權(quán)威專(zhuān)家解讀“漸凍人癥” | 早診斷關(guān)乎生存時(shí)限

2017-06-25 來(lái)源：中國(guó)醫(yī)藥報(bào) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：前兩年火爆全球的“冰桶挑戰(zhàn)”讓很多人認(rèn)識(shí)了“漸凍人癥”這個(gè)罕見(jiàn)病?！皾u凍人癥”實(shí)際上是“肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）”的一個(gè)通俗說(shuō)法。因其特征性表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無(wú)力，身體如同被逐漸凍住一樣，故被稱(chēng)為“漸凍人癥”。

　　6月17日，“中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組2017學(xué)術(shù)年會(huì)”于北京召開(kāi)，全國(guó)多家醫(yī)院的權(quán)威專(zhuān)家齊聚一堂，對(duì)ALS的相關(guān)問(wèn)題進(jìn)行了解讀和探討。

　　我國(guó)患者更年輕

　　生存時(shí)間更長(zhǎng)

　　肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組組長(zhǎng)、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任崔麗英教授，肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組副組長(zhǎng)、北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升教授，肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組副組長(zhǎng)、四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任商慧芳教授在會(huì)上公布的三項(xiàng)單中心研究數(shù)據(jù)顯示，我國(guó)ALS患者平均年齡約為53歲，低于國(guó)外患者。

　　國(guó)外研究表明，ALS患者平均生存期為3.5年，而我國(guó)實(shí)際平均生存期30.5±20個(gè)月，預(yù)計(jì)平均生存期89.4個(gè)月，明顯優(yōu)于國(guó)外患者。

　　崔麗英解釋說(shuō)，之所以現(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn)我國(guó)患者發(fā)病年齡偏低，可能是種族方面的差異，但還需要更多的研究。遺憾的是，我們尚無(wú)國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)人口的流行病學(xué)的研究，這個(gè)需要很大的投入。

　　肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組副組長(zhǎng)、解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任黃旭升教授說(shuō)，我國(guó)ALS病人確診的時(shí)間比歐美要早一些，這可能跟我們的醫(yī)療體制有一定關(guān)系。因?yàn)闅W美都是轉(zhuǎn)診制，得了病都是一級(jí)一級(jí)往上轉(zhuǎn)，會(huì)延誤診斷時(shí)間。我國(guó)患者可能很早就可找到相關(guān)醫(yī)院相關(guān)專(zhuān)家進(jìn)行診斷，在一定程度上加快了診斷進(jìn)程。

　　為什么會(huì)發(fā)生ALS？黃旭升解釋說(shuō)，其發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，某一個(gè)具體病人、具體是什么原因引起ALS很難確定。ALS的發(fā)病牽涉的因素非常多，有遺傳因素，也有很多后天環(huán)境的因素。

　　樊東升介紹說(shuō)，對(duì)于ALS的診斷重點(diǎn)聚焦在疾病早期，隨著疾病的進(jìn)程，患者慢慢就動(dòng)不了了，但腦子非常清楚，有的時(shí)候是看著自己死亡。到疾病晚期，患者的癥狀非常明顯，不存在診斷困難，但晚期的診斷對(duì)于治療而言，意義已不大。目前臨床上比較重要且有一定早期診斷意義的檢查手段是肌電圖。目前臨床上進(jìn)行的各種化驗(yàn)檢查更多用于鑒別診斷。

　　崔麗英指出，患者的確診時(shí)間差別是很大的，在大的三甲醫(yī)院確診的時(shí)間就比較快。因?yàn)樵谠缙谠\斷需要靠肌電圖，肌電圖做得好，早期準(zhǔn)確診斷的幾率就高。

　　年輕、稍胖的患者

　　預(yù)后更好

　　樊東升介紹說(shuō)，一般來(lái)說(shuō)ALS發(fā)病者年齡越小，預(yù)后相對(duì)會(huì)好一些，年齡越大越差。另外男性一般預(yù)后比女性要差。BMI指數(shù)很重要，這是公認(rèn)的，胖點(diǎn)的病人預(yù)后好，因?yàn)榛糀LS后體重下降很厲害，如果本來(lái)就消瘦，預(yù)后相對(duì)會(huì)差。

　　崔麗英說(shuō)，患者的預(yù)后還是比較復(fù)雜的，除年齡外，還與起病的部位和發(fā)展的順序等有關(guān)系。比如先出現(xiàn)手無(wú)力，再吞咽困難、下肢無(wú)力，這種情況肯定進(jìn)展快。如果是先下肢無(wú)力，慢慢地再出現(xiàn)上肢無(wú)力，然后再出現(xiàn)吞咽困難，這種情況病程發(fā)展就慢。

　　讓人鼓舞的是，通過(guò)近些年的努力，目前該病患者的生存期確實(shí)比以前延長(zhǎng)了，北京協(xié)和醫(yī)院的數(shù)據(jù)表明，該病患者5年生存率已達(dá)近50%。崔麗英說(shuō)，身體好、營(yíng)養(yǎng)好，也許真起到了延緩疾病進(jìn)展的作用。

　　這就告訴人們，盡管沒(méi)有特效藥物治療，也要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，高能量、高熱量、高蛋白的飲食可能都起到一定的延緩疾病進(jìn)展的作用。還要保持良好的心態(tài)，讓病人樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信念，相信科學(xué)有一天會(huì)有突破，對(duì)延緩疾病的進(jìn)程也有一定作用。

　　據(jù)商慧芳介紹，他們正在研究一個(gè)模型，用于預(yù)測(cè)ALS患者的生存期，即根據(jù)病人的年齡、BMI、是延髓起病還是脊髓起病、血液生化指標(biāo)等，算出不同的分?jǐn)?shù)，來(lái)預(yù)測(cè)患者3年的生存概率是多少或5年生存概率是多少。

　　關(guān)注新突破

　　越早用藥越好

　　樊東升介紹說(shuō)，ALS的治療主要分為非藥物治療以及藥物治療。其中，非藥物治療包括：早期的營(yíng)養(yǎng)支持，ALS是一種能量消耗性疾病，因此前期的營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)疾病的轉(zhuǎn)歸、病人的預(yù)后作用明顯。呼吸支持，在ALS疾病的發(fā)生發(fā)展過(guò)程中，患者的呼吸功能及體內(nèi)缺氧狀況與轉(zhuǎn)歸關(guān)系也十分密切。

　　如最新研究顯示，夜間睡眠呼吸障礙（如睡眠呼吸暫停），會(huì)加劇ALS的發(fā)展，因此建議患者早期使用家用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)。這并不意味著患者的呼吸已有問(wèn)題，而是一種積極改善潛在慢性缺氧狀態(tài)的治療與緩解手段，從而起到延緩ALS疾病進(jìn)展的作用。

　　商慧芳介紹說(shuō)，ALS目前不能根治，所有的藥物都不能夠終止疾病的進(jìn)展，只能延緩。目前來(lái)說(shuō)，國(guó)際上和國(guó)內(nèi)的指南推薦的有效治療藥物就是利魯唑，它主要針對(duì)興奮性氨基酸毒性作用，是口服藥。

　　今年5月美國(guó)FDA批準(zhǔn)了依達(dá)拉奉用于治療ALS，在此之前日本、韓國(guó)也批準(zhǔn)了依達(dá)拉奉的ALS適應(yīng)證。樊東升介紹說(shuō)，其實(shí)依達(dá)拉奉是一個(gè)老藥，作用機(jī)理是清除自由基，目前主要應(yīng)用于消除腦缺血后細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生的自由基，起到保護(hù)血管的作用。氧化應(yīng)激是ALS發(fā)病機(jī)制中一個(gè)很重要的環(huán)節(jié)，依達(dá)拉奉作為高效的小分子自由基清除劑，可減輕患者運(yùn)動(dòng)功能障礙。

　　據(jù)介紹，我國(guó)專(zhuān)家已經(jīng)開(kāi)始著手研究并驗(yàn)證復(fù)方依達(dá)拉奉在治療ALS方面的療效。因?yàn)閺?fù)方依達(dá)拉奉的自由基清除效果，較依達(dá)拉奉本身更強(qiáng)，希望能通過(guò)進(jìn)一步的研究進(jìn)行驗(yàn)證，為ALS患者帶來(lái)更有效的治療方法。

　　肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組副組長(zhǎng)、復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任盧家紅教授指出，對(duì)于ALS，藥物治療越早越好，在早期診斷后，甚至有的時(shí)候不一定等待很明確的診斷，臨床就可以啟動(dòng)利魯唑治療。要強(qiáng)調(diào)的是，藥物治療不會(huì)改善各種無(wú)力癥狀，只會(huì)使疾病的進(jìn)展變得慢一些。所以要及早用藥，到病人出現(xiàn)了呼吸困難時(shí)，再用藥就沒(méi)有太大的意義了。

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