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兒童主要非腫瘤性EB病毒感染相關(guān)疾病的診斷和治療原則建議——第四輯

2017-11-29 來源:兒研所感染科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:免疫缺陷病(ImmunodeficiencyDiseases,ID)是指構(gòu)成免疫系統(tǒng)的免疫器官、免疫活性細(xì)胞及免疫活性分子存在缺陷而致某種免疫反應(yīng)能力缺失或降低,導(dǎo)致機(jī)體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。
  《中華兒科雜志》2016年8月第54卷第8期——兒童主要非腫瘤性EB病毒感染相關(guān)疾病的診斷和治療原則建議,由中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)感染學(xué)組及全國兒童EB病毒感染協(xié)作組共同撰寫。
 
  繼續(xù)我們的解讀學(xué)習(xí),本期為第四輯。
 
  兒童主要非腫瘤性EB病毒感染相關(guān)疾病的診斷和治療原則建議——第一輯
 
  兒童主要非腫瘤性EB病毒感染相關(guān)疾病的診斷和治療原則建議——第二輯
 
  兒童主要非腫瘤性EB病毒感染相關(guān)疾病的診斷和治療原則建議——第三輯
 
  本輯主要內(nèi)容為以下四個(gè)方面,其中慢性活動(dòng)性EB病毒感染(CAEBV)的鑒別診斷和治療是本次介紹的重點(diǎn)。
 
  首先,簡(jiǎn)單回顧一下EB病毒的相關(guān)信息。
 
  慢性活動(dòng)性EB病毒感染(ChronicactiveEpstein-Barrvirusinfection)簡(jiǎn)寫為CAEBV,亞洲人群多見,尤其是日本地區(qū),提示可能與宿主的遺傳易感性有關(guān),但是并沒有明確的基因缺陷或突變,病理改變幾乎可以涉及各個(gè)器官。
 
  CAEBV的主要臨床表現(xiàn)是傳染性單核細(xì)胞增多癥樣癥狀持續(xù)存在或退而復(fù)現(xiàn),嚴(yán)重的并發(fā)癥包括噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH),也是之后我們要介紹的內(nèi)容。
 
  CAEBV的鑒別診斷是本期我們介紹的重點(diǎn)。要提醒大家注意的是因?yàn)镃AEBV累及多個(gè)臟器系統(tǒng),臨床表現(xiàn)多種多樣,并沒有特異性,所以在診斷CAEBV的過程中要注意除外自身免疫性疾病、腫瘤性疾病以及免疫缺陷病引起的相似的臨床表現(xiàn)。
 
  我們來簡(jiǎn)單回顧學(xué)習(xí)一下自身免疫性疾病,它是指機(jī)體對(duì)自身抗原發(fā)生免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自身組織損害所引起的疾病,分為兩大類,一類是系統(tǒng)性自身免疫病,包括我們熟知的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎等,另一類是器官特異性自身免疫病,包括慢性淋巴性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、胰島素依賴型糖尿病等,需要與CAEBV鑒別的主要是系統(tǒng)性自身免疫病。
 
  抗核抗體(ANA)可作為系統(tǒng)性自身免疫性疾病的初篩指標(biāo),疑似CAEBV的病人均應(yīng)完善自身抗體譜檢查。
 
  免疫缺陷病(ImmunodeficiencyDiseases,ID)是指構(gòu)成免疫系統(tǒng)的免疫器官、免疫活性細(xì)胞及免疫活性分子存在缺陷而致某種免疫反應(yīng)能力缺失或降低,導(dǎo)致機(jī)體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。
 
  主要分為兩類,原發(fā)性及繼發(fā)性。PID的主要包括以抗體缺陷為主的ID比如XLA、免疫缺陷伴其他重要特征比如WAS、免疫失調(diào)性疾病、天然免疫缺陷病、自身炎性反應(yīng)性疾病、補(bǔ)體缺陷等。SID較PID更為多見,感染、營養(yǎng)紊亂、臨床疾病、生理性因素、醫(yī)源性因素是引發(fā)SID的常見原因。
 
  所以,在診斷CAEBV時(shí)需要注意以下問題。
 
  CAEBV的治療原則也是本期解讀的重點(diǎn)。無論成人還是兒童,CAEBV預(yù)后均不佳,尤其是出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥以及發(fā)病年齡在8歲以下者預(yù)后更差。
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