示主胰管內(nèi)充盈缺損。轉(zhuǎn)移瘤的影像學(xué)表現(xiàn)少有特異性，且發(fā)病率很低，故診斷常依靠原發(fā)腫瘤的確診以及胰腺病變的細(xì)胞學(xué)檢查。

　　五、其他少罕見(jiàn)胰腺腫瘤

　　(一)骨型巨細(xì)胞瘤

　　是一種組織學(xué)特征與骨巨細(xì)胞瘤相似的極罕見(jiàn)胰腺腫瘤，本病發(fā)病原因不明，組織起源據(jù)推測(cè)可能是骨腫瘤轉(zhuǎn)移或原發(fā)性骨外骨巨細(xì)胞瘤。

　　1、病理：

　　肉眼觀察腫瘤呈棕灰色，切面可見(jiàn)出血壞死灶。鏡下可見(jiàn)病變內(nèi)有大量具有多個(gè)細(xì)胞核的巨細(xì)胞，組織化學(xué)分析顯示該種細(xì)胞與酸性磷酸酶有強(qiáng)烈反應(yīng)。腫塊周圍胰腺組織壞死，有大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　2、影像學(xué)診斷：

　　消化道造影可見(jiàn)腫瘤引起的腔外壓跡，超聲、CT或MRI可顯示胰腺腫塊，密度或信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描有不規(guī)則強(qiáng)化。胰管、膽管可有擴(kuò)張。本病影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，確診依靠穿刺活檢或手術(shù)探查。

　　(二)腺鱗癌

　　胰腺癌絕大多數(shù)為腺癌，腺鱗癌(adenosquamouscarcinoma)相對(duì)少見(jiàn)。據(jù)報(bào)道僅占全部胰腺癌的4%左右。

　　關(guān)于腺鱗癌的組織學(xué)起源有不同的假說(shuō)：

　　(1)在腺癌基礎(chǔ)上發(fā)生鱗狀上皮化生；

　　(2)異位的鱗狀上皮發(fā)生惡變；

　　(3)一種能分化為鱗狀細(xì)胞或腺細(xì)胞的干細(xì)胞發(fā)生惡變。胰腺腺鱗癌的發(fā)病年齡常見(jiàn)于50～60歲，女性稍多見(jiàn)。本病預(yù)后不佳，無(wú)論手術(shù)與否，生存期短，平均6個(gè)月。胰腺腺鱗癌的臨床表現(xiàn)與胰腺腺癌相似，包括腹痛、體重減輕、黃疸等。

　　影像學(xué)診斷：

　　腺鱗癌可發(fā)生于胰腺任何部位，胰頭發(fā)生率略高，腫塊邊界清晰，周圍輕度強(qiáng)化，中心可見(jiàn)囊性低密度影。病變?nèi)菀浊址搁T靜脈和腸系膜。腺鱗癌在影像學(xué)上與胰腺腺癌難以鑒別。

　　(三)漿細(xì)胞瘤

　　髓外的漿細(xì)胞瘤(plasmacytomas)是發(fā)生于骨髓外的漿細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于鼻咽、上呼吸道、胃腸道固有層及淋巴結(jié)等部位，發(fā)生于胰腺者罕見(jiàn)。胰腺漿細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感度相對(duì)高，可不必手術(shù)。

　　本病影像學(xué)上缺乏特征性，可表現(xiàn)為胰頭軟組織腫塊阻塞膽總管，胰腺其他部位也可受侵或整個(gè)胰腺?gòu)浡芮?。一般胰腺多發(fā)的腫塊提示轉(zhuǎn)移瘤可能，但如果患者有多發(fā)骨髓瘤病史，應(yīng)考慮胰腺漿細(xì)胞瘤。

　　(四)類癌

　　類癌(carcinoid)有前腸型、中腸型和后腸型三種，胰腺類癌屬前腸型，極為罕見(jiàn)。類癌的腫瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒，可產(chǎn)生5-羥色氨酸，釋放入血后可引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘等癥狀，稱為類癌綜合征。

　　胰腺類癌的影像學(xué)表現(xiàn)也缺乏特征性，與胰腺癌難以鑒別，確診依靠病理學(xué)，如果病人出現(xiàn)類癌綜合征則應(yīng)考慮本病。