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抽動穢語綜合征有哪些表現及如何診斷?

摘要:患者有一定的控制力,可遏制不自主抽動數分鐘或更長時間。檢查通常不能發(fā)現其他異常體征,病程有緩解復發(fā)。

  1.本病有家族遺傳傾向,發(fā)病年齡2~18歲,多在4~12歲起病,至青春期后逐漸減少。癥狀呈波動性,數周或數月內可有變化。病程較長,為慢性病程,至少持續(xù)1年。多發(fā)性抽動是早期主要癥狀,一般首發(fā)于面部,逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展,表現眼肌、面肌、頸肌或上肢肌反復迅速的不規(guī)則抽動(運動痙攣),如眨眼、撅嘴、皺眉、抽動鼻子、扮鬼臉、甩頭、點頭、頸部伸展和聳肩等,癥狀加重出現肢體及軀干暴發(fā)性不自主運動,如上肢投擲運動、轉圈、踢腿、頓足、軀干彎曲和扭轉動作等,抽動頻繁每天可達10余次甚至數百次,情緒激動、精神緊張時加重,精神松弛時減輕,睡眠時消失。

  2.發(fā)聲痙攣是本病另一特征,30%~40%的患兒因喉部肌肉抽搐發(fā)出重復暴發(fā)性無意義的單調異常喉音,如犬吠聲、吼叫聲、嘿嘿聲、咂舌聲及喉鳴聲等,以及“喀噠”、“吱”、“嘎”等聲響。有的患兒無意識刻板地發(fā)出咒罵,說粗俗、淫穢語言(穢語癥),模仿他人語言和動作(模仿語言、模仿動作)和經常重復詞或短語(重復語言)。

  3.約85%的患兒出現輕中度行為紊亂,輕者表現不安、躁動、易激惹,約半數患兒伴注意力缺乏多動癥(attentiondeficithyperactivitydisorder,ADHD),注意力不集中、學習差,多動、心煩意亂和坐立不安。有的患者有反復洗手和檢查門鎖等強迫行為,以及指甲嚴重咬傷、拽頭發(fā)、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自殘行為,可發(fā)生感覺性痙攣,如壓力感、癢感、熱感和冷感,穢褻行為,過度挑釁和暴力行為等。

  4.患兒智力一般不受影響,有時學習能力下降,閱讀、書寫及作文困難,甚至不能完成正常學業(yè),學習與ADHD有關?;颊哂幸欢ǖ目刂屏Γ啥糁撇蛔灾鞒閯訑捣昼娀蚋L時間。檢查通常不能發(fā)現其他異常體征,病程有緩解復發(fā)。

  抽動穢語綜合征為一種復雜的神經精神障礙,診斷主要根據病史和臨床癥狀。

  1.《國際疾病和分類》第10版(ICD-10)標準診斷要點如下:

  (1)起病多在21歲以前,以2~15歲最多見。

  (2)病程中存在著多種運動抽動與一種或多種發(fā)聲抽動,但未必同時存在。

  (3)抽動具有突然、快速、短暫、重復、不自主、無目的、復發(fā)等特點,影響多組肌肉。

  (4)抽動可受意志控制短時間(數分鐘至數小時),在應激下加劇,睡眠時消失。

  (5)抽動癥狀一天發(fā)作多次,幾乎天天如此,或間歇發(fā)作病程超過1年,在同一年之中,癥狀緩解不超過2個月。

  (6)排除風濕性舞蹈病、Huntington舞蹈癥、肝豆狀核變性、肌陣攣、手足徐動癥及其他錐體外系統(tǒng)疾病等。

  2.修訂的中國精神疾病分類方案及診斷標準(CCMD-2-R)1994年泉州會議通過,內容如下:

  (1)病于21歲以前,大多數在2~15歲。

  (2)主要表現為多種抽動動作和一種或多種不自主發(fā)聲,兩者出現于病程某些時候,但不一定同時存在。

  (3)抽動癥狀一天反復出現多次,幾乎天天如此,但在數周或數月內癥狀的強度有變化,并能受意志克制數分鐘至數小時,病程至少持續(xù)1年,且在同一年之間癥狀緩解不超過2個月以上。

  (4)不自主抽動和發(fā)聲,不能用其他疾病來解釋。

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