霹靂性頭痛是一種短時(shí)、劇烈的頭痛，以此為主訴的最常見疾病是蛛網(wǎng)膜下腔出血，此外還有多種疾病可以導(dǎo)致此種癥狀的發(fā)生。BMJ雜志此前曾就霹靂性頭痛的診斷問題進(jìn)行了綜述，小編在此將BMJ中文版的譯文進(jìn)行節(jié)選整理，分享給大家。

　　什么是霹靂性頭痛？

　　這種頭痛的臨床類型是根據(jù)其起病方式和嚴(yán)重程度定義的。識(shí)別出霹靂性頭痛需要詳細(xì)病史。首先要詢問患者頭痛從發(fā)生到達(dá)到高峰的準(zhǔn)確時(shí)間，及在頭痛高峰時(shí)的用11分制表示的疼痛程度（0分：沒有疼痛；1～3分：輕度疼痛；4～6分：中度疼痛；7～9分：重度疼痛；10分：前所未有的極重度疼痛）。頭痛在1分鐘內(nèi)達(dá)到7分或以上疼痛程度，即為霹靂性頭痛。

　　睡眠時(shí)雖然也可能會(huì)因頭疼醒來，但這種頭疼不能叫霹靂性頭痛。霹靂性頭痛可能持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)天；疼痛性質(zhì)和部位不定；可以單發(fā)，也可能幾天內(nèi)復(fù)發(fā)；可以突然發(fā)生，也可在進(jìn)行Valsalva動(dòng)作、鍛煉、性生活、情緒緊張、洗浴等時(shí)發(fā)生。全科醫(yī)生要盡快介紹霹靂性頭痛的患者到設(shè)有神經(jīng)科的醫(yī)院急診就診。

　　霹靂性頭痛的患者要作哪些評(píng)估？

　　發(fā)病時(shí)的情況、血管活性藥物的使用情況，可能提供一些診斷線索。如有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或神經(jīng)?？萍耙话悴轶w的異常情況，患者更需盡快檢查。要特別注意眼瞼、瞳孔、視野和大腦功能的細(xì)微變化。如沒有其他癥狀或體格檢查完全正常，并不能除外嚴(yán)重的病因，仍需進(jìn)一步的急診檢查。

　　霹靂性頭痛最常見的病因是什么？

　　蛛網(wǎng)膜下腔出血

　　所有的霹靂性頭痛患者都首先要考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血，甚至對(duì)清醒狀態(tài)頭痛已緩解且無頸強(qiáng)直的患者，也是如此。蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的頭痛為什么持續(xù)時(shí)間短尚不清楚。1/3的蛛網(wǎng)膜下腔出血患者在首診時(shí)誤診，特別是那些Glasgow昏迷評(píng)分正常的和表現(xiàn)為孤立性頭痛癥狀的患者。

　　霹靂性頭痛患者首選檢查是非增強(qiáng)的CT平掃，如果正常，則進(jìn)行腰椎穿刺，因?yàn)橛跋裾２⒉荒艹庵刖W(wǎng)膜下腔出血。頭痛發(fā)生后12小時(shí)，2%的蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，CT檢查正常；1天后，10%正常；5天后，50%正常。系統(tǒng)性綜述指出，磁共振掃描（MRI）對(duì)于蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷，在最初的幾個(gè)小時(shí)內(nèi)，和CT一樣敏感；而在第一天后，比CT敏感。當(dāng)然，和CT一樣，MRI的敏感性也不是100%。

　　頭顱影像正常的霹靂性頭痛患者，都要進(jìn)行腰穿檢查。如果腰穿是血性腦脊液，要馬上離心處理；上清液若是黃染（黃變），則提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。這可以用分光光度法證實(shí)，其能顯示腦脊液中在體內(nèi)已形成的膽紅素。蛛網(wǎng)膜下腔出血后的12小時(shí)到2周內(nèi)，分光光度法顯示膽紅素的敏感度仍接近100%。

　　對(duì)檢查陽性的病例，要用血管成像檢查尋找破裂的動(dòng)脈瘤。對(duì)非外傷性的蛛網(wǎng)膜下腔出血，85%是破裂的動(dòng)脈瘤引起，10%是特發(fā)性的中腦周圍的蛛網(wǎng)膜下腔出血，剩下的5%是一些少見病因引起，如顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤、腦和脊髓的血管畸形、腫瘤、血管炎、顱內(nèi)靜脈血栓和可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）。

　　可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）

　　系統(tǒng)的血管影像檢查使得RCVS被認(rèn)識(shí)且作為霹靂性頭痛的常見病因。一個(gè)對(duì)3個(gè)大型觀察性研究（2個(gè)前瞻性，1個(gè)回顧性）的系統(tǒng)性綜述和眾多小的病例報(bào)告顯示，75%的RCVS表現(xiàn)為孤立性的頭痛癥狀。通過這個(gè)綜述和我們自己在頭痛中心急診的經(jīng)驗(yàn)，我們認(rèn)為RCVS是“良性霹靂性頭痛”的最大病因。

　　RCVS是一種彌漫性的節(jié)段性腦動(dòng)脈收縮，并在3個(gè)月內(nèi)緩解，主要表現(xiàn)為劇烈頭痛，伴有或不伴有局灶癥狀和癲癇。半數(shù)病例發(fā)生在產(chǎn)后，或在使用5-羥色胺、腎上腺素等藥物和大麻以后。絕大部分患者有持續(xù)幾天至4周，每天或幾天內(nèi)多次霹靂性頭痛的反復(fù)發(fā)作。這種疼痛的持續(xù)時(shí)間從5分鐘到幾個(gè)小時(shí)。性生活、情緒、鍛煉、咳嗽、緊張、排尿、洗澡、淋浴是常見誘因。一個(gè)前瞻性研究顯示，孤立性的性生活誘發(fā)的頭痛患者，60%有RCVS。

　　在表現(xiàn)為孤立性頭痛癥狀的RCVS中，CT平掃常是正常的，腦脊液檢查也常是正常的或“接近正常”，如血細(xì)胞計(jì)數(shù)和蛋白含量的輕度增高。RCVS并不總是良性的。整體來說，1/4的患者有凸面的蛛網(wǎng)膜下腔出血——非動(dòng)脈瘤性的、通常輕度的蛛網(wǎng)膜下腔出血，常發(fā)生在凸面的大腦半球的腦溝。腦出血和缺血性腦卒中也可發(fā)生，有時(shí)發(fā)生在最初影像檢查正常的孤立性頭痛癥狀發(fā)生后的幾天。

　　RCVS的診斷標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)提出。診斷要求在行腦血管成像檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)彌漫而顯著的動(dòng)脈串珠樣改變，這些檢查常是核磁血管成像（MRA）和CT血管成像（CTA），雖然它們的敏感度不如管腔內(nèi)血管造影。RCVS的患者，在頭痛發(fā)生后的6天或7天里，MRA、CTA甚至管腔內(nèi)血管造影都可能是正常的，雖然它們最終被重復(fù)的血管檢查所證實(shí)。

　　對(duì)RCVS，目前還沒有基于證據(jù)的治療方案?；颊咝枰菹?，并根據(jù)最初的頭痛程度決定休息時(shí)間和方式。有些患者需住院臥床休息2周，有些則只需在家休息幾天到2周就夠了（期間避免鍛煉和性生活，但不需臥床）。所有血管活性藥物都要停用，甚至在血管收縮緩解后也是如此。雖然缺少有效證據(jù)，尼莫地平——一種主要影響腦血管的平滑肌松弛劑——常被使用。RCVS常預(yù)后良好，雖然少部分患者因?yàn)樽渲卸粝掠谰玫墓δ苋笔АＩ贁?shù)致命的病例也有報(bào)道——絕大部分是產(chǎn)后。

　　霹靂性頭痛少見的病因有哪些？

　　CT平掃或腰穿檢查能發(fā)現(xiàn)的病因

　　2個(gè)前瞻性的研究發(fā)現(xiàn)，5%～10%的霹靂性頭痛患者，是由于其他的顱內(nèi)出血引起的，它們?cè)贑T平掃檢查中很容易發(fā)現(xiàn)。極少情況下，霹靂性頭痛是缺血性腦卒中引起的，CT平掃可以診斷缺血性腦卒中，當(dāng)然核磁彌散成像（DWI）更敏感。

　　腦積水和腦腫瘤，例如第三腦室的膠質(zhì)囊腫，可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的霹靂性頭痛，并伴有惡心和嘔吐，這是運(yùn)動(dòng)、咳嗽或緊張等引起的急性顱內(nèi)壓升高所致。腦疝可導(dǎo)致霹靂性頭痛后的昏迷，CT平掃檢查可以發(fā)現(xiàn)。急性鼻竇炎也可引起霹靂性頭痛，但必須被視為排除性診斷。

　　2%的霹靂性頭痛患者，是細(xì)菌性或病毒性腦膜炎引起的。發(fā)熱和頸強(qiáng)直的癥狀不一定有。腦膜炎的確診只能依靠腦脊液檢查。這些患者需急診使用抗生素或抗病毒治療。

　　CT平掃或腰穿檢查會(huì)遺漏的病因

　　1個(gè)對(duì)觀察性研究和病例系列報(bào)告的系統(tǒng)性綜述顯示，霹靂性頭痛的某些病因，即便CT平掃和腦脊液檢查正常，仍不能排除。因?yàn)獒槍?duì)性的治療可以減少并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，有孤立性頭痛癥狀的患者早期診斷是至關(guān)重要的。

　　大約8%的頸動(dòng)脈夾層患者，疼痛是唯一的癥狀；在這些患者中，以霹靂性頭痛形式表現(xiàn)的，占20%。診斷需要頸部或顱內(nèi)動(dòng)脈的CTA或核磁特殊序列檢查，特別如頸部的T1權(quán)重脂肪抑制序列，可顯現(xiàn)管壁內(nèi)血腫。這些患者，可用抗血栓藥物預(yù)防缺血性事件。

　　2%～16%的腦靜脈栓塞的患者，以霹靂性頭痛為主要臨床表現(xiàn)。頭顱MRI發(fā)現(xiàn)血塊（T1和T2序列上高信號(hào)，T2*或SWI上低信號(hào)），及CT或MRV顯示竇內(nèi)充盈缺損是診斷依據(jù)。治療主要是肝素。

　　可逆性后部白質(zhì)腦?。≒RES）——一種急性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征——可表現(xiàn)為霹靂性頭痛，并常隨后出現(xiàn)意識(shí)混亂、癲癇、視覺癥狀等。并常短時(shí)出現(xiàn)極高的血壓。PRES常與RCVS相關(guān)。MRI可顯示腦部可逆性血管源性水腫（T2權(quán)重系列上高信號(hào)），MRA或CTA可看到相應(yīng)的血管痙攣。PRES的最常見病因是高血壓性腦病及子癇。

　　15%的低顱壓患者可出現(xiàn)霹靂性頭痛。在急性頭痛發(fā)生后，常轉(zhuǎn)化為典型的體位性頭痛，站立或坐位時(shí)加重，平躺時(shí)緩解。大部分發(fā)生在硬膜穿刺后。自發(fā)性的低顱壓診斷較困難。CT檢查常正常。腰穿顯示腦脊液壓力低或測(cè)不到。腰穿要盡量避免。頭部釓增強(qiáng)MRI是最好的診斷手段，但在最初幾天可能正常。硬膜外血貼是治療首選。

　　最后，有病例報(bào)告示垂體卒中可引起霹靂性頭痛，極少情況下，自發(fā)性斜坡血腫、心肌梗死、主動(dòng)脈夾層也可引起霹靂性頭痛。我們也發(fā)現(xiàn)一些顳動(dòng)脈炎的病例有霹靂性頭痛。

　　需要做哪種檢查？

　　CT平掃是必要的，如果CT正常，腰穿檢查也是必要的。盡管醫(yī)學(xué)權(quán)威強(qiáng)烈推薦，腰穿檢查仍常被忽略。因?yàn)榕Z性頭痛的患者可能有大的占位，在腰穿檢查前，必須先做CT。如果腦脊液清亮，測(cè)壓是有用的，如果壓力高，可能提示腦靜脈栓塞，而壓力低，則是低顱壓。采集足夠的腦脊液用于紅細(xì)胞和白細(xì)胞計(jì)數(shù)、革蘭染色、蛋白和糖含量測(cè)定，觀察有無黃變及分光光度法檢測(cè)。

　　對(duì)于CT和腰穿檢查正常的霹靂性頭痛患者，是否需進(jìn)一步檢查仍有爭議。我們和其他一些人一般還會(huì)做CTA或MRA檢查。對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔出血，要用血管成像檢查尋找破裂的動(dòng)脈瘤。如CT是正常的，腦脊液檢查也是正常的或接近正常（血細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度增高），或可能有穿刺傷引起的血性腦脊液，要行頸部和腦部的血管成像檢查以鑒別診斷。

　　系統(tǒng)的血管成像檢查還能附帶的發(fā)現(xiàn)未破裂的動(dòng)脈瘤，這種動(dòng)脈瘤可在2%的成人中出現(xiàn)。多學(xué)科的神經(jīng)血管團(tuán)隊(duì)有助于決定動(dòng)脈瘤是否需要處理。最后，CT、腦脊液、CTA、MRA和頭顱MRI都正常的霹靂性頭痛患者，仍可能是腦靜脈栓塞、垂體卒中、PRES和低顱壓。

　　CT和腰穿檢查正常的霹靂性頭痛患者，需要進(jìn)行大的前瞻性研究，以建立進(jìn)一步擴(kuò)大血管成像和頭顱MRI的診斷使用領(lǐng)域和發(fā)現(xiàn)潛在的病因的關(guān)系。而且，CTA和MRA的診斷有效性的增加也意味頸部和腦部的血管影像檢查更容易及更能被患者接受。

　　什么時(shí)候仍需做全腦血管造影？

　　對(duì)CTA和MRA未能診斷的或未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤的蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，需行傳統(tǒng)的血管造影檢查。一些CTA、MRA或MRI未能診斷的霹靂性頭痛的患者，如頭痛持續(xù)存在或有惡化或有其他癥狀出現(xiàn)，傳統(tǒng)的血管造影檢查可用于發(fā)現(xiàn)隱匿的顱內(nèi)動(dòng)脈夾層、腦血管收縮綜合征、動(dòng)脈炎等疾病。

　　什么情況下，診斷原發(fā)性頭痛是霹靂性頭痛的病因？

　　醫(yī)生要盡可能地尋找霹靂性頭痛的病因。當(dāng)頭痛突然發(fā)生或與咳嗽、鍛煉或性生活有關(guān)時(shí)，診斷為原發(fā)性頭痛是危險(xiǎn)的。極少情況下，叢集性頭痛首次發(fā)作時(shí)，可能被當(dāng)作單側(cè)的復(fù)發(fā)性霹靂性頭痛，因?yàn)閰布灶^痛疼痛劇烈并可在1分鐘內(nèi)達(dá)到高峰?；颊呷缂韧鶝]有類似的頭痛發(fā)作，要除外繼發(fā)性病因，特別是頸動(dòng)脈夾層。這些之后，叢集性頭痛的正確診斷需要后繼的臨床再評(píng)價(jià)。