小兒營養(yǎng)性紅細胞滲透脆性試驗

2018-04-12 來源：兒科醫(yī)生標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：大多數(shù)病例紅細胞滲透脆性增加，0.5%0.75%鹽水開始溶血，0.40%完全溶血。24小時孵育脆性試驗則100%病例陽性。

小兒營養(yǎng)性巨幼細胞貧血實驗室檢查

1.外周血象

貧血多為輕至中度，發(fā)生危象時可呈重度；網(wǎng)織紅細胞升高；MCV和MCH多正常，MCHC可增加；白細胞及血小板多正常。外周血涂片可見胞體小、染色深、中心淺染區(qū)消失的球形紅細胞增多，是本病的特征，占紅細胞數(shù)的0.2—0.4。僅少數(shù)患者球形紅細胞數(shù)量少或紅細胞形態(tài)改變不明顯。

2.紅細胞滲透脆性試驗

大多數(shù)病例紅細胞滲透脆性增加，0.5%0.75%鹽水開始溶血，0.40%完全溶血。24小時孵育脆性試驗則100%病例陽性。

3.其他

溶血的證據(jù)如血清間接膽紅素和游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白降低，尿中尿膽原增加。紅細胞自身溶血試驗陽性，加入葡萄糖或ATP可以糾正。骨髓象示紅細胞系統(tǒng)明顯增生，但有核紅細胞形態(tài)無異常。酸化甘油試驗陽性。采用十二磺酸鈉聚丙烯酰胺凝膠電泳或放射免疫法測定膜蛋白含量有助于判斷膜蛋白的缺陷。分子生物學(xué)方法可確定基因突變位點。