兒童風(fēng)濕免疫性疾病一般實驗室檢查

2017-12-06 來源：最新最權(quán)威兒科常見疾病診療常規(guī) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：免疫球蛋白主要有3種，即IgA、IgG、IgM。其值高低反應(yīng)疾病狀態(tài)。IgA通常在一些慢性感染（胃腸感染）、炎癥性腸病、風(fēng)濕熱時升高。

　　1．血常規(guī)

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　?。?）RBC及血紅蛋白（Hb）貧血在許多風(fēng)濕免疫性疾病中可見，Hb常不低于70g/L。如果Hb非常低，常提示溶血、血液丟失或惡性疾病。貧血原因多，如慢性疾病性貧血（ACD），ACD通常是正細(xì)胞性貧血，也可見小細(xì)胞性貧血，與炎癥性疾病相關(guān)?？赡苁怯捎谘装Y因子介導(dǎo)RBC壽命縮短或阻礙骨髓對RBC生成素的反應(yīng)或炎癥介導(dǎo)IL-6-鐵調(diào)素軸激活，導(dǎo)致腸內(nèi)鐵吸收減少及儲存鐵釋放。

　?。?）WBC在全身型JIA中，WBC升高，可高達(dá)（30～50）×109/L，并有核左移；中性粒細(xì)胞也升高。而在SLE中，則表現(xiàn)為WBC減少，以淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞減少為主，增加了SLE患兒感染風(fēng)險。切記WBC增高或降低都應(yīng)注意除外惡性疾病。

　?。?）PLT在風(fēng)濕性疾病中PLT常常會輕微升高；而JIA、Kawasaki病、Takayasu動脈炎等通常明顯增高（＞1000×109/L）。但注意SLE及相關(guān)疾病時則表現(xiàn)為PLT減少。全身炎癥或關(guān)節(jié)炎加之PLT減少常提示這類疾病或惡性疾病。PLT減少還見于抗磷脂抗體綜合征（APS）和TTP及溶血尿毒綜合征。

　　非常重要的一種特殊情況即MAS，可出現(xiàn)吞噬所有血液成分，全血或任何一種成分（WBC、RBC或PLT）下降。因此，在臨床惡化的患者中，當(dāng)以前增高的WBC或PLT轉(zhuǎn)為正常時（與明顯增高的SF），應(yīng)警惕MAS。

　　2．尿液分析腎臟累及可能是SLE和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎（AAV）惟一臨床表現(xiàn)，也可是JIA時淀粉樣變和周期性發(fā)熱綜合征（PFS）中的并發(fā)癥。診斷腎臟受累需要檢測尿液，如果一次性尿液蛋白與肌酐比值＞0.2，則需進(jìn)一步檢查。尿試紙法缺乏準(zhǔn)確性，且與24h定量相關(guān)性差，故不能作為診斷或監(jiān)測腎小球疾病的常規(guī)方法。細(xì)胞管型的檢測需要新鮮尿液標(biāo)本，因為管型可隨時間延長而破壞。

　　3．補(bǔ)體低補(bǔ)體血癥有關(guān)的自身免疫性風(fēng)濕病主要見于急性SLE、活動性LN、中樞神經(jīng)型狼瘡等。以往研究顯示，C3、C4水平降低與腎臟和腎外活動度增加或疾病發(fā)作有關(guān)，病情控制后補(bǔ)體可逐步回復(fù)正常水平。但疾病復(fù)發(fā)并不總伴C3、C4下降，部分患者盡管疾病不活動仍有持續(xù)低補(bǔ)體存在。因此，是否給予治療，不能僅看補(bǔ)體水平，還需結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他疾病活動指標(biāo)。某些遺傳性或獲得性補(bǔ)體缺乏（C1q、C4和C2等）與SLE或SLE樣疾病有關(guān)。CH50是通過測定患者血清溶解包被兔抗羊IgM綿羊RBC的能力定量測定補(bǔ)體活動度，經(jīng)典途徑任何成分純合型缺乏均不能檢測到CH50（除純合型C9缺乏可測到低活動CH50）。因此，CH50是補(bǔ)體經(jīng)典途經(jīng)成分純合型缺乏的一個可靠篩查指標(biāo)，且與狼瘡和狼瘡樣疾病最強(qiáng)相關(guān)。此外，有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)或類風(fēng)濕因子滴度很高的JIA、冷球蛋白血癥、系統(tǒng)性血管炎（尤其是結(jié)節(jié)性多動脈炎、蕁麻疹性血管炎）等亦可出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥。其他還有鏈球菌感染后腎小球腎炎、膜增殖性腎小球腎炎及感染性疾病如亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、細(xì)菌性膿毒癥（肺炎球菌、革蘭陰性菌）、病毒血癥（尤其是乙型肝炎）、寄生蟲感染等，臨床應(yīng)注意鑒別。

　　4．免疫球蛋白主要有3種，即IgA、IgG、IgM。其值高低反應(yīng)疾病狀態(tài)。IgA通常在一些慢性感染（胃腸感染）、炎癥性腸病、風(fēng)濕熱時升高。IgG在感染、炎癥、肝病及風(fēng)濕性疾病時升高；有研究認(rèn)為，女孩高濃度IgG，自身免疫性疾病的發(fā)生率是男孩的3倍。IgM在HIV感染早期、單核細(xì)胞增多癥、巨球蛋白血癥及JIA時可升高。但在丙種球蛋白缺乏癥、淀粉樣變性、白血病、骨髓瘤等，3種免疫球蛋白均下降。

　　5．鏈球菌相關(guān)抗體鏈球菌相關(guān)抗體陽性提示已感染A組鏈球菌。在兒童風(fēng)濕性疾病中用以輔助診斷急性風(fēng)濕熱（ARF）和鏈球菌感染后反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（PSRA）。最常檢查的抗體是抗鏈球菌溶血素O（ASO）和抗DNaseB，建議在輔助診斷時兩項均要查。因為鏈球菌感染是ARF的必要診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，如以任何一項陽性為標(biāo)準(zhǔn)，則ARF能達(dá)到92%，20%的ARF至少一項陰性。ASO在急性感染后3周達(dá)高峰，ARF治療后，可能在2個月后正常，但也可保持6～12個月的持續(xù)高水平；如果再次感染會持續(xù)更長時間。ASO升高與ARF臨床表現(xiàn)無相關(guān)性。孤立的ASO升高不足以提示ARF，只是提示近期或以往有鏈球菌感染。僅3%的鏈球菌感染患者會出現(xiàn)ARF。

　　6．肌酶在DM診斷和處理中常用該檢查。不同患者在疾病過程中不同類型肌酶可能增高，但肌酶正常不能除外診斷。

　　7．血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）和溶解酵素50%～80%的結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）患兒ACE升高，源于肺泡巨噬細(xì)胞和肉芽腫性上皮樣細(xì)胞分泌，增高與臨床疾病活動度相關(guān)，也是評估治療反應(yīng)的有用參數(shù)。溶解酵素異常也可見于其他疾病如結(jié)核病。

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應(yīng)用其較強(qiáng)的免疫抑制作用，治療各種變態(tài)反應(yīng)性炎癥、各種自身免疫性疾病。

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糖皮質(zhì)激素只能作為對癥治療，只有在某些內(nèi)分泌失調(diào)的情況下，才能作為替代藥品。主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病適應(yīng)癥，詳見說明書。

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主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病?，F(xiàn)多用于活動性風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、嚴(yán)重支氣管哮喘、嚴(yán)重皮炎、急性白血病等，也用于某些感染的綜合治療。

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1.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng)，也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)（GVHD） 2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。

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補(bǔ)養(yǎng)肝腎，養(yǎng)血通絡(luò)，祛風(fēng)除濕。用于肝腎血虧、風(fēng)寒濕痹引起的關(guān)節(jié)疼痛，四肢麻木，以及風(fēng)濕性、類風(fēng)濕性疾病見上述癥候者。

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