小兒營(yíng)養(yǎng)性紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

2018-04-12 來(lái)源：兒科醫(yī)生標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：大多數(shù)病例紅細(xì)胞滲透脆性增加，0.5%0.75%鹽水開始溶血，0.40%完全溶血。24小時(shí)孵育脆性試驗(yàn)則100%病例陽(yáng)性。

小兒營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血象

貧血多為輕至中度，發(fā)生危象時(shí)可呈重度；網(wǎng)織紅細(xì)胞升高；MCV和MCH多正常，MCHC可增加；白細(xì)胞及血小板多正常。外周血涂片可見胞體小、染色深、中心淺染區(qū)消失的球形紅細(xì)胞增多，是本病的特征，占紅細(xì)胞數(shù)的0.2—0.4。僅少數(shù)患者球形紅細(xì)胞數(shù)量少或紅細(xì)胞形態(tài)改變不明顯。

2.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

大多數(shù)病例紅細(xì)胞滲透脆性增加，0.5%0.75%鹽水開始溶血，0.40%完全溶血。24小時(shí)孵育脆性試驗(yàn)則100%病例陽(yáng)性。

3.其他

溶血的證據(jù)如血清間接膽紅素和游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白降低，尿中尿膽原增加。紅細(xì)胞自身溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，加入葡萄糖或ATP可以糾正。骨髓象示紅細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生，但有核紅細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常。酸化甘油試驗(yàn)陽(yáng)性。采用十二磺酸鈉聚丙烯酰胺凝膠電泳或放射免疫法測(cè)定膜蛋白含量有助于判斷膜蛋白的缺陷。分子生物學(xué)方法可確定基因突變位點(diǎn)。