多囊肝疾病，也稱為多發(fā)性肝囊腫，嚴(yán)格意義上的，因?yàn)樗且环N不局限于肝臟，這是一種銅代謝紊亂遺傳的遺傳病，多囊性肝病是一種常染色體顯性遺傳性疾病的疾病，即基本上從代代相傳。主要特點(diǎn)是小膽管上皮細(xì)胞異常增生，過度生長，顯示出肝實(shí)質(zhì)多個(gè)地點(diǎn)分布囊性病變。從小均可發(fā)病，也有人在中年或老年時(shí)體檢發(fā)現(xiàn)。多囊肝可發(fā)生單獨(dú)或與多囊腎病相關(guān)，單獨(dú)發(fā)生比較少見。

多囊肝的發(fā)病常常是隱藏的，通常沒有早期癥狀，肝，腎功能正常，但肝囊腫的增大而增大，肝臟可以增加腹脹，腹痛，腹部腫塊，影響患者的正常生活。如果與感染相關(guān)的囊腫出血，可出現(xiàn)發(fā)熱，腹痛等癥狀，極少數(shù)晚期多囊肝，整個(gè)肝臟從“泡沫”替代，黃疸，腹水，脾腫大，食管靜脈曲張和肝功能衰竭的癥狀。

多囊肝一旦發(fā)現(xiàn)，必須定期隨訪，因合并而往往多囊腎疾病，所以每半年定期，腎臟和膽囊BB超檢查。多囊肝有點(diǎn)長在“靜止”狀態(tài)，不少患者囊腫生長比較快，并不斷產(chǎn)生新的小囊腫。治療多囊肝的目前的方法是大手術(shù)：一個(gè)巨大的可行經(jīng)皮肝囊腫，囊液抽吸和注射硬化劑或開窗治療。肝段的多發(fā)性囊腫可考慮部分肝切除術(shù)治療，但要保留肝實(shí)質(zhì)的至少一個(gè)主要部分。嚴(yán)重的多囊肝可導(dǎo)致肝功能衰竭和肝移植手術(shù)。

許多人發(fā)現(xiàn)，肝囊腫的體檢更加激烈，其實(shí)，多囊肝和肝囊腫是兩種完全不同的疾病，多囊肝囊腫和不同尺寸的密集多發(fā)囊腫，大部分包包有在袖口口袋。肝囊腫單一或少數(shù)幾個(gè)，相對(duì)常規(guī)囊腫。肝囊腫囊腫相對(duì)固定，體積增大并不明顯，基本上在長期沒有顯著變化?；旧蠜]有對(duì)身體的危害。遺傳因素從多囊肝不同，肝囊腫屬于退行性變化，一般來說，定期隨訪無惡性腫瘤。